Dermatofibroadenoma apocrino hemosiderótico/quiste glandular apocrino con estroma similar al dermatofibroma hemosiderótico / Apocrine hemosiderotic dermatofibroadenoma/apocrine glandular cyst with hemosiderotic dermatofibroma-like stroma

Presentamos un nuevo caso de una infrecuente lesión cutánea caracterizada por un quiste glandular apocrino rodeado por un estroma similar al dermatofibroma hemosiderótico. Revisamos la literatura, en particular con respecto a las características morfológicas, patogénicas y terminológicas de esta curiosa lesión (AU)

A new case of an unusual cutaneous lesion characterized by an apocrine gland cyst surrounded by a hemosiderotic dermatofibroma-like proliferating stroma is reported. We review the literature, especially with regard to the morphology, pathogenesis and terminology of this curious lesion (AU)

Dermatofibroma epitelioide esclerótico. Una variante histológica singular / Sclerotic epithelioid dermatofibroma. An unusual histological variant

El dermatofibroma es una frecuente lesión cutánea con muchos subtipos sobre la base de la gran variedad de patrones histológicos. La presencia de patrones inusuales y/o la coexistencia de 2 o más patrones en una misma lesión causan dificultades diagnósticas. La variante epitelioide es un infrecuente y poco reconocido subtipo de dermatofibroma y debería ser diferenciado de otros tumores benignos y malignos cutáneos con patrón epitelioide. Nosotros presentamos un nuevo caso de dermatofibroma que combina características epitelioides y esclerosantes, y revisamos la literatura, en particular con respecto a acontecimientos morfológicos y de diagnóstico diferencial (AU)

Dermatofibroma is a common skin lesion with many subtypes based on the great variety of architectural patterns. The presence of unusual patterns and/or coexistence of two or more patterns in the same lesion can cause diagnostic difficulties. The epithelioid variant is an uncommon and poorly recognized subtype of dermatofibroma and should be differentiated from other benign and malignant skin tumours with an epithelioid pattern. We present a case of dermatofibroma with both epithelioid and sclerosing features and review the literature paying particular attention to morphology and differential diagnosis (AU)

Linfoma B difuso de células grandes primario testicular. Presentación de 3 casos y revisión de la literatura / Primary diffuse testicular large B-cell lymphoma. A report of 3 cases and a review of the literature

Los linfomas testiculares primarios representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias testiculares malignas, el 1% de los linfomas no Hodgkin y el 4% de los linfomas no Hodgkin extranodales. Se trata por tanto de neoplasias infrecuentes aunque muy agresivas en la mayoría de los casos ya que entre el 80% y el 90% de los linfomas testiculares pertenecen al subtipo no Hodgkin B difuso de células grandes. Esta neoplasia constituye el tumor maligno testicular más frecuente en ancianos. La presentación clínica típica es una masa testicular unilateral acompañada a veces de hidrocele y dolor agudo escrotal. A pesar de que existe buena tasa de respuestas a la quimioterapia, sobre todo en estadios tempranos, el porcentaje de recaídas es alto y el pronóstico muy pobre. Presentamos aquí 3 casos y estudiamos la histología y la inmunohistoquímica, y revisamos la literatura en este sentido repasando las nuevas perspectivas terapéuticas (AU)

Primary testicular lymphoma accounts for approximately 5% of malignant tumours of the testis, 1% of all non-Hodgkin lymphomas and 4% of extra-nodal non-Hodgkin's lymphoma. 80-90% of testicular lymphomas belong to the diffuse large B-cell lymphoma group which is clinically very aggressive. Although infrequent, it is the most common malignant testicular tumour in the elderly. The typical presentation is a unilateral testicular mass sometimes accompanied by acute scrotal pain or a hydrocele. Although the initial response to chemotherapy may be favorable, relapses are frequent and the overall prognosis of this neoplasm is very poor. We present three cases with histopathological and immunohistochemical studies, a review the literature and new therapeutic perspectives (AU)

