Síndrome de Gorham / Gorham Syndrome

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Utilidad de la tinción inmunohistoquímica con CD34 en el diagnóstico de lesiones con diferenciación tricolemal / Utility of Immunohistochemical Analysis of CD34 Expression in the Diagnosis of Lesions With Trichilemmal Differentiation

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Las células claras en el carcinoma espinocelular cutáneo / Clear Cells in Cutaneous Squamous Cell Carcinoma

Introducción. Se han publicado pocos casos de carcinoma espinocelular (CE) de células claras, aunque creemos que es frecuente observar células claras en los CE. Material y métodos. Hemos estudiado 249 CE. Analizamos distintas variables clínicas e histológicas. Hemos usado diversas técnicas de inmunohistoquímica (método de inmunoperoxidasa) para valorar si existía diferenciación anexial. Resultados. Observamos 96 CE con más de un 25 % de células claras. Existe más cantidad de células claras en los CE desarrollados o ®no incipientes» y en los derivados de enfermedad de Bowen (EB). Describimos dos patrones histológicos: a) células claras alrededor de las perlas córneas del CE, que se asocia a la existencia de queratosis actínica como lesión previa y a signos indirectos de virus del papiloma humano (VPH) en infundíbulos pilosos, y b) células claras que simulan diferenciación anexial, relacionado con EB como lesión previa. También hemos encontrado 19 carcinomas con verdadera diferenciación anexial. Conclusiones. Es frecuente observar células claras en los CE, aunque solo algunos presentan una gran cantidad. El desarrollo de células claras en los CE sería progresivo y solo aparecería en los CE más desarrollados. Cuando se observan células claras en los CE, se tiende a pensar que existe diferenciación anexial, sin embargo, en la mayoría de casos se trataría solo de EB de células claras que infiltra estructuras anexiales normales. En un pequeño porcentaje de casos (7,6 % en nuestro estudio) sí existe verdadera diferenciación anexial. Por otra parte, el patrón histológico descrito como células claras alrededor de perlas córneas prácticamente nos descartaría dicha diferenciación (AU)

Introduction. Although few cases of squamous cell carcinoma (SCC) with clear cells have been published, we believe that these cells are often present in SCC. Material and methods. We studied 249 SCCs, analyzing a number of clinical and histological variables. Various immunohistochemical techniques (immunoperoxidase method) were used to determine whether adnexal differentiation was present. Results. There were 96 SCCs with a proportion of clear cells of over 25 %. Advanced or established SCCs and SCCs associated with Bowen disease contained a larger proportion of clear cells. We defined 2 histological patterns: a) clear cells around the keratin pearls of SCCs arising from pre-existing actinic keratosis and with indirect signs of human papilloma virus infection in hair follicles; and b) clear cells that simulate adnexal differentiation in lesions arising on pre-existing Bowen disease lesions. There were also 19 carcinomas with true adnexal differentiation. Discussion. Clear cells are frequently observed in SCC, though large numbers of clear cells are present only in certain SCCs. The appearance of clear cells in SCCs is progressive and they are only present in more advanced SCC. The presence of clear cells is suggestive of adnexal differentiation; however, in the majority of cases, their presence is due to infiltration of normal adnexal structures by the cells of pagetoid Bowen disease. True adnexal differentiation exists only in a small percentage of cases (7.6 % in our study). The histological pattern described as clear cells around keratin pearls practically rules out this differentiation (AU)

Las células tipo epidermodisplasia verruciforme como marcador histológico de inmunodepresión: revisión de 229 carcinomas espinocelulares / Epidermodysplasia verruciformis-like cells as histologic markers of immunosuppression: review of 229 squamous cell carcinomas

Introducción. La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una enfermedad en la que existe una mayor susceptibilidad genética a la infección por determinados subtipos oncogénicos del virus del papiloma humano (VPH). Entre otros hallazgos histológicos, en la EV suelen observarse unas células claras, grandes, ovaladas o redondeadas (células EV) en la capa granulosa, que según algunos autores se podrían considerar como un marcador histológico de inmunodepresión. Material y métodos. Hemos estudiado 229 carcinomas espinocelulares (CE) para valorar si presentaban células EV y si se relacionaban con inmunodepresión, tanto localizada o cutánea (tumores con signos de intenso daño solar crónico o con una dermatitis de estasis intensa), como sistémica (pacientes inmunodeprimidos o ancianos). Resultados. Observamos células EV en 33 carcinomas. No hemos encontrado relación significativa entre la existencia de células EV e inmunodepresión. Realizamos reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en 8 lesiones, pero los resultados no fueron valorables porque el ADN estaba desnaturalizado. Conclusiones. No hemos demostrado relación entre las células EV e inmunodepresión, localizada o sistémica, posiblemente porque la muestra no era adecuada (se podría considerar que prácticamente todos los CE estudiados se asociaban a signos de inmunodepresión, tanto aquellos que presentaban células EV como los que no). Serían necesarios más estudios que comparasen lesiones asociadas a inmunodepresión con otras que no. Es posible que estas células EV sean el resultado de los efectos citopáticos de determinados subtipos de VPH, como el VPH-5 o el VPH-8, aunque sería necesario demostrar esta hipótesis mediante técnicas de PCR o similar (AU)

