ABSTRACT
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare human transmissible spongiform subacute encephalopathy. The most common clinical manifestations of CJD include rapidly progressive dementia, behavioural changes, cerebellar dysfunction and myoclonus. Other seizure types are rare and nonconvulsive status epilepticus (SE) is exceptional. We report a case of a 44-year-old man who presented a psychotic episode followed by akinetic mutism and refractory nonconvulsive SE. The final diagnosis was CJD. Continuous video-EEG monitoring revealed the ictal pattern of nonconvulsive SE to be periodic sharp wave complexes characteristic of CJD. [Published with video sequences].
Subject(s)
Creutzfeldt-Jakob Syndrome/physiopathology , Status Epilepticus/etiology , Adult , Caudate Nucleus/pathology , Cerebral Cortex/pathology , Corpus Striatum/pathology , Creutzfeldt-Jakob Syndrome/pathology , Electroencephalography , Humans , Magnetic Resonance Imaging , Male , Status Epilepticus/pathologyABSTRACT
Fonament. Lautisme forma part dels trastorns persistentsdel desenvolupament. Més per la seva gravetat queper la seva incidència (10/10.000), és important fer-ne un diagnòstic precoç.Objectiu. Valorar laplicabilitat del test (CHAT) a tots els infants de 18 mesos.Mètode. Lestudi ha estat prospectiu i sha dut a termedes de labril de 2005 fins al desembre del 2006 en les dues àrees datenció primària. Sha administrat el test CHAT a tots els infants que venien a fer la revisió de 18 mesos dins el protocol del nen sa.Resultats. Es van avaluar 158 nens i nenes, 93 de SantGervasi i 65 de Vallcarca (52% nens, 48% nenes). Nomésquatre de tots aquests nens (tots mascles) foren derivats al CSMIJ per risc de patir altres trastorns.Conclusions. Creiem que incloure aquesta eina de detecciódins el programa del nen sa és una tasca senzilla i potresultar un bon complement per ajudar a la detecció precoç des dels primers símptomes organitzadors de la síndrome autística i facilitar la intervenció terapèutica des de linici
No disponible
