Criação percutânea de fenestrações via trans hepática no conduto extra cardíaco no PO tardio de Fontan / Percutaneous creation of transhepatic fenestrations in the extracardiac conduit in the late postoperative period of Fontan

INTRODUÇÃO: Pacientes submetidos a cirurgia de Fontan podem apresentar complicações tardias devido a congestão venosa crônica. A criação de fenestrações nos condutos sem fenestrações pode, teoricamente, atenuar a congestão venosa e melhorar as condições clínicas já que leva a aumento do débito cardíaco sistêmico a despeito de leve dessaturação. A literatura é controversa sobre a eficácia deste tipo de procedimento. OBJETIVO: Relatar nossa experiência com a criação percutânea de fenestrações usando uma nova técnica por via trans hepática. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes com complicações tardias de Fontan extra cardíaco não fenestrado (hepatopatia, enteropatia perdedora de proteína, ICC direita). A via transhepática foi obtida por punção percutânea usando fluoroscopia e contraste. Por dentro de uma bainha longa 8Fr uma agulha de punção transeptal foi avançada para perfuração mecânica do conduto. Stents revestidos de 5-7 mm foram usados para criação da fenestração. O ecocardiograma transesofágico (ETE) foi empregado na monitoração. O trajeto hepático foi ocluído com plugs. Anticoagulação vs antiplaquetários ficou a critério clínico. Parâmetros clínicos e laboratoriais foram aplicados no seguimento para avaliar os desfechos. RESULTADOS: Seis pacientes (mediana idade 10 anos) foram submetidos ao procedimento com sucesso e sem complicações. Três deles apresentavam sinais e sintomas de enteropatia perdedora de proteínas (EPP) e os outros ICC direita. Não foram observadas altas pressões no conduto. Um ótimo ângulo de ataque para perfuração na porção inferior do conduto foi obtido em todos os casos. Ao ETE todas as fenestrações apresentavam fluxo adequado D-E pelo stent após implante. A saturação caiu de 92 +/- 3 para 85 +/- 2%. Não houve sangramentos ou hematomas no fígado. Houve melhora clínica inicial em todos os pacientes com redução da congestão venosa. Apesar disto, não houve remissão da EPP nos 3 pacientes (apesar de melhoria laboratorial). Em um destes houve oclusão tardia do stent não sendo possível sua recanalização. CONCLUSÕES: A via trans hepática proporcionou um ótimo ângulo de ataque para criação percutânea de fenestrações com stents em condutos não fenestrados no Fontan. Esta técnica foi segura em nossas mãos, mas sua eficácia foi errática. Estudos adicionais de longo prazo são necessários para avaliar o impacto clínico da criação destas fenestrações nestes difíceis pacientes.

Implante de stents na via de saída do ventrículo direito em lactentes muito hipoxêmicos. Uma alternativa paliativa válida / Implantation of stents in the right ventricular outflow tract in very hypoxemic infants. A valid palliative alternative

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Lactentes com Tetralogia de Fallot (T4F) podem cursar com crises hipoxêmicas a despeito da profilaxia farmacológica necessitando de intervenções para aumentar o fluxo pulmonar. A cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas é a abordagem tradicional. Entretanto, além de mortalidade significativa, ela pode distorcer as artérias pulmonares (APu) e promover fluxo pulmonar não homogêneo. O implante de stents na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido empregado com ótimos resultados. Pouco se sabe dos desfechos deste procedimento no Brasil. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança do procedimento e seu impacto na correção total. MÉTODOS: Estudo de coorte longitudinal observacional com coleta de dados retrospectiva. População: lactentes com T4F e hipoxemia (Sat<75%) persistente ou em crises a despeito da otimização clínica. Stents coronários eluídos ou periféricos foram usados com diâmetros um pouco maiores que a VSVD. As variáveis de desfechos foram: SatO2, gradiente, valor Z das APus e peso, tempos de CEC e anóxia na correção total e tempo de UTI. Grupo controle: 24 lactentes entre 6-12 meses de idade submetidos a correção total sem paliação prévia, utilizado para comparações cirúrgicas. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Desde 2012, 11 lactentes (mediana de peso e idade: 2 meses e 4kg) foram submetidos ao procedimento. Em todos houve sucesso no implante, sem eventos adversos graves. A mediana da satO2 aumentou de 73% para 92% (p<0,001) e a do gradiente máximo caiu de 84 para 54 (p<0,001). No seguimento, 4/6 pacientes com baixo peso Z<-3.0 normalizaram a curva ponderal. Ao eco, nos 4 pacientes com APus hipoplásicas (Z<-2.0) houve normalização do diâmetro. Sete pacientes evoluíram para correção total com idade média de 8 meses. Nestes, os tempos de CEC e anóxia foram semelhantes aos do grupo controle. Excluindo um paciente do grupo da intervenção que ficou em ECMO por 7 dias após a correção, não houve diferenças em relação ao tempo de uso de drogas vasoativas, intubação e permanência na UTI. O implante de stents na VSVD em lactentes hipoxêmicos com T4F é uma modalidade paliativa segura e eficaz, que resulta em melhora da satO2, permitindo ganho de tempo para a correção total. Parece ajudar na recuperação do baixo peso e/ou hipoplasia das APus. A retirada cirúrgica do stent não impacta nos tempos cirúrgicos nem no pós-operatório. Em mãos experientes deve ser considerada a modalidade paliativa de eleição.

