Sección de Neumología del H. Infantil Universitario Niños Jesús / Pulmonology Section H. University Children Child Jesus

La actividad asistencial e investigadora se centra principalmente en el asma, la fibrosis quística, la función pulmonar y el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (AU)

The care and investigator activity mainly focuses on asthma, cystic fibrosis, pulmonary function and sleep apnea hypopnea syndrome (AU)

Enfermedad pulmonar obstructiva tras trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en niños / Obstructive lung disease after allogenic stem cell transplantation in children

Introducción La bronquiolitis obliterante está considerada como una complicación pulmonar grave que aparece a partir de los 3 meses del trasplante de médula ósea. Objetivo: Determinar la incidencia y evolución clínica de la enfermedad pulmonar obstructiva (EPO) en una población de niños que han recibido trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. Pacientes y métodos: Se ha revisado una muestra de 110 pacientes que recibieron trasplante alogénico entre enero de 1992 y junio de 2002. En los 77 pacientes que sobrevivieron más de 100 días después del trasplante se ha calculado la incidencia de EPO. El diagnóstico de EPO se basó en la presencia de hallazgos clínicos sin evidencia de infección respiratoria, pruebas de función pulmonar (volumen espiratorio forzado en el primer segundo/capacidad vital forzada [FEV1/FVC] < 80 por ciento y FEV1 < 80 por ciento del valor teórico) y datos de la tomografía computarizada (TC). Resultados: Presentaron EPO, 8 pacientes (10,4 por ciento) con una mediana del tiempo de inicio de 184 días después del trasplante (rango, 100-1.735). Todos los pacientes con EPO presentaron síntomas respiratorios. La obstrucción de la vía respiratoria fue diagnosticada en el primer año tras el trasplante en 6 de los 8 pacientes. Todos presentaban enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica (p < 0,01), la incidencia de EPO entre los 23 afectados de EICH crónica fue del 34,8 por ciento. Dos (25 por ciento) de los 8 pacientes presentaron mejoría completa de la EPO con la intensificación del tratamiento de la EICH crónica con inmunosupresores. La FEV1 disminuyó rápidamente en 3 (37,5 por ciento) pacientes, los cuales fallecieron por fallo respiratorio. Presentaron mejoría parcial 2 pacientes (25 por ciento), aunque persistía afectación de la función pulmonar. Un paciente (12,5 por ciento) presenta obstrucción grave estable. Conclusiones: La EPO tras el trasplante presenta un momento de inicio y una progresión variable, está estrechamente relacionada con la EICH crónica y su incidencia depende del número de pacientes con este proceso (AU)

[Obstructive lung disease after allogenic stem cell transplantation in children]. / Enfermedad pulmonar obstructiva tras trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en niños.

INTRODUCTION: Bronchiolitis obliterans is recognized as a life-threatening pulmonary complication that can develop 3 months after bone marrow transplantation. OBJECTIVE: To determine the incidence and clinical progression of obstructive lung disease (OLD) in a population of children who had undergone allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). PATIENTS AND METHODS: We examined a sequential sample of 110 patients who received allogeneic HSCT between January 1992 and June 2002. The incidence of OLD in the 77 children who survived for more than 100 days after transplantation was analyzed. The diagnosis of OLD was based on clinical findings with no evidence of infection, pulmonary function test (FEV1/FVC less than 80 % and FEV1 less than 80 % of predicted value) and computed tomography scan. RESULTS: Eight patients (10.4 %) developed OLD at a median time of onset of 184 days after allogenic HSCT (range: 100-1735 days). All patients with OLD had respiratory symptoms. In six out of eight patients airflow obstruction was diagnosed within 1 year of transplantation. All patients showed chronic graft-versus-host disease (GVHD) (p < 0.01). The incidence of OLD in the 23 patients with chronic GVHD was 34.8 %. Two patients (25 %) had a complete response to intensified treatment of chronic GVHD with immunosuppressant therapy. FEV1 declined rapidly in three patients (37.5 %) who died of respiratory failure. Two patients (25 %) had partial reversal but pulmonary function continued below normal values. In one patient (12.5 %) severe obstructive disease was stable. CONCLUSIONS: The time of onset and form of progression of OLD after HSCT may vary. OLD is strongly associated with chronic GVHD and its incidence depends on the number of patients with chronic GVHD.

