Dermatitis flagelada por bleomicina / Bleomycin flagellate dermatitis

La dermatitis flagelada es una patología característica que se desarrolla por el uso de bleomicina y su etiopatogenia no está esclarecida. Generalmente se presenta como máculas digitiformes parduzcas en dorso. Su tratamiento varía desde conducta expectante hasta emplear corticoides orales según severidad. Presentamos una paciente con linfoma de Hodgkin que desarrolla dermatitis flagelada por bleomicina 10 días posteriores al primer ciclo de quimioterapia y que responde satisfactoriamente a corticoides orales sin necesidad de suspender el tratamiento para su enfermedad de base (AU)

Flagellate dermatitis is a disease due to the use of bleomycin and its pathogenesis is not clearly understood. Generally, it is presents as a hyperpigment ed striated macules on the trunk. Treatment includes oral corticosteroids according to severity. We report a woman with a Hodgkin lymphoma who developed lesions ten days after the first cycle of chemotherapy and responds satisfactorily to oral corticosteroids without discontinuation of the therapy for their underlying disease (AU)

Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente / Vulvar melanoma. An unusual location

El melanoma es el segundo cáncer invasor más frecuente en la vulva, con mal pronóstico, tendencia a la recurrencia local y una sobrevida entre un 16 a 50%.Material y métodos: Presentamos 7 pacientes con melanoma de vulva asistidos en el Sector de Dermato-Oncología del Hospital Ramos Mejía en el transcurso de 17 años, evaluamos sus características y los comparamos con la bibliografía internacional. Resultados: La incidencia de nuestra población fue de 1,3% con una edad promedio de 61 años, similar a la bibliografía consultada. De éstos 7 melanomas, el 72% se originó sobre piel sana y el 28% sobre nevo previo, 61% y 39% respectivamente para la bibliografía mundial. Estos melanomas se localizaron principalmente en labio mayor (72%), mientras que los de la bibliografía lo hicieron en la zona periclitoidea (30%). En nuestras pacientes la forma clínica más frecuente fue el Melanoma Extensivo Superficial (57%) y en la bibliografía el Melanoma Léntigo Maligno (43-57%). El pronóstico es malo, con una sobrevida a 5 años del 28% en nuestras pacientes y de 27-59% en la bibliografía consultada. En cuanto al tratamiento, la tendencia actual es realizar procedimientos menos radicales y más individualizados. Comentarios: Las características del melanoma de vulva indican que su comportamiento no difiere significativamente del melanoma cutáneo, aunque su diagnóstico más tardío conlleva a un peor pronóstico (AU)

Melanoma is the second most common invasive cancer of the vulva, with a poor prognosis, a tendency for local recurrence and survival between 16 to 50%.Methods:We present 7 patients with vulvar melanoma seen at the Dermatology Sector of Oncology, Hospital Ramos Mejía in the course of 17 years, we evaluate and compare their characteristics with the international literature. Results: The incidence in our population was 1.3% with an average age of 61 years, similar to the literature. Of these 7 melanomas, 72% originated on normal skin and preexisting nevi 28%, 61% and 39% respectively for the world literature. These melanomas were located mainly on labia majora (72%), while those in the literature were in the periclitoidea area (30%). In our patients the most common were Superficial Spreading Melanoma(57%) and in literature Mucosal Lentiginous Melanoma (43-57%). The prognosis is poor in both reviews, with a 5-year survival of 28% in our patients and 27-59% in the literature. For treatment, the current trend is to perform a less radical and more individualized. Conclusions: The features of vulvar melanoma indicate that their behavior does not differ significantly from cutaneous melanoma, although its latediagnosis leads to a worse prognosis (AU)

Morfeas hemicorporales: estudio de siete casos / Hemycorporal morphea: study of seven cases

Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 – 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.

Morfeas hemicorporales: estudio de siete casos / Hemycorporal morphea: study of seven cases

Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 û 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.(AU)

Letter: Periorbital bilateral milia en plaque in a female teenager.

We present the case of a 16-year-old girl with a 2-year history of progressive development of milia en plaque of the eyelids.

