ABSTRACT
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una miocardiopatía congénita muy poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de taquicardias ventriculares debidas al reemplazo focal del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo y colágeno. La DAVD es una enfermedad devastadora, dado que la primera manifestación clínica es, a menudo, la muerte súbita, especialmente en individuos jóvenes aparentemente sanos. La DAVD es una enfermedad genética, con patrón hereditario autosómico dominante, expresividad variable y penetrancia incompleta. El diagnóstico de la DAVD se basa en criterios internacionales que incluyen la historia clínica, la exploración física, el electrocardiograma, la ecocardiografía y la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho. Las opciones terapéuticas actuales incluyen el tratamiento farmacológico y la colocación de un desfibrilador implantable automático, solos o en combinación. Presentamos el caso inusual de un varón de 20 años que sufrió una muerte súbita cardíaca mientras realizaba deporte (AU)