[Chronic benign familial pemphigus. Clinical, histological and immunological study of 7 cases]. / Pénfigo familiar benigno crónico. Estudio clínico, histológico e inmunológico de siete casos.

A clinical, histopathological and immunological study was carried on a series of seven patients of Familial Benign Chronic Pemphigus (FBCP). This condition is characterized by recurrent small blisters, mainly, on intertriginous areas and on the sides of the neck, that become wet and crusted rapidly. They are generally sharply marginated and Nikolsky's sign is often positive. The lesions appear spontaneously and may be precipitated by warm, humid environment, mechanical trauma, radiations, bacterial or mycotic infection. Healing occurs with residual non scarring hyperpigmentation. Histopathologically, the epidermal alteration respond to a primary acantholytic mechanism. Ultramicroscopic studies have suggested an alteration on the desmosome-tonofilament complex. Comparatively with Pemphigus, another acantholytic disease in which immunological pathogenesis is strongly suspected, only few reports are referred to immunological studies in FBCP. In the present paper, a direct immunofluorescent study on spontaneous and provoked blisters was made in order to investigate deposits of immunoglobulins and complement. Indirect IF was performed with sera of teh patients for detection of circulating antibodies. Two cases were also sensitized with erythrocytic antigen. The immunological response to this substance was evaluated. The clinical and histopathological findings of the present series, are similar with previous descriptions. The immunofluorescent studies do not provide evidence of antibodies to epidermal intercellular space, like Pemphigus.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

[Cutaneous manifestations of the malabsorption syndrome]. / Manifestaciones cutáneas del síndrome de malabsorción.

A review of the skin changes in malabsorption syndrome, is presented; dividing the symptoms in skin, mucous membranes and adnexal involvement. In this way, acquired ichtyosis, hiperpigmentation changes, purpura and echimosis and eczematoid or psoriatic-like with generalized pruritus are described. The mucous membranes alterations are the most frequent ones, the angular cheilitis, glositis, ulcerations and aphthaes are pointed out, as well as the changes in the shape and colour of hair and nail abnormalities. Special mention deserve the particular cases of malabsorption syndromes that appears in: acrodermatitis enteropathica, dermatitis herpetiformis, Whipple disease, Cronkhite-Canada syndrome, dermatogenic enteropathy and abnormalities that occur as complication from the surgery treatment for obesity improvement.

[Puvatherapy and systemic lupus erythematosus]. / Puvaterapia y lupus eritematoso sistémico.

An unusual case characterized by autoimmune hemolytic anemia, fever, polyarthralgias, was developed after PUVAtherapy. Investigation revealed ESR accelerated, complement consumption, diminished levels of C4 and C3, high levels of ANA were detected. In recent years, lupus erythematosus like syndrome was related with photosensitivity provoked by PUVA-therapy. Long-wave ultraviolet light was consider a precipitating factor in the development of autoimmune phenomena. On the contrary, in other researches suggests that PUVA induced alterations are not antigenic this discrepancy remains to be clarified. However this iatrogenic risk must be avoided with a clinical and serological controls.

[Ampicillin and infectious mononucleosis. Skin manifestations]. / Ampicilina y mononucleosis infecciosa. Manifestaciones cutáneas.

Cutaneous reaction by ampicillin, do present themselves with a greater frequency than other penicillin derivates and in general rule they are of the urticaria or exanthematous type. The administration to patients with infective mononucleosis or when it is applied together with allopurinol, the risk of cutaneous reactions is greater. There appears a twenty year old, female patient, who by reason of a febrile reaction with odinofagia, is medicated with ampicillin of 1500 milligrams daily, and this unchains generalized morbilliform exantheme, lightly desquamative-a-sole of the feet, hear skin, and being very showy the edema on face. Besides she presented a diffuse enantema. The clinic examination revealed macropolyadenopathy, hepatomegaly, splenomealy and mesosystolic blast. The laboratory showed 55% lymphocytosis, Turk cells and Downey cells. Erythrocyte sedimenation rate 16-36 mm/hs. Total hemolytic complement 105 U (V. N. 160-260). Hipergammaglobulinemia 2,11 mg/dl. Hypergammaglobulinemia total 2 mg/dl. Fosgefose selceline 204 mU/ml. TGO 120 mU/ml. Cholesterol 115 mg/dl. Hyperuricemic 115 mg/dl. Serology for Epstein-Barr virus: 1:40. The rest of proofs did not reveal data of importance. In the infective mononucleosis are described varied cutaneous manifestations which are fugacious and not very frequent. On the contrary the clinic aspect as the observed one in this case, has more intensive and generalized characteristics. It is considered a toxic phenomena because of the proved absence of sensibility to penicillin derivates. Authors advert on the administration of this drug in indefinite pharyngeal cases.