Angiomiolipoma nasal / Nasal angiomyolipoma

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Lesión lipomatosa fibrohistiocítica hemosiderótica (tumor fibrolipomatoso hemosiderótico). Presentación de un caso y revisión de la literatura / Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion (hemosiderotic fibrolipomatous tumor). A case report and a review of the literature

La lesión lipomatosa fibrohistiocítica hemosiderótica, también llamada tumor fibrolipomatoso hemosiderótico, es una rara y recientemente descrita entidad fibrolipomatosa. Inicialmente considerada como el resultado de un proceso inflamatorio reactivo secundario a trauma o enfermedad vascular, evidencias más recientes sugieren que pueda ser de origen neoplásico. Presentamos el caso de una mujer de 57 años y revisamos la literatura, particularmente con respecto a acontecimientos genéticos, morfológicos, inmunohistoquímicos y de diagnóstico diferencial, con especial atención a su relación con el tumor angiectásico hialinizante pleomorfo precoz y el sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio (AU)

A hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion, also called hemosiderotic fibrolipomatous tumour, is a newly described, rare fibrolipomatous entity. Initially considered to be the result of a reactive inflammatory process subsequent to trauma or vascular disease, recent evidence suggests that it may have a neoplastic origin. We report a case occurring in a 57-year-old woman and review recent reports on current genetic developments, morphology, immunohistochemistry and differential diagnosis, paying special attention to its relation with early pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour and myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (AU)

Hepatocarcinoma ectópico en vesícula biliar / Ectopic hepatocellular carcinoma in the gallbladder

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Histiocitoma fibroso angiomatoide Presentación de un caso y revisión de la literatura / Angiomatoid fibrous histiocytoma. A case report and a review of the literature

El histiocitoma fibroso angiomatoide es una neoplasia mesenquimal de malignidad intermedia e histogénesis incierta que se da frecuentemente en las extremidades de niños o adultos jóvenes. Su morfología es peculiar, y está constituida como una lesión circunscrita de células fusiformes, infiltrado linfoplasmocitario periférico, cavidades quísticas rellenas de sangre y frecuente expresión de desmina. Nosotros presentamos un nuevo caso y revisamos la literatura, en particular con respecto a acontecimientos genéticos, de diferenciación, morfológicos, inmunohistoquímicos y de diagnóstico diferencial (AU)

Angiomatoid fibrous histiocytoma is a mesenchymal neoplasm of intermediate grade malignancy which is most commonly found in the extremities of children and young adults. Its histogenesis is uncertain and its morphology is unusual as it is a circumscribed lesion with spindle cells, peripheral lymphoplasmacytic infiltrate, blood-filled cystic cavities and frequent desmin expression. We report a new case and review the literature, paying special attention to genetic developments, differentiation, morphology, immunohistochemistry and differential diagnosis (AU)

Tumor mülleriano mixto maligno del cérvix uterino. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Malignant mixed müllerian tumour of the uterine cervix. Report of a case and review of the literature

Introducción: Los tumores müllerianos mixtosmalignos (TMMM) de cervix o tumores mesodérmicosmixtos malignos son neoplasias infrecuentes con pocomás de 50 casos descritos en la literatura y probablementeconstituyen <3% de todos los TMMM uterinos. Sonmuy agresivos y generalmente se asocian a mal pronóstico.Método: Hemos revisado las características histológicas,clínicas y la literatura médica. Secciones representativashan sido teñidas con hematoxilina-eosina. El estudioinmunohistoquímico se realizó con el método estreptavidina-biotina-peroxidasa para citoqueratina, antígeno carcinoembrionario,CD10, calretinina, vimentina, desminay mioglobina. Resultado: El tumor es bifásico compuestode una mezcla de componente epitelial y mesenquimalhomólogo y heterólogo. Las tinciones inmunohistoquímicasmostraron positividad para citoqueratina y antígenocarcinoembrionario y negatividad para CD10, calretininay vimentina en el componente epitelial. El componenteheterólogo mostró positividad para desmina y mioglobina.Conclusión: Aportamos un nuevo caso de tumormülleriano mixto maligno originado en cérvix uterino yrevisamos la literatura(AU)

