[Analysis of a case series of adult patients with severe atopic dermatitis treated with dupilumab in Argentina]. / Análisis de una serie de casos de pacientes adultos con dermatitis atópica severa tratados con dupilumab en Argentina.

Introduction: Severe atopic dermatitis (AD) treatment is an unmet need, given the limited efficacy and safety of classical systemic treatments (CSTs). Dupilumab is a monoclonal antibody that blocks the signaling of the interleukins that mediate the inflammatory response involved in AD. Methods: the clinical response of a group of patients from Argentina with severe AD and insufficient response and/or toxicity to CSTs who were treated with dupilumab before commercial availability was analyzed. EASI, SCORAD, DLQI scales and analog visual scales of pruritus and sleep were evaluated, during a median follow-up of 189 days. In addition, the incidence of adverse events was analyzed. Results: 20 patients (13 male) were included; median age: 37.5 years; median AD evolution: 20 years; atopic comorbidity: 70%. 100% had received systemic corticosteroids (serious complications: 20%). Main reasons for discontinuation of CSTs were lack of efficacy and occurrence of adverse events. All scores were significantly and steadily reduced, with identifiable clinical response at the second month of treatment. At the end of the follow-up, only 3 patients required concomitant systemic immunosuppressive treatment. Dupilumab was well tolerated, with mild and controllable adverse events. Discussion: Dupilumab is the only biological agent with high efficacy demonstrated in clinical and observational studies. In this case series, its effectiveness was confirmed in difficult-to-treat patients with severe AD and inadequate response to CSTs. The safety profile was favorable and consistent.

Introducción: El tratamiento de la dermatitis atópica (DA) severa es una necesidad insatisfecha, dada la limitada eficacia y seguridad de los tratamientos sistémicos clásicos (TSC). Dupilumab es un anticuerpo monoclonal que bloquea la señalización de las interleuquinas mediadoras de la respuesta inflamatoria involucrada en la DA. Métodos: se analizó la respuesta clínica de un grupo de pacientes de Argentina con DA severa y respuesta insuficiente y/o toxicidad a los TSC que fueron tratados con dupilumab antes de su disponibilidad comercial. Se evaluaron las escalas EASI, SCORAD, DLQI y escalas visuales analógicas de prurito y sueño, durante una mediana de 189 días de seguimiento, así como la incidencia de eventos adversos. Resultados: Se incluyeron 20 pacientes (13 varones); mediana de edad: 37,5 años; mediana de evolución de la DA: 20 años; comorbilidad atópica: 70%. El 100% habían recibido corticoides sistémicos (complicaciones graves: 20%). Los principales motivos de suspensión de los TSC fueron falta de eficacia y aparición de eventos adversos. Los puntajes de todas las escalas se redujeron significativa y sostenidamente, con respuesta clínica evidente al segundo mes de tratamiento. Al final del seguimiento, solo 3 pacientes requerían tratamiento inmunosupresor sistémico concomitante. Dupilumab fue bien tolerado, con eventos adversos leves y controlables. Dsicusión: el dupilumab constituye el único agente biológico con elevada eficacia demostrada en estudios clínicos y observacionales. En esta casuística, se confirmó su efectividad en pacientes con DA severa de difícil tratamiento y respuesta inadecuada a los TSC. El perfil de seguridad resultó favorable y sostenido a mediano plazo.

Enfermedad de injerto contra huésped cutánea en el trasplante alogénico de médula ósea / Cutaneous graft versus host disease after allogenic hematopoyetic stem cell transplantation

Debido al incremento en la utilización del trasplante alogénico de médula ósea como terapéutica, es cada vez más frecuente observar la enfermedad injerto contra huésped como una de sus complicaciones de mayor relevancia. Ésta suele ser una causa importante de morbimortalidad en los pacientes trasplantados. Las manifestaciones cutáneas generalmente son las primeras en aparecer, y tanto su forma aguda como crónica presentan una gran variedad clínica. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología, las características clínicas e histopatológicas, el diagnóstico y la terapéutica de la enfermedad de injerto contra huésped cutánea.

Vasulitis primarias en la infancia: estudio clínico-epidemiológio / Primary vasculitis in children: a clinical-epidemiology study

Introducción. La clasificación de las vasculitis primarias es dificultosa y su prevalencia en la edad pediátrica, poco conocida. Objetivo. Determinar la frecuencia, los datos epidemiológicos y las características clínicas de las vasculitis primarias en pacientes pediátricos entre mayo de 2000 y mayo de 2008. Diseño. Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Materiales y métodos. Revisión de la base de datos de las historias clínicas de vasculitis primarias en pacientes pediátricos de 0 a 16 años que cumplían los criterios de inclusión establecidos. Resultados. Se encontraron 47 pacientes, 29 varones y 18 mujeres. La edad promedio de presentación fue de 4 años (rango: 7 meses a 13 años). La vasculitis más frecuente fue la púrpura de Schõnlein-Henoch, con 33 registros (70%), seguida por la enfermedad de Kawasaki 9 (19%), el edema agudo hemorrágico del lactante 3 (6%), la panarteritis nodosa cutánea 1 (2%) y el síndrome de Churg-Strauss 1 (2%). Conclusión. Las vasculitis primarias son poco frecuentes en la edad pediátrica. La púrpura de Schõnlein-Henoch fue la más frecuente en nuestra población. La enfermedad de Kawasaki fue la vasculitis de mayor morbilidad. El edema agudo hemorrágico del lactante se presentó en niños menores de 2 años, fue menos frecuente y con escasa morbilidad. Pudimos también detectar 2 casos de vasculitis menos frecuentes como la panarteritis nodosa cutánea y el síndrome de Churg-Strauss.

Introduction.The classifi cation of primary vasculitis is diffi cult and the prevalence in childhood is unknown. Objective. To determine the frequency, epidemiological data and the clinical features of the primary vasculitis in pediatric patients seen in our Hospital since May 2000 to may 2008. Design. Observational, retrospective and descriptive study. Materials and methods. We reviewed the data base of medical records of the pediatric patients with primary vasculitis diagnose. We included patients from 0 to 16 years old that met the established inclusion criteria. Results. Forty-seven patients were found, 29 were boys and 18 girls. The average age of onset was 4 years old (range: 7 months to 13 years old). The most frequent vasculitis was the Henoch Schönlein purpura with 33 cases(70%), followed by the Kawasaki disease with 9 patients (19%); the acute hemorrhagic edema of young children with 3 cases (6%) and the cutaneous polyarteritis nodosa and the Churg-Strauss syndrome with 1 case each. Conclusions. Primary vasculitis is not frequent in childhood. The He-noch Schönlein purpura was the most frequent in our patients. The Kawasaki disease was the vasculitis with major morbidity. The acute hemorrhagic edema of infancy was less frequent, showed less morbidity and presented in children younger of two years of age. We had also the opportunity to observed 2 cases of very low-frequency vasculitis such us cutaneous polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.