Alteraciones dermatologicas en el sindrome de Down. / Dermatological changes in Down's syndrome

Se presentan tres casos de sindrome de Down. El primero, asociado a tetralogia de Fallot, se caracteriza por dedos en palillo de tambor, unas en vidrio de reloj y cianosis central, debido al cuadro cardiologico. Asociaba desde el punto de vista cutaneo una foliculitis inflamatoria aguda de miembros superiores e inferiores, que se traducia en papulas foliculares en distintos grados de evolucion. Se plantea el diagnostico diferencial con el cuadro denominado por Finn "una singular dermatosis del mogolico", y se hacen comentarios sobre la frecuenccia de alteraciones foliculares en el sindrome de Down. El segundo caso presentaba una dermatosis no referida en la literatura en relacion al mongolismo Se trataba de una erupcion liquenoide de cara y cuello, cuyas caracteristicas clinicas e histologicas permiten incluirla dentro de los cuadros liquenianos atipicos y que nosotros denominamos papulosis liquenoide. El tercer caso estaba asociado a alopecia areata

Sindrome de lentiginosis generalizada A proposito de dos casos. / Generalized lentigines syndrome. Apropos of 2 cases

Es una enfermedad que se hereda en forma autosomica dominante con alta penetrancia caracterizada por la aparicion unica o sucesiva de multiples lentigos. Se cominican dos nuevos casos, uno de ellos en un nino de 12 anos de edad, de raza amarilla con trastornos electrocardiograficos, hipertelorismo e hipospadia y el otro se trata de una mujer de 24 anos que asociaba hipertelorismo, hipoacusia, escoliosis dorsal, sindactilia y disostosis mandibular de Franchesqueti. Se efectua una revision bibliografica enumerando las patologias asociadas y se realizan comentarios etiopatogenicos. Los autores consideran la utilidad practica del acrostico Leopard para la sistematizacion del estudio de estos enfermos

Tratamiento oral con ketoconazol de micosis superficiales. / Oral treatment with ketoconazole in superficial mycosis

Se presentan los resultados obtenidos en el tratamiento de 40 pacientes con micosis superficiales, mediante la administracion oral de 200 mg de ketoconazol diarios.Fueron estudiados 17 pacientes con pitiriasis versicolor, 7 con tina corporal, 8 con tina inguinal, 4 con enfermedad dermatofitica, 3 con tina de pie y 1 granuloma tricofitico. Se obtuvo el 97,5% de curaciones clinicas. El tiempo necesario para la curacion fue de 30 a 60 dias promedio. Se considera que esta terapeutica es la mas efectiva de las conocidas para micosis superficiales, especialmente pitiriasis versicolor, micosis cutaneas extensas, granuloma tricofitico y en la llamada enfermedad dermatofitica. No se pudieron encontrar efectos colaterales

Alteraciones dermatologicas en el sindrome de Down. / Dermatological changes in Downs syndrome

Se presentan tres casos de sindrome de Down. El primero, asociado a tetralogia de Fallot, se caracteriza por dedos en palillo de tambor, unas en vidrio de reloj y cianosis central, debido al cuadro cardiologico. Asociaba desde el punto de vista cutaneo una foliculitis inflamatoria aguda de miembros superiores e inferiores, que se traducia en papulas foliculares en distintos grados de evolucion. Se plantea el diagnostico diferencial con el cuadro denominado por Finn "una singular dermatosis del mogolico", y se hacen comentarios sobre la frecuenccia de alteraciones foliculares en el sindrome de Down. El segundo caso presentaba una dermatosis no referida en la literatura en relacion al mongolismo Se trataba de una erupcion liquenoide de cara y cuello, cuyas caracteristicas clinicas e histologicas permiten incluirla dentro de los cuadros liquenianos atipicos y que nosotros denominamos papulosis liquenoide. El tercer caso estaba asociado a alopecia areata