Sarcoidosis. Un enfoque global / Sarcoidosis. A global approach

La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, que frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltraciónpulmonar, lesiones cutáneas y oculares. El diagnóstico se establece cuando los hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por una histopatologíaque evidencia granulomas no caseosos de células epitelioides.La predisposición a adquirir Sarcoidosis parece genéticamente determinada, sin embargo solo un pequeño grupo de alelos de HLA han sido posiblesde identificar, asociados a la susceptibilidad de la enfermedad.La Sarcoidosis es un síndrome que puede deberse a muchos factores precipitantes. Hay quienes piensan que solo hay un ùnico agente antigénico, aúnno determinado, que condiciona la involución o persistencia de la enfermedad, por razones que son un enigma y motivo de intensa investigación.Se describen las manifestaciones cutáneas estableciendo un ordenamiernto de las múltiples y variables lesiones. Así como también se describen lasmanifestaciones sistémicas más relevantes.Se hace referencia a las enfermedades asociadas que pueden encontrarse en la Sarcoidosis, en especial la patología autoinmune y las neoplasiashematológicas.Las alternativas terapéuticas más utilizadas son los corticoesteroides y los antipalúdicos, El metotrexato, talidomida, tetraciclinas y el infliximab tienenindicación en ciertos casos especiales (AU)

Sarcoidosis is a multisystemic disease of unknown cause that frequently appears with bilateral hiliar adenopathy, lung infiltration and skin and eyelesions.Diagnosis is made when clinical and radiological findings are backed by histopathology evidencing granulomas no caseosos of epitelial cells.Predisposition to acquire sarcoidosis seems to be genetic, however only a small group of alelos de HLA could be identified in association to disease susceptibility.Sarcoidosis is a syndrome that can obey to many precipitant factors. Some people think that there is only one antigenic agent, not identified yet, thatconditions the involution or persistence of the disease, for reasons that are an enigma and a cause of intense research.It has been described different skin manifestations settling a range of multiple and variable lesions. Even more relevant systemic manifestations havebeen described.There is a special reference of diseases associated with sarcoidosis such as autoinmune pathology and hematological neoplasias.The most used alternative therapies are cortocoesteroids and antimalarials.The methotrexate, thalidomide, tetracyclines and the infliximab are indicatedin some special cases (AU)

Enfermedad de Crohn con compromiso cutáneo mucoso / Crohn disease with cutaneous mucosal involvement

Comunicamos dos casos de enfermedad de Crohn con compromiso cutáneo-mucoso; el primer paciente con lesiones del denominado "Crohn metastásico" en las piernas y el segundo con importante compromiso en áreas perineo-genital, osteomal y de mucosa bucal, que luego de la remisión de las mismas sufrió una vasculitis leucocitoclásica en miembros inferiores. Los granulomas característicos de la enfermedad de Crohn se hallaron en la pared intestinal y la piel de ambos pacientes.

Two cases of Crohn disease are reported, both with cutaneous-mucosal involvement. The first patient showed lesions of the so called "Metastatic Crohn disease" in the legs, whereas the second one presented severe compromise in the perinealgenital, osteomal and oral mucosae. After the remission of the above mentioned, the patient suffered from leucocytoclastic vasculitis in the lower limbs. In both cases, the typical granulomatous lesions of the Crohn disease were found both in the skin and intestinal wall.

Arteritis de Takayasu y vasculitis de pequeños vasos / Takayasu’s Arteritis and small-vessel vasculitis

La arteritis de Takayasu es una afección crónica que afecta principalmente a la arteria aorta y sus ramas. Sin embargo, algunas comunicaciones han descripto el compromiso de vasos medianos y de pequeños vasos cutáneos. Se presentan dos mujeres con diagnóstico de arteritis de Takayasu, quienes presentando inactividad de la misma (criterios NIH) comenzaron con lesiones purpúricas en miembros inferiores (en el primer caso) y con lesiones nodulares eritemato-violáceas (símil eritema nodoso) en cara interna de ambos talones (en el segundo caso). La histología de ambas lesiones demostró la presencia de una vasculitis leucocitoclástica. Las pacientes no desarrollaron otro tipo de vasculitis durante el período de seguimiento.

Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malformation.

Pseudo-Kaposi sarcoma with vascular malformation (Stewart-Bluefarb syndrome) is an uncommon and important entity characterized by congenital arteriovenous malformation and skin lesions that may resemble Kaposi sarcoma. This is usually seen in the lower limb of young people. We report a case of this syndrome in a 17-year-old boy who had skin lesions on the right leg and foot.

Sifilis maligna: presentación previa a seroconversión en HIV / Malignant syphilis: previus presentation a seroconvertion in HIV

La sífilis maligna es una infrecuente forma de sífilis secundaria caracterizada por lesiones nóduloulcerativas destructivas, compromiso del estado general y curso agresivo sin tratamiento. Actualmente se la observa con mayor frecuencia asociada a la inmunodepresión por el virus del sida. Presentamos una paciente de 27 años de edad que desarrolló la enfermedad en forma previa a la seroconversión para HIV(AU)

Sifilis maligna: presentación previa a seroconversión en HIV / Malignant syphilis: previus presentation a seroconvertion in HIV