Associated with greater susceptibility to infection by certain oncogenic subtypes of human papillomavirus (HPV). Among other histologic findings, large, clear, oval or rounded cells (EV cells) are observed in the granular layer in EV, and some authors consider these cells to be markers of immunosuppression. Material and Methods. We analyzed 229 squamous cell carcinomas (SCC) to determine whether EV cells were present and to assess whether their presence was associated either with localized or cutaneous immunosuppression (tumors with signs of severe chronic actinic damage or severe stasis dermatitis) or with systemic immunosuppression (immunocompromised or elderly patients). Results. We observed EV cells in 33 SCC. No statistically significant relationship was observed between the presence of EV cells and immunosuppression. We performed polymerase chain reaction in 8 lesions, but the results were not informative as the DNA was denatured. Conclusions. We found no relationship between the presence of EV cells and localized or systemic immunosuppression, possibly because the sample was inadequate (almost all SCC studied were associated with signs of immunosuppression, irrespective of the presence or absence of EV cells). Further studies will be required to compare lesions associated with immunosuppression with those in which immunosuppression is absent. The presence of EV cells may be the result of cytopathic effects of certain HPV subtypes, such as HPV 5 or 8, but this will need to be demonstrated using techniques such as polymerase chain reaction (AU)

Carcinoma espinocelular cutáneo y papilomavirus (VPH) / Cutaneous squamous cell carcinoma and human papillomavirus

La relación entre los virus papilomas humanos (VPH) de tipo mucoso (VPH-muc) y el carcinoma de cérvix o los carcinomas espinocelulares (CE) de la región ano-genital es cada vez más evidente. Sin embargo, la relación del VPH con el resto de los CE cutáneos es más controvertida. Recientes publicaciones relacionan los VPH tipo epidermodisplasia verruciforme (VPH-EV) con los CE cutáneos extra-genitales, sobre todo en los pacientes inmunodeprimidos, aunque también en los inmunocompetentes. Los VPH-muc también se podrían relacionar con algunas enfermedades de Bowen y determinados CE: dedos de manos, mucosa oro-faríngea, etc. Revisamos los posibles mecanismos oncogénicos de los VPH-muc y los VPH-EV. La mayoría de los CE podrían explicarse por la acción conjunta de los VPH, la inmunodepresión y los efectos oncogénicos e inmunosupresores de las radiaciones ultravioleta. Los VPH podrían implicar un peor pronóstico de los CE, con más posibilidades de producir metástasis, entre otras implicaciones en la práctica clínica

The relationship between mucosal human papillomavirus (HPV) and cervical carcinoma or anogenital squamous cell carcinoma (SCC) is becoming increasingly evident, whereas a link between HPV and other cutaneous SCCs is less clear. Recent studies have reported links between epidermodysplasia-verruciformis-associated HPV and extragenital cutaneous SCC, particularly in immunosuppressed patients, although immunocompetent patients have also been affected. Mucosal HPV could also be linked to some types of Bowen disease and certain SCCs of the fingers, oropharyngeal mucosa, etc. We review the possible oncogenic mechanisms involving mucosal HPV and epidermodysplasia-verruciformis-associated HPV. Most SCCs could be explained by the combined action of HPV, immunosuppression, and the oncogenic and immunosuppressive effect of UV radiation. HPV might be associated with worse prognosis of SCC, with implications for clinical practice including greater risk of metastasis

Liquen «nitidus» / Lichen nitidus

El liquen nitidus es una erupción liquenoide que se manifiesta en forma de pápulas brillantes de pequeño tamaño, del color de la piel normal, con carácter asintomático, de forma localizada o generalizada. La confirmación se realiza mediante estudio histopatológico, que presenta un infiltrado linfohistiocitario en dermis superficial con crestas interpapilares elongadas en los bordes abarcando dicho infiltrado. Por su tendencia a la resolución espontánea y la ausencia de síntomas, generalmente no precisa tratamiento

Lichen nitidus is a lichenoid eruption characterized by small, shiny, skin-colored papules. It is asymptomatic and can be localized or generalized. The diagnosis is confirmed by means of histopathological study, which reveals the presence of a lymphohistiocytic infiltrate in the superficial dermis, with elongated interpapillary crests on the borders encircling the infiltrate. Given that it tends to resolve spontaneously and the absence of symptoms, it generally does not require treatment

Varón de 63 años con hemoptisis, dolor pleurítico y masa pulmonar / A 63-year-old male with hemoptysis, pleuritic pain, and lung mass

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