Introduction: Malignant mixed müllerian tumors(MMMTs) or malignant mixed mesodermal tumours of thecervix are exceptionally rare, probably accounting for<3% of all uterine MMMTs; fewer than 50 cases havebeen reported to date. They tend to be highly aggressiveand generally have a poor prognosis. Methods:We presentthe clinical and histological features of a case of MMMTof the cervix and review the literature. Representative sectionswere stained with hematoxylin-eosin and immunohistochemistrywas performed using the streptavidin-biotinperoxidase method for cytokeratin, carcinoembryonicantigen, CD10, calretinin, vimentin, desmin and myoglobin.Results: the tumour was biphasic, composed of anadmixture of neoplastic epithelial and homologous andheterologous mesenchymal components. The epithelialcomponent was positive for cytokeratin and carcinoembryonicantigen and negative for CD10, calretinin andvimentin. The heterologous component was positive fordesmin and myoglobin. Conclusions: we report a case ofmalignant mixed müllerian tumour arising in the uterinecervix and review the literature(AU)

Carcinoide-adenocarcinoma mixto de apéndice cecal. Aspectos terminológicos a propósito de un caso / Mixed carcinoid-adenocarcinoma of the appendix. Terminology aspects and report of a case

Introducción: Los tumores carcinoides de células caliciformes representan menos del 5% de los tumores primarios del apéndice. Son tumores raros y distintivos compuestos de células mucinosas con apariencia de anillo de sello que infiltran circunferencialmente el apéndice y expresan marcadores neuroendocrinos. El término carcinoide-adenocarcinoma mixto ha sido propuesto para designar a carcinomas del apéndice que se originan por progresión de un carcinoide de células de caliciformes preexistente. Método: hemos revisado las características histológicas, clínicas y la literatura médica. Secciones representativas han sido teñidas con hematoxilina-eosina, ácido peryódico de Schiff y azul alcian. El estudio inmunohistoquímico se realizó con el método estreptavidina-biotina-peroxidasa para Citoqueratina 20, cromogranina A, sinaptofisina y antígeno carcinoembrionario. Resultado: El tumor mostró un patrón de crecimiento carcinomatoso en más del 50% de su volumen. El estudio inmunohistoquímico (citoqueratina 20, cromogranina A, sinaptofisina y antígeno carcinoembrionario), ácido peryódico de Schiff y azul alcian fueron difusamente positivos. Conclusión: La inmunohistoquímica es de ayuda para diferenciar estos tumores del adenocarcinoma mucinoso y carcinoides

Background: Goblet cell carcinoids tumours accounts for less than 5% of primary tumors of the appendix. They are rare and distinctive tumours, composed of clusters of mucinous cells with a signet ring cell appearance that infiltrate the appendix circumferentially and express neuroendocrine markers. The term mixed carcinoid-adenocarcinoma has been proposed to designate carcinomas of the appendix that arise by progression from a pre-existing goblet-cell carcinoid. Methods: We have reviewed the histological features, clinical features and the medical literature. Representative sections were stained with hematoxylin-eosin, periodic-acid-Schiff and alcian blue. Immunohistochemical stains were performed by using the streptavidin-biotin peroxidase method for cytokeratin 20, chromogranin A, synaptophysin and carcinoembryonic antigen. Results: The tumour showed carcinomatous growth pattern in greater than 50% of total volume. Immunohistochemical stains (cytokeratin 20, chromogranin A, synaptophysin and carcinoembryonic antigen), periodic-acid-Schiff and alcian blue were diffusely positive. Conclusions: Immunohistochemical stains were helpful to separate these tumors from mucinous adenocarcinoma, signet-ring cell carcinoma and carcinoid tumours

Hemangioma epitelioide en localización profunda y extrafacial. A propósito de dos casos y revisión de la literatura / Epithelioid hemangioma in deep and non facial location. Report of two cases and review of the literature