Utilidad del índice de brouillette para el diagnóstico del síndrome de apnea del sueño infantil / Usefulness of the Brouillette index in the diagnosis of obstructive sleep apnea syndrome in childrenintroduction

OBJETIVO: La poligrafía durante el sueño permite diferenciar entre los niños con ronquido primario y aquellos con síndrome de apnea obstructiva de sueño (SAOS). Se ha propuesto que un índice clínico (índice de Brouillette) podría resultar de utilidad para clasificar a los niños en los que se sospecha esta enfermedad y evitar con ello un número importante de estudios poligráficos. PACIENTES Y MÉTODOS: Se han evaluado 192 niños consecutivos con hipertrofia adenoamigdalar, sin enfermedades asociadas ni anomalías craneofaciales, remitidos a una consulta de neumología infantil por sospecha de SAOS. En todos los casos se calculó el índice de Brouillette (IB) clasificando a los pacientes en los siguientes grupos: a) sin SAOS (IB 3,5). Para el diagnóstico poligráfico se analizaron dos criterios diferentes para diferencias el SAOS del ronquido primario: índice apnea/hipopnea >= 3 o >= 5. RESULTADOS: El índice de Brouillette permitió clasificar correctamente sólo el 23 por ciento de los pacientes. En la gran mayoría de los niños este índice no fue útil para distinguir entre ronquido primario y SAOS, y fue por lo tanto necesario realizar un estudio de poligrafía nocturna. En un grupo de niños (10,9o 6,4 por ciento según el criterio empleado para el diagnóstico) el índice de Brouillette hubiera clasificado mal a los pacientes. CONCLUSIÓN: Sobre la base de estos resultados puede concluirse que el índice de Brouillette no constituye una prueba diagnóstica suficientemente útil para distinguir entre pacientes con ronquido primario y SAOS en una consulta de neumología infantil (AU)

[Reproducibility of the walking test in patients with cystic fibrosis]. / Reproductibilidad del test de la marcha (walking test) en pacientes afectos de fibrosis quística.

OBJECTIVE: The walking test is a useful and objective method for evaluating the tolerance for exercise in patients with chronic bronchopulmonary diseases. Our objective was to check the reproducibility of this test and evaluate whether there are differences between tests of varying duration (2 and 6 minutes) in a group of patients with cystic fibrosis. PATIENTS AND METHODS: We utilized the walking test on 29 patients who were in a stable phase and under care in the Cystic Fibrosis Unit of our hospital. Two tests were carried out, one of 2 minutes and the other of 6 minutes duration, both of which were repeated after a 15-minute interval. RESULTS: The reproducibility of the walking test in this type of patient was very good and we found an excellent correlation between the two-minute test and the six-minute test. We did not observe a training effect when the test was repeated. CONCLUSIONS: The two minute walking test has a high reproducibility and we propose this test, because it is shorter and more comfortable for pediatric patients with cystic fibrosis, in order to evaluate the evolution, progressive deterioration of the of the patient and the response to different types of treatments.

[Assessment of lung function using forced impulse oscillometry in cystic fibrosis patients]. / Valoración de la función pulmonar por medio de la oscilometría forzada de impulsos en pacientes con fibrosis quística.

The aim of this study was to evaluate the usefulness of forced impulse oscillometry to measure airway resistance in patients with cystic fibrosis. Thirty-four patients (20 men) with a mean age of 15 +/- 4 years were studied. All patients underwent forced impulse oscillometry, forced spirometry and body plethysmography. Correlations among spirometric, plethysmographic and oscillometric variables were analyzed. We found a statistically significant relation between both forced expiratory volume in one second (FEV1) and total airway resistance (Raw) and the following oscillometric variables: impedance (Zrs), resonance frequency (Fres), resistance to 5 hertz (Rrs5) and reactance to 5 hertz (Xrs5). The measurements that correlated most highly with classical pulmonary function tests were Zrs and Xrs5. Both resistance (Rrs) and reactance (Xrs) of the respiratory system were dependent on frequency. Their correlation with FEV1 and Raw were therefore lower when frequencies above 5 hertz were used. We conclude that airway resistances of cystic fibrosis patients can be adequately estimated by forced impulse oscillometry. This technique is a promising test of pulmonary function in such patients.