Outcome of Children and Adolescents With Primary Intracranial Germinoma Treated With Chemotherapy and Reduced Dose-Field Irradiation: A Prospective Brazilian Experience.

PURPOSE: This prospective Brazilian single-arm trial was conducted to determine response to chemotherapy and survival after response-based radiotherapy in children with intracranial germinomas, in the setting of a multi-institutional study in a middle-income country (MIC) with significant disparity of subspecialty care. PATIENTS AND METHODS: Since 2013, 58 patients with histologic and/or serum and CSF tumor marker evaluations of primary intracranial germ cell tumors were diagnosed; 43 were germinoma with HCGß levels ≤200 mIU/mL and five between 100 and 200 mIU/mL. The treatment plan consisted of four cycles of carboplatin and etoposide followed by 18 Gy whole-ventricular field irradiation (WVFI) and primary site(s) boost up to 30 Gy; 24 Gy craniospinal was prescribed for disseminated disease. RESULTS: Mean age 13.2 years (range, 4.7-25.5 years); 29 were males. Diagnosis was made by tumor markers (n = 6), surgery (n = 25), or both (n = 10). Two bifocal cases with negative tumor markers were treated as germinoma. Primary tumor location was pineal (n = 18), suprasellar (n = 14), bifocal (n = 10), and basal ganglia/thalamus (n = 1). Fourteen had ventricular/spinal spread documented by imaging studies. Second-look surgery occurred in three patients after chemotherapy. Thirty-five patients achieved complete responses after chemotherapy, and eight showed residual teratoma/scar. Toxicity was mostly grade 3/4 neutropenia/thrombocytopenia during chemotherapy. At a median follow-up of 44.5 months, overall and event-free survivals were 100%. CONCLUSION: The treatment is tolerable, and WVFI dose reduction to 18 Gy preserves efficacy; we have demonstrated the feasibility of successfully conducting a prospective multicenter trial in a large MIC despite resource disparity.

[Orbital granulocytic sarcoma: case report]. / Sarcoma granulocítico em órbita: relato de caso.

Orbital granulocytic sarcoma is a localized tumor consisting of malignant cells of myeloid origin. This tumor may present in association with acute myelogenous leukemia. Granulocytic sarcoma may be found in a variety of locations throughout the body including the orbit and typically affects children and young adults. There is a slight male predominance in these cases. This is an uncommon case report of a 33-year-old Latin-American woman who was admitted to the Hospital for rapidly progressive orbital proptosis. There was no systemic manifestation of leukemia. The occurrence of orbital granulocytic sarcoma before the development of systemic leukemia in children and young adults is not uncommon and these cases frequently develop hematological evidence within 2 months after initial orbital disease. In this case report, there was no systemic manifestation of leukemia in the last 30 months, even in the presence of orbital tumors. Granulocytic sarcoma is most frequently confused with malignant lymphoma, rhabdomyosarcoma and neuroblastoma. The differential diagnosis of these cases can be challenging, particularly when there is no evidence of systemic leukemia, when imaging features are not sufficiently specific to distinguish granulocytic neoplasms from other tumors. To establish the diagnosis often a biopsy is required. The treatment in such cases (orbital granulocytic sarcoma) is not standardized. Orbital granulocytic sarcoma may be suspected in cases of orbital tumors even in the absence of systemic manifestations of leukemia at any age.

Sarcoma granulocítico em órbita: relato de caso / Orbital granulocytic sarcoma: case report

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88 por cento dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

Leiomiossarcoma de mama / Breast leiomyosarcoma

O leiomiossarcoma é um dos tumores mamários mais raros. Apresenta o melhor prognóstico entre os sarcomas de mama. A imuno-histoquímica pode ser útil para a confirmaçäo diagnóstica por meio da documentaçäo da diferenciaçäo muscular dessa neoplasia. O tratamento mais reconhecido consiste na realizaçäo da mastectomia simples sem linfadenectomia

Avaliação da atividade proliferativa no epitélio mamário adjacente a fibroadenoma em mulheres tratadas com tamoxifeno / Evaluation of proliferative activity in the mammary epithelium adjacent to fibroadenoma in women treated with tamoxifen

Objetivo: estudar a atividade proliferativa do epitélio mamário normal adjacente a fibroadenoma em mulheres na fase lútea do ciclo menstrual, tratadas com tamoxifeno. Pacientes e Métodos: estudou-se por técnica imuno-histoquímica, com o uso do anticorpo monoclonal MIB-1, a atividade proliferativa no epitélio mamário adjacente a fibroadenoma. O estudo foi randomizado e duplo-cego. As 44 mulheres com fibroadenoma foram divididas em 3 grupos: A (n=16; placebo), B (n=15; tamoxifeno, 10 mg) e C (n=13; tamoxifeno, 20 mg). O tamoxifeno foi utilizado por 22 dias, a partir do 2º dia do ciclo menstrual, e a biópsia realizada no 23º dia. Resultados: a porcentagem média de núcleos corados por 1000 células no grupo A foi 9,2, no grupo B, 4,5, e no grupo C, 3,2. O teste de Fisher revelou que o tamoxifeno reduziu de forma significante a imunoexpressão do MIB-1 nas doses de 10 e 20 mg em comparação com o grupo placebo (p<0,0001) e não houve variação significante da atividade proliferativa nas doses de 10 e 20 mg de tamoxifeno (p=0,21). Conclusão: conclui-se que o tamoxifeno reduziu de forma significante a atividade proliferativa do epitélio mamário, nas doses de 10 e 20 mg/dia.