Resumen: El hemangioma epitelioide es una infrecuente proliferación vascular benigna e idiopática. Típicamente ocurre en la piel y tejido subcutáneo de cabeza y cuello, especialmente en área preauricular, aunque ha sido publicada en tronco y extremidades. Las principales características histológicas del hemangioma epitelioide son la proliferación de grandes células edoteliales lineando espacios vasculares e infiltrado de linfocitos y eosinófilos. El diagnóstico diferencial incluye granuloma piogeno, angiosarcoma y enfermedad de Kimura. Método: Se aportan dos nuevos casos de Hemangioma epitelioide. Revisamos las características histológicas, clínicas, la literatura médica y las diferentes teorías acerca de su histogénesis. Resultados: Se describen dos nuevos casos con origen en extremidades y con variable respuesta inflamatoria. Conclusión: La principal característica histológica del Hemangioma epitelioide es la apariencia endotelial y no la intensidad inflamatoria

Background: Epithelioid hemangioma is an uncommon benign and idiopathic vasculoproliferative condition. Typically occurs in the skin and subcutaneous tissues of the head and neck region, especially the preauricular area, though it has been reported on the trunk and extremities. The main histologic features of epithelioid hemangioma are proliferation of large endothelial cells lining vascular spaces, and lymphocytic and eosinophilic infiltrate. The differential diagnoses include pyogenic granuloma, angiosarcoma, and Kimura’s disease. Methods: Two new cases of Epithelioid hemangioma were report. We have reviewed the histological features, clinical features, the medical literature and the different theories about its histogénesis. Results: We report two new cases arising in extremities and with variable inflammatory response. Conclusions: The main histological characteristic of epithelioid hemangioma is the endothelial appearance and not the inflammatory intensity

Adenocarcinoma papilar seroso en colon sigmoide originado sobre endosalpingiosis quística. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Serous papillary adenocarcinoma of the sigmoid colon arising in cystic endosalpingiosis. Report of a case and review of the literature

Resumen: La endosalpingiosis es definida histológicamente por la presencia de glándulas lineadas por epitelio de tipo tubárico y es frecuentemente observada en vísceras pélvicas y peritoneo abdominal. Aunque raramente adenocarcinomas serosos, similares a los que ocurren en ovario, se originan en retroperitoneo, éste es el segundo caso que ocurre en asociación con una endosalpingiosis. Método: Hemos revisado las características histológicas, clínicas y la literatura médica. Secciones representativas se tiñeron con hematoxilina-eosina y se realizaron tinciones inmunohistoquímicas usando el método de estreptavidina-biotina-peroxidasa para citoqueratina 20, citoqueratina 7, calretinina, CA125, CA19.9 y receptores de estrógenos. Resultados: histológicamente las áreas de adenocarcinoma papilar seroso estaban compuestas por células con atipia nuclear moderada organizadas en estructuras glandulares y papilas complejas. Se observaron áreas de transición entre el epitelio ciliado benigno y el adenocarcinoma seroso bien diferenciado. Inmunohistoquimicamente, las células tumorales fueron positivas para citoqueratina 7, CA125 y receptores de estrógenos, pero negativas para citoqueratina 20, calretinina y CA19.9. Conclusión: Presentamos un nuevo caso de adenocarcinoma papilar seroso en colon sigmoideo originado en el seno de una endosalpingiosis quística

Background: Endosalpingiosis is defined as the presence of histologically benign glands lined by tubal-type epithelium and is commonly encountered in the visceral pelvic and abdominal peritoneum. Although rarely serous adenocarcinomas, similar to those occurring within the ovary, arise in the retroperitoneum, this is the second reported occurrence in association with a endosalpingiosis. Methods: We have reviewed the histological features, clinical features and the medical literature. Representative sections were stained with hematoxylin-eosin and inmunohistochemical stains were performed by using the streptavidin-biotin peroxidase method for cytokeratin 20, cytokeratin 7, calretinin, CA125, CA19.9 and estrogen receptor. Results: histologically serous papillary adenocarcinoma areas was composed of a complex papillary and glandular arrangement of cuboidal cells with moderate nuclear atypia. Areas of transition could be seen between the benign ciliated lining and the well differentiated serous adenocarcinoma. Immunohistochemically, the tumour cells were positive for cytokeratin 7, CA125 and estrogen receptor, but were negative for cytokeratin 20, calretinin and CA19.9. Conclusions: we report a new case of a serous papillary adenocarcinoma arising in the sigmoid colon within cystic endosalpingiosis

