ABSTRACT
La enfermedad de Behçet, proceso inflamatorio de etiología desconocida, suele presentarse en forma de aftas orales recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas. De todas formas su espectro clínico es amplio y puede afectar a otros órganos y sistemas como el sistema nerviosos central, articulaciones, vasos sanguíneos y el aparato digestivo.Su aproximación terapéutica es compleja y diferente en función de los distintos órganos afectados. En la aftosis compleja se suele iniciar el tratamiento con fármacos tópicos, colchicina y dapsona. La utilización de talidomida, prednisona por vía oral y metotrexate se reserva para casos en que no hay respuesta a los fármacos anteriores.En la afectación ocular severa y en la afectación sistémica el tratamiento es más agresivo y suele combinar corticoides con fármacos inmunosupresores, siendo los más utilizados la ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida, interferón-alfa-2a y el clorambucil (AU)
Subject(s)
Humans , Thalidomide , Methotrexate , Prednisone , Behcet Syndrome , Colchicine , DapsoneABSTRACT
Behçet's disease is an inflammatory process of unknown origin, which usually presents with recurrent oral ulcers, genital aphthae, uveitis and cutaneous lesions. However, a wide variety of clinical manifestations have been reported, and virtually any organ system may be affected, showing central nervous system, joints, blood vessels or gastrointestinal tract involvement. Therapeutic approach remains complex, and varies in basis of the affected organs. Complex aphthosis may respond to topical therapy, colchicine and dapsone. If this therapy does not result in adequate disease control, thalidomide, oral prednisone and methotrexate may be useful. When severe ocular lesions or systemic manifestations are present, therapies tend to be more aggressive, usually combining corticosteroids with immunosuppressive agents as cyclosporin, azathioprine, cyclophosphamide, interferon-alfa-2a, and chlorambucil.
Subject(s)
Behcet Syndrome/drug therapy , Behcet Syndrome/diagnosis , Colchicine/therapeutic use , Dapsone/therapeutic use , Humans , Methotrexate/therapeutic use , Prednisone/therapeutic use , Thalidomide/therapeutic useABSTRACT
El síndrome de Sneddon es una arteriopatía no inflamatoria de vasos de mediano calibre. Las manifestaciones clásicas son enfermedad cerebrovascular en pacientes jóvenes, habitualmente mujeres, con livedo reticularis.Puede existir un patrón de herencia autosómico dominante, aunque la base etiopatogénica es desconocida. Es motivo de discusión la participación de los anticuerpos antifosfolípido que presentan algunos pacientes en la patogenia del síndrome. El diagnóstico suele establecerse a partir de pruebas de radioimagen como la resonancia magnética y por la biopsia de piel y arteria digital. El pronóstico a término medio con antiagregantes plaquetarios es bueno (AU)