Prótese fenestrada para oclusão da comunicação interatrial em pacientes com disfunção do ventrículo esquerdo / Fenestrated prosthesis for atrial septal defect occlusion in patients with left ventricular dysfunction

INTRODUÇÃO: A presença de uma ampla comunicação interatrial (CIA) em pacientes com disfunção sistólica (DS) e/ou diastólica (DD) significativa do ventrículo esquerdo (VE) é pouco tolerada devido ao "shunt" maciço esquerdo-direito (E-D) pelo defeito e fluxo pulmonar torrencial. Por outro lado, o fechamento completo da CIA pode resultar em congestão veno-capilar grave, edema e hipertensão pulmonar. O fechamento parcial da CIA com uma fenestração funcionando como válvula de escape é recomendada nestes casos. OBJETIVO: Descrever uma nova técnica de fechamento percutâneo parcial da CIA. MÉTODOS: Breve relato de 3 pacientes com DS e/ou DD grave do VE com ampla CIA. O defeito foi fechado com próteses Amplatzer fenestradas com introdutores percutâneos 12F. Um guia 0.014" foi passado pela fenestração e avançado paralelamente ao cabo de liberação. Após o implante da prótese, um stent coronário foi avançado sobre o guia e liberado através da malha da prótese precedido de pré-dilatação e seguido de pós dilatação a 4-5 mm. Dupla antiagregação foi ministrada no seguimento, que constou de reavaliação clínica e ecocardiográfica. RESULTADOS E CONCLUSÕES: A idade dos 3 pacientes variou de 1 a 4 anos. Um tinha comunicação interventricular perimembranosa (CIV) com DS do VE grave após saída de CEC na cirurgia corretiva, necessitando de ECMO e descompressão atrial E. Dois eram portadores de variantes da Sd da Hipoplasia do VE com DD. Estes estavam em situação biventricular dentro de um protocolo de reabilitação escalonada do VE desde a intervenção na vida intra-uterina. O procedimento foi exitoso nos 3 pacientes resultando em melhora clínica inicial. No primeiro paciente (da CIV) utilizou-se stent regular dilatado a 4,3 mm. Após 1 ano a fenestração fechou espontaneamente não sendo possível a recanalização percutânea. Uma cirurgia com derivação do apêndice atrial E para a veia inominada foi realizada. Nos outros 2 pacientes, stents eluídos com drogas foram implantados a 5,0-5,3 mm com patência mantida no seguimento. Apesar do sucesso da técnica, 2 pacientes faleceram, um em tratamento paliativo e outro aguardando transplante. O outro está bem após 1 ano. Conclusões: A criação de uma fenestração com implante de stents através da malha da prótese de fechamento da CIA foi factível nesta experiência inicial. Stents eluídos dilatados a 5 mm parecem ter patência mais duradoura. O regime de antiagregação vs anticoagulação nestes casos deve ser mais bem elucidado com acúmulo de experiência.

Relato de caso: bandagem do tronco pulmonar como opção terapêutica na miocardiopatia dilatada / Case report: pulmonary trunk banding as a therapeutic option in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios / Sirolimus use in childhood cardiac rhabdomyoma: late results

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar. CONCLUSÕES: Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.

