Osteodistrofias raras do osso temporal / Rare osteodysplasia of the temporal bone

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestacão sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doenca de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doenca de Albers-Schõenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doenca de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doencas hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestacões clínicas destas doencas, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicacões das doencas.

Rare osteodysplasia of the temporal bone.

Temporal bone osteodysplasia can produce many different symptoms, such as involvement restricted to the temporal bone or impairment of other bones. We consider, in this study two entities that are rare osteodysplasia cases, which are osteopetrosis and Camurati-Engelmann disease, the latter being extremely rare. We present two cases of benign form of osteopetrosis (Albers-Schulenburg's disease), a patient of 11 years old and another one of 48 years old, both male, and a patient of 28 years old, female, with Camurati-Engelmann's disease. The facial palsy was a manifestation in two of the patients. We discuss some aspects about the clinical manifestations, radiological findings, as well as differential diagnostic and therapy in view of the complications of the diseases.