Liposarcomas. Aspectos clínico-patológicos y moleculares / Liposarcomas. Clinicopathological and molecular aspects

Los liposarcomas constituyen el grupo más numeroso de sarcomas del adulto. Su interés actual radica fundamentalmente en los cambios conceptuales y clasificatorios que han acontecido en los últimos años merced a la aplicación de las técnicas de citogenética y de biología molecular. En la presente revisión se lleva a cabo una correlación clínico patológica de los cinco tipos básicos de liposarcomas y se comentan los aspectos citogenéticos y de biología molecular que han permitido la elaboración de la nueva clasificación de la OMS

Liposarcomas are the most common sarcoma of the adult life. Their current interest is based on the recent molecular and cytogenetic changes that have allowed the new WHO classification. In the present report we carried out a clinicopathological correlation in the five distinctive groups of the current classification and described the most relevant cytogenetics and molecular findings in each group

Nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo. ¿Variante superficial y extrafacial de hemangioma epitelioide? / Cutaneous epithelioid angiomatous nodule. Is it a superficial and extrafacial variant of epithelioid hemangioma?

El nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo (NAEC), esuna lesión vascular recientemente descrita que muestrahallazgos histológicos distintivos y un curso evolutivobenigno. Clínicamente suele presentarse como un nódulo opápula eritematosa de reciente aparición, predominantementelocalizados en tronco y extremidades; y a pesar, delas aparentes diferencias clínico-patológicas, no es posiblecon certeza descartar que pueda tratarse de una variantepoco usual de hemangioma epitelioide (HE)

Cutaneous epithelioid angiomatous nodule (CEAN), is arecently described vascular lesion with distinct histologicalfeatures and apparently benign behaviour. The lesion is predominantlylocated in the trunk and extremities. It appearsas a small erythematous papule or nodule with a short history.Despite the apparent clinicopathologic differences, thepossibility that CEAN represent a very unusual variant ofepithelioid hemangioma can not absolutely be excluded

Chromosome-12 copy number alterations and MDM2, CDK4 and TP53 expression in soft tissue liposarcoma.

BACKGROUND: Liposarcoma is a heterogeneous group of soft tissue sarcomas in which definitive prognostic parameters need to be identified. MATERIALS AND METHODS: The series included 33 consecutive soft tissue (well-differentiated, WDLPS, n=19; and dedifferentiated, DDLPS, n=14) liposarcoma. Clinicopathological variables included age, gender, body location, degree of dedifferentiation and mitotic count. The rrolecular analysis included MDM2, CDK4 and TP53 expressions and chromosome-12 copy number alterations. RESULTS: Centrally located (retroperitoneal, abdominal cavity or groin region) WDLPS had more dedifferentiation (p=0.001). Patients with DDLPS and a high mitotic rate died (p=0.070) or experienced recurrencies (p=0.029) more frequently. Co-expression of MDM2/CDK4 (p=0.001) and TP53 accumulation (p=0.017) related to dedifferentiation but not to recurrence or death, both in WDLPS and DDLPS. DDLPS had higher centromeric chromosome-12 copy number than WDLPS (p=0.013), but this was unrelated to recurrence or death. CONCLUSION: Central location is a risk factor in WDLP. Co-expression of MDM2/CDK4/TP53 and chromosome-12 alterations characterize DDLPS suggesting a link with dedifferentiation.

