ABSTRACT
APRESENTAÇÃO DO CASO: R.C, sexo masculino, 43 anos, hipertenso, encaminhado ao nosso serviço para investigação de insuficiência cardíaca (IC), oligossintomático. Realizada investigação etiológica, sendo evidenciado em ecocardiograma transtorácico disfunção ventricular esquerda de grau moderado (FEVE 38% pelo método de Simpson), com hipocontratilidade miocárdica de toda região apical e presença de endentações nas regiões apicais (do septo, da parede inferior e da parede lateral) e no segmento médio da parede inferolateral. Os mesmos achados foram identificados em ressonância nuclear magnética cardíaca e foi observado áreas de realce tardio subendocárdico nas regiões correspondentes as endentações. No holter foram registrados episódios de arritmias ventriculares isoladas (1129) e aos pares (19). Iniciado tratamento medicamentoso para IC com bom controle sintomático até o momento. Considerando o quadro clínico do paciente, podemos considerar uma forma benigna da doença. Realizada coleta de teste genético do paciente e convocado familiares de primeiro grau para rastreio. DISCUSSÃO: A cardiomiopatia em dente de serra é uma doença muito rara, com apenas três casos publicados desde sua primeira descrição na literatura. Tipo incomum de displasia ventricular esquerda que se caracteriza por múltiplas projeções do miocárdio compactado que faz aparência de dente de serra e pontes musculares entre as paredes inferior e lateral em imagens não invasivas. Todos os casos relatados são do sexo masculino o que levanta a possibilidade de distúrbio ligado ao cromossomo X. COMENTÁRIOS FINAIS: A história natural da doença ainda é incerta, assim como suas possíveis complicações, já sendo descrito distúrbios de condução em relatos prévios. Até o momento sendo indicado rastreio familiar genético. Casos adicionais são necessários para melhor entendimento e manejo da doença.
Subject(s)
GeneticsABSTRACT
INTRODUCTION: Cardiovascular disease has been the leading cause of mortality worldwide since the 1960s, including coronary syndrome and valve disease.Surgical implantation of an aortic valve prosthesis is usually a low-risk procedure,but it can be challenging in selected cases.We describe here a compression of the left main coronary artery (LMCA) by a surgical implanted Aortic Valve Prosthesis. Case report:Female patient,53 years old,dyslipidemic,HIV positive,previous coronary artery disease(CAD)-elective percutaneous coronary intervention of the left anterior descending artery in 2020,and surgical aortic valve replacement on May, 2021. On December 24 this patient presented in the Emergency room with chest pain with 2 hours duration.Initial electrocardiogram demonstrated ST-segment elevation in AvR and persistent ST-segment depression in anterolateral wall of up to 2.0mm. Cardiac catheterization was indicated,demonstrating severe LMCA ostial lesion (90%),suggestive of extrinsic compression by the aortic bioprosthesis.Twenty four hours after the onset of the chest pain,a significant elevation of troponin was detected (12,810 ng/L Reference value <11ng/L). After a Heart Team Decision,emergency coronary artery bypass surgery was indicated.The patient was discharged from hospital in 4 days after a successful procedure. CONCLUSION: Extrinsic compression of the LMCA as a cause of acute coronary syndrome is uncommon.The literature describes cases of coronary obstruction as a complication in patients undergoing transcatheter aortic valve implantation,in cases of pulmonary hypertension and due to aneurysmal structures. However, extrinsic compression of LMCA by a surgical prosthetic valve is a very rare condition, as in this report, that may guide future therapeutic decisions in atypical cases.