Oclusão percutânea de derivação átrio-pulmonar em paciente com diagnóstico de hipoplasia de ventrículo direito / Percutaneous atrio-pulmonary bypass occlusion in a patient diagnosed with right ventricular hypoplasia

INTRODUÇÃO: O cateterismo intervencionista vem ganhando espaço no tratamento de cardiopatias congênitas complexas podendo ainda complementar técnicas cirúrgicas com excelentes resultados. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente de 28 anos, sexo feminino, com cianose na primeira infância e diagnóstico de hipoplasia da valva tricúspide, hipoplasia de ventrículo direito, comunicação interatrial e comunicação interventricular pequena. Aos 3 anos foi submetida à cirurgia paliativa em outro serviço, sendo realizada derivação átrio-pulmonar direita (DAP) e atriosseptoplastia com patch de pericárdio bovino. À época houve resolução da cianose com melhora do fluxo pulmonar. Neste serviço evoluiu gradualmente com piora da classe funcional (CF II NYHA) e flutter atrial intermitente apesar do uso de antiarrítmicos e tratamento para insuficiência cardíaca (Amiodarona,Carvedilol,Digoxina). A ressonância magnética (RNM) evidenciou dilatação importante do átrio direito (AD, volume 134ml/m²) e ventrículo direito (VD, volume diastólico final - VDF 124ml/m²), com função do VD preservada (FEVD 54%). O teste cardiopulmonar (TeCP) evidenciou restrição funcional moderada (VO2 máx 19,4ml/kg/min). O fluxo através da DAP era totalmente da APD para o AD ao ecocardiograma e à RNM. Em virtude da recuperação das dimensões das câmaras direitas, sem disfunção ventricular e adequado fluxo anterógrado pulmonar, optado pela oclusão da DAP por técnica percutânea, através do implante de dois stents CP cobertos na APD, cobrindo a anastomose com o AD. O procedimento se deu com sucesso, obtendo-se oclusão completa da derivação sem fluxo residual detectável e sem intercorrências. A paciente recebeu alta no dia seguinte. Após um ano de seguimento observou-se recuperação da classe funcional (CF I NYHA) assim como melhora dos parâmetros do TeCP (VO2max:27ml/kg/min) e dos volumes na RNM (AD com volume 53ml/m² e VD com VDF 59ml/m²). No entanto, ainda persiste com o flutter atrial, controlado com Atenolol. DISCUSSÃO: A cirurgia de derivação átrio-pulmonar já foi uma opção em pacientes univentriculares. Porém, estes podem evoluir com dilatação do AD e arritmias secundárias com impacto clínico significativo, como no caso descrito acima. O tratamento percutâneo se mostrou factível, seguro e eficaz, propiciando tempo reduzido de internação, além de recuperação clínica e funcional. Trata-se de alternativa ao tratamento cirúrgico convencional ("take-down"), evitando-se os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico. (AU)

Oclusão percutânea do canal arterial com a prótese amplatzer vascular plug II: experiência inicial em três centros de referência / Percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus with the Amplatzer vascular plug II device: early experience in three reference centers

Introdução: As próteses convencionais disponíveis para o fechamentopercutâneo da persistência do canal arterial (PCA)podem apresentar algumas limitações a seu uso, principalmente em crianças pequenas e em adultos com canais de maior diâmetro. A prótese Amplatzer® Vascular Plug II (AVP II) tem sido utilizada nesses casos com resultados animadores. Objetivamos apresentar a experiência inicial com AVP II em três centros de referência. Métodos: Estudo prospectivo, com coleta de dados retrospectiva, dos pacientes submetidos a fechamento de PCA com AVP II desde 2011. Os dispositivos foram implantados sob anestesia geral por via anterógrada,exceto em um paciente. Foram avaliados aspectos técnicos,taxa de oclusão imediata e complicações. Resultados: Foramselecionados 40 pacientes (67,5% do sexo feminino) com mediana de idade de 56,7 meses (6 meses a 654,7 meses) e mediana de peso de 17,3 kg (5 kg a 93 kg). Desses pacientes, 36tinham PCA do tipo A, 3 do tipo E e 1 do tipo C. Os diâmetros médios do canal e da prótese foram de 3,7 ± 1,5 mm e de9,4 ± 3,6 mm, respectivamente. Em 3 pacientes foi necessária a troca do dispositivo inicial por outro de diferente tamanho. Em uma paciente foi realizada tentativa de implante com 2dispositivos, sem sucesso, a qual foi posteriormente encaminhada para correção cirúrgica. Em 5 pacientes foi observada discreta protrusão do disco para a aorta sem ocasionar gradientepressórico significativo. Houve fluxo residual em 2 pacientes. Não ocorreram complicações significativas. Conclusões: O dispositivo AVP II é uma alternativa segura e eficaz para o tratamento de PCA, principalmente naqueles que apresentam limitações ao fechamento convencional.