Esclerosis múltiple unifocal de médula cervical. Pseudotumor desmielinizante / Unifocal cervical spine multiple sclerosis. Demyelinating pseudotumor

Antecedentes: La esclerosis múltiple es una enfermedaddesmielinizante con expresión clínica, radiológica eincluso patológica variables. Los casos que remedan un procesoneoplásico del S.N.C., y los unifocales, especialmentelos medulares, son bastante raros. Métodos: Se presenta uncaso de autopsia de E.M. unifocal de médula cervical, queclínica y radiológicamente se confundió con una neoplasia,llegándose al diagnóstico en el estudio microscópico delmaterial procedente de la autopsia. Resultados: Mediantetécnicas radiológicas adecuadas y/o el estudio del materialprocedente de biopsia en ciertos casos, es posible realizarun diagnóstico precoz del proceso. Conclusiones: Los autoresproponen la definición de Pseudotumor desmielinizante.Y creen necesario considerar la posibilidad de esta entidadclínicopatológica en el diagnóstico diferencial de los procesosexpansivos del S.N.C., y es preciso diagnosticarlamediante la utilización de técnicas no agresivas antes deinstaurar un posible tratamiento inadecuado

Background: Multiple sclerosis (MS) is a demyelinizatingdisease with variable clinic, radiologic and even pathologicfeatures. Those cases simulating a neoplastic disease, especiallythe unifocal forms of the spinal chord are very rare.Patients and methods: An autopsy case of unifocal MS ofcervical spinal cord is reported. After clinical and radiologicalexaminations a neoplastic condition was suspected. Diagnosiswas made after microscopic study of autopsy specimens.Results (pathologic diagnosis): After routine histological examinationof cervical spinal cord and by using special techniques(luxol fast blue), demyelinating plaques, lymphocyticand macrophagic perivascular and interstitial inflammatoryinfiltrate were found. Conclusions: The authors propose insuch cases the use of the term «demyelinating pseudotumor».The authors consider necessary to include this clinicopathologicentity in the differential diagnosis of other expansive processesof the CNS and diagnose it using non aggressive techniquesso avoiding an inadequate treatment

Adenoma tubular con diferenciación e inmunofenotipo anexial divergente (hidradenoma túbulo-papilar) / Tubular adenoma with adnexal divergent differentiation and immunophenotype (tubulopapillary hidradenoma)

Hidradenoma túbulo-papilar (HPT) es el término propuestopara designar tumores ductales dérmicos con diferenciacióndivergente ecrina y apocrina, englobando unespectro de lesiones que incluye adenoma tubular apocrino(ATA) y adenoma ecrino papilar (AEP).Presentamos un caso de HPT localizado en la pierna deuna mujer de 81 años de edad. El perfil inmunohistoquímicodemostró la coexistencia de inmunofenotipos secretoresapocrino y ecrino

Tubulopapillary hidradenoma (TPH) is a term describingdermal ductal tumors with both eccrine and apocrinedifferentiation, encompassing a spectrum of lesions includingtubular apocrine adenoma and papillary eccrine adenoma.We report a case of a TPH in a 81-years-old womanlocated on the leg. The immunohistochemical profile revealedthe coexistence of eccrine and apocrine secretory immunophenotypes

Dermatofibroma con empalizadas. Una variante histológica singular / Palisading dermatofibroma: an unusual histologic variant

Se presenta un caso de esta infrecuente variedad de dermatofibromaen un varón de 38 años cuya principal característicaes la disposición en empalizada de los núcleos. Histopatológicamente,la lesión estaba caracterizada por áreasde empalizada nuclear con formación de cuerpos de tipoVerocay, junto a áreas clásicas de dermatofibroma tipofibroso. Esta neoplasia debería ser diferenciada de otrostumores benignos y malignos cutáneos con patrón en empalizada.Patólogos y clínicos deberían conocer la existenciade este tipo de dermatofibroma, que no comporta peor pronósticoni tratamiento adicional

We report a new case of an unusual variant of dermatofibromaof a 38-year-old man in which nuclear palisading isa prominent feature. Histopathologically, the lesions werecharacterized by areas of nuclear palisading with formationof Verocay-like bodies in addition to the more typical featuresof the «fibrous» variant of dermatofibroma. This neoplasmshould be differentiated from benign and malignantskin tumors with a palisading pattern. Pathologists and cliniciansshould know of the existence of this type of dermatofibromaand should avoid overdiagnosis and overtreatment