ABSTRACT
Melanotic schwannoma (MS) is a rare and infrequent subtype of schwannoma characterized by cytoplasmic deposits of melanosomes (melanin). Unlike the other schwannomas, it could have malignant transformation. Due to distinctive characteristics and atypical behavior from classic schwannomas subtypes, MS were renamed and reclassified as "melanocytic malignant neural sheath tumor" in the 5th ed. of the World Health Organization's classification of central nervous system tumors in 2021. We present two cases of MS that underwent complete surgical resection.
El schwannoma melanótico (SM) es una variante rara e infrecuente caracterizada por el depósito citoplasmático de melanosomas (melanina). A diferencia de las otras variantes de schwannomas, tienen capacidad de malignización. Por poseer características y comportamiento distintos al resto de los schwannomas, fue reclasificado como "tumor maligno melanocítico de la vaina neural" en la 5ta edición de la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud en 2021. Presentamos dos casos de SM de ubicación mediastinal en los que se realizó una resección quirúrgica completa.
Subject(s)
Mediastinal Neoplasms , Neurilemmoma , Adult , Female , Humans , Middle Aged , Mediastinal Neoplasms/pathology , Mediastinal Neoplasms/diagnostic imaging , Nerve Sheath Neoplasms/pathology , Nerve Sheath Neoplasms/surgery , Nerve Sheath Neoplasms/diagnostic imaging , Neurilemmoma/pathology , Neurilemmoma/diagnostic imaging , Neurilemmoma/surgeryABSTRACT
La proteinosis alveolar es un enfermedad caracterizada por el acúmulo anormal de surfactante en el espacio alveolar lo que conlleva a disrupción en el intercambio gaseoso. Su fisiopatogenia es variada y en los adultos la forma secundaria es la más frecuente. Presentamos el caso de una paciente con leucemia mieloide aguda en tratamiento compasivo con gemtuzumab ozogamicina, e infecciones respiratorias a repetición que se presenta con disnea progresiva y tos seca. Luego de descartar causa embólica y cardíaca, se realiza tomografía que evidencia opacidades en vidrio esmerilado de distribución difusa y engrosamiento de septos, por lo que ante la sospecha de infección se realiza lavado broncoalveolar que revela líquido blanquecino evidenciando en la citología inclusiones en macrógrafos PAS positivo. Con el diagnóstico de proteinosis alveolar secundaria a enfermedad de base, se reinició tratamiento quimioterápico. Presentó progresión de infiltrados y mayor requerimiento de oxígeno falleciendo pocos días después. (AU)