La sífilis maligna es una infrecuente forma de sífilis secundaria caracterizada por lesiones nóduloulcerativas destructivas, compromiso del estado general y curso agresivo sin tratamiento. Actualmente se la observa con mayor frecuencia asociada a la inmunodepresión por el virus del sida. Presentamos una paciente de 27 años de edad que desarrolló la enfermedad en forma previa a la seroconversión para HIV

Pólipos umbilicales y otras anomalías del conducto onfalomesentérico / Umbilical polyps and other abnormalities of the omphalomesenteric duct

El conducto onfalomesentérico es una estructura tubular que une el intestino primitivo con el saco vitelino del embrión. Normalmente esta estructura desaparece obliterándose completamente al final de la 5º o 6º semana de vida intrauterina, pero en ocasiones puede persistir ocasionando diferentes anomalías como fístulas, quistes vitelinos o pólipos umbilicales. Los pólipos son lesiones tumorales rojo brillante que se observan en la cicatriz umbilical tras la caída del cordón.Se presentan 10 casos de anomalías del cierre del conducto onfalomesentérico, de los cuales 7 fueron varones y 3 mujeres. 9 pacientes presentaron pólipos umbilicales, 2 de ellos con fístulas enterocutáneas, y una paciente un quiste vitelino. Las edades de consulta fueron desde los 4 días de vida hasta los 6 años de edad. En 8 pacientes se realizaron estudios histopatológicos, que evidenciaron mucosa gastrointestinal en contacto con epidermis, en 2 casos se realizaron estudios por imágenes contrastadas, encontrándose fístulas enterocutáneas, y en uno fue necesaria una laparotomía exploradora para llegar al diagnóstico. Es importante conocer estas anomalías umbilicales ya que por su embriogénesis, pueden asociarse con alguna de las otras alteraciones derivadas de la falla del cierre del conducto onfalomesentérico, las cuales pueden ocasionar consecuencias graves para el paciente, de no realizarse el diagnóstico oportuno y el tratamiento correcto (AU)

Aspectos dermatológicos, histopatologicos, psicologicos y psicopatologicos del complejo prurito-rascado: II parte / Dermatolical, histopathological, psycological and psycopathological aspects of the pruritus complex- to scratch

El prurito ( del latin: comezón) es el síntoma dermatológico más comun y en ocasiones puede representar por si sólo toda una enfermedad. Se exterioriza por una sensación especial a nivel del tegumento que obliga imperiosamente a rascarse. Constituye una zona dentro del espectro sensorial que se define por su característica de provocar el reflejo del rascado. Es tan universal como el dolor y se observa tambien en aves y mamíferos. Sin enbargo, no es una sensación dominante pues desaparece frente a otros estímulos sensoriales. En Dermatología es el síntoma más importante por su frecuencia, por su naturaleza intratable y por la posibilidad de ser un signo de afectación de otros sistemas. sin embargo es socialmente percibido como síntoma menor e inclñuso ser considerado con humor,pudiendo en algunos casos ser m,uy severo e intratable causando gran sufrimiento e incluso inclinación al suicidio(AU)

Aspectos dermatológicos, histopatologicos, psicologicos y psicopatologicos del complejo prurito-rascado: II parte / Dermatolical, histopathological, psycological and psycopathological aspects of the pruritus complex- to scratch

El prurito ( del latin: comezón) es el síntoma dermatológico más comun y en ocasiones puede representar por si sólo toda una enfermedad. Se exterioriza por una sensación especial a nivel del tegumento que obliga imperiosamente a rascarse. Constituye una zona dentro del espectro sensorial que se define por su característica de provocar el reflejo del rascado. Es tan universal como el dolor y se observa tambien en aves y mamíferos. Sin enbargo, no es una sensación dominante pues desaparece frente a otros estímulos sensoriales. En Dermatología es el síntoma más importante por su frecuencia, por su naturaleza intratable y por la posibilidad de ser un signo de afectación de otros sistemas. sin embargo es socialmente percibido como síntoma menor e inclñuso ser considerado con humor,pudiendo en algunos casos ser m,uy severo e intratable causando gran sufrimiento e incluso inclinación al suicidio

Tricoblastoma / Trichoblastoma

En 1962 Headimgton describió un tumor benigno y mesenquimático que recapitulaba en forma parcial o completa el desarrollo del folículo piloso, al que denominó tumor anexial tricogénico. En 1976 el mismo autor realizó una revisión de las neoplasias del germen piloso y las clasificó en base al grado de diferenciación y a la relación entre el componente epitelial y el mesenquimático. Recientemente Ackerman y col. propusieron el nombre de tricoblastoma para todas aquellas neoplasias benignas con diferenciación folicular, incluyendo a todos los tumores de la clasificación de Hradigton. Presentamos tres casos de tricoblastoma describiendo sus características clínicas y patológicas remarcando las diferencias entre éste y el carcinoma basocelular(AU)