Invasäo da placa epifisária pelo osteossarcoma: é a placa uma barreira ao crescimento do tumor? / Osteosarcoma invasion of the epiphyseal plate: Is the plaque a barrier to tumor growth?

Os autores estudam 25 pacientes portadores de osteosarcoma com as placas de crescimento abertas e analisam a correlaçäo entre os achados radiográficos e o exame anatomopatológico no que se refere à destruiçäo da placa e invasäo da epífise pelo tumor. Entre os pacientes, 14 (56 por cento) eram do sexo masculino e 11 (44 por cento) do feminino. A idade variou de 4 a 17 anos, com média de 12,2 anos. A invasäo da placa foi diagnosticada pelo exame radiográfico em apenas 11 (44,0 por cento) pacientes, enquanto o exame anatomopatológico mostrou comprometimento da epífise através da placa de crescimento aberta em 21 (84,0 por cento) pacientes. Os autores concluem que a placa epifisária näo foi uma barreira ao crescimento do tumor para a epífise e que as cirurgias de preservaçäo do membro que mantenham a epífise devem ser cuidadosamente planejadas.

Schwannoma de duodeno: relato de caso / Schwannoma of duodenum: a case report

Relata-se um caso de schwannoma maligno de duodeno, tumor neural de raiz sensitiva, que raramente acomete o tubo gastrointestinal. O diagnóstico foi realizado após um episódio de hemorragia digestiva alta e a ressecçÒo foi local. Após dois anos o paciente permanecia assintomßtico mas apresentava, Ó endoscopia de controle, um novo tumor na segunda porçÒo de duodeno, sendo realizada uma gastroduodenopancreatectomia. É feita revisÒo da literatura sobre os schwannomas de intestino.

Metástases de origem primária desconhecida: primeira manifestaçäo no tecido ósseo: orientaçäo para o diagnóstico do tumor primário / Skeletal metastasis of unknown origin: first manifestation on the bone tissue: orientation for the diagnosis of the primary tumor

Trinta e sete pacientes que apresentaram metástases ósseas como primeira manifestaçao de carcinoma foram revisados. Uma seqüência simples de diagnóstico consistindo de anamnese cuidadosa, exame físico, testes laboratoriais de rotina, radiografia de tórax, mapeamento do esqueleto com tecnécio e biópsia óssea, identificou o local primário em 17 (45,9 por cento) pacientes. O local primário foi pulmao em oito (21,6 por cento), rim em quatro (10,8 por cento), próstata em dois (5,4 por cento), hepatocarcinoma, tumor de sigmóide e leiomiossarcoma em um (2,7 por cento) paciente. Com base nessa estratégia, propusemos um algoritmo que, associado aos testes imuno-histoquímicos e à utilizaçao de marcadores tumorais, deverá aumentar o índice de diagnóstico da origem primária dessas metástases.

Teratoma de hipofaringe: relato de caso e revisäo de literatura / Hipopharynx teratoma: report of a case and review of the literature

Teratomas säo neoplasias que se originam de células pluripotenciais e säo compostos de uma larga diversidade de tecidos estranhos ao órgäo ou sítio anatômico no qual eles aparecem. Ocorrem mais freqüentemente em crianças com menos de um ano de idade, principalmente neona, sendo normalmente notados ao nascimento. Os teratomas localizados na cabeça e pescoço säo raramente observados quando presentes, säo observados na nasofaringe e na regiäo cervical. Relatamos o caso de um recém-nascido portador de desconforto respiratório devido a tumor em regiäo de hipofaringe, que ocasionava uma obstruçäo das vias aéreas superiores. O paciente foi submetido à exérese do tumor por via transoral, tendo o resultado do estudo anatomopatológico demonstrado tratar-se de um teratoma maduro

Atitudes dos pais diante de uma crianca febril: avaliacao de uma populacao frequentadora do Pronto-Socorro Infantil de um Hospital Universitario / Attitudes of parents when children have fever: Assesment of a population attending the Emergency Department of a teaching hospital

Com o objetivo de conhecer o comportamento dos pais perante uma crianca febril, bem como verificar as formas de aquisicao de tal comportamento, os autores aplicaram um questionario a 100 pais que aguardavam atendimento medico no pronto-socorro de um hospital-escola. Observou-se que a febre era motivo de preocupacao para todos os pais entrevistados e que a maioria a associava a doenca e complicacoes, dentre as quais se incluia a morte. Apena 41 por cento dos entrevistados tinha o habito de verificar a temperatura e, dentre estes, 97,6 por cento costumava intervir em temperatura abaixo de 38 graus C. Doze por cento dos pais considerava como altas temperatura que, do ponto de vista medico, sao tidas como normais ou febre baixa, recorrendo por isso ao uso de algum recurso terapeutico. Alta percentagem de pais desconhecia a evolucao natural da febre. Medicos e/ou paramedicos foram citados por 45,9 por cento das respostas como fonte de informacao dos entrevistados sobre febre