Sindrome de lentiginosis generalizada A proposito de dos casos. / Generalized lentigines syndrome. Apropos of 2 cases

Es una enfermedad que se hereda en forma autosomica dominante con alta penetrancia caracterizada por la aparicion unica o sucesiva de multiples lentigos. Se cominican dos nuevos casos, uno de ellos en un nino de 12 anos de edad, de raza amarilla con trastornos electrocardiograficos, hipertelorismo e hipospadia y el otro se trata de una mujer de 24 anos que asociaba hipertelorismo, hipoacusia, escoliosis dorsal, sindactilia y disostosis mandibular de Franchesqueti. Se efectua una revision bibliografica enumerando las patologias asociadas y se realizan comentarios etiopatogenicos. Los autores consideran la utilidad practica del acrostico Leopard para la sistematizacion del estudio de estos enfermos

Tratamiento oral con ketoconazol de micosis superficiales. / Oral treatment with ketoconazole in superficial mycosis

Se presentan los resultados obtenidos en el tratamiento de 40 pacientes con micosis superficiales, mediante la administracion oral de 200 mg de ketoconazol diarios.Fueron estudiados 17 pacientes con pitiriasis versicolor, 7 con tina corporal, 8 con tina inguinal, 4 con enfermedad dermatofitica, 3 con tina de pie y 1 granuloma tricofitico. Se obtuvo el 97,5% de curaciones clinicas. El tiempo necesario para la curacion fue de 30 a 60 dias promedio. Se considera que esta terapeutica es la mas efectiva de las conocidas para micosis superficiales, especialmente pitiriasis versicolor, micosis cutaneas extensas, granuloma tricofitico y en la llamada enfermedad dermatofitica. No se pudieron encontrar efectos colaterales

Sebocistomatosis / Sebocystomatosis

La sebocistomatosis es una enfermedad hereditaria, trasmitida con caracter autosomico dominate. Se caracteriza por elementos quisticos aislados o agrupados,localizados en tronco, cara, orejas, cuello, torax, miembros y cuero cabelludo. Las lesiones mas superficiales pueden mostrar coloracion amarillenta: la expresion de esos elementos hace fluir liquido aceitoso. Otros elementos se inflaman y supuran. Histologicamente se observan quistes con pared delgada formada por celulas epiteliales asociadas con epitelio sebaceo y la estructura rudimentaria de la unidad pilosa, cuyo contenido es oleoso, con sebo y lanugo.Aunque en la mayor parte de los casos se trata de un proceso aislado, en otros puede asociarse con diversas enfermedades. En los dos casos que se comunican, la sebocistomatosis acompanaba acne e hipertricosis. Se plantean los diagnosticos diferenciales con otros quistes y otras hiperplasias sebaceas. Consideramos a esta entidad como una displasia sebacea genuina desde el punto de vista histogenetico

Tinas de cuero cabelludo tratadas con ketoconazol. / Tinea capitis treated with ketoconazole

Se trataron 18 pacientes afectados con tinas de cuero cabelludo con 200 mg diarios de ketoconazol, durante 2 a 5 meses. En 16 pacientes el agente etiologico aislado fue el Microsporum canis y en los dos restantes Trichophyton rubrum. Se obtuvo el 77,8% de curaciones clinicas y micologicas; en el resto se obtuvo mejoria marcada en el 11,1% y leve en el mismo porcentaje.El promedio de tratamiento fue de tres meses. Se demostro que el farmaco es util para el tratamiento de esta afeccion y que carece de efectos colaterales

Sebocistomatosis / Sebocystomatosis

La sebocistomatosis es una enfermedad hereditaria, trasmitida con caracter autosomico dominate. Se caracteriza por elementos quisticos aislados o agrupados,localizados en tronco, cara, orejas, cuello, torax, miembros y cuero cabelludo. Las lesiones mas superficiales pueden mostrar coloracion amarillenta: la expresion de esos elementos hace fluir liquido aceitoso. Otros elementos se inflaman y supuran. Histologicamente se observan quistes con pared delgada formada por celulas epiteliales asociadas con epitelio sebaceo y la estructura rudimentaria de la unidad pilosa, cuyo contenido es oleoso, con sebo y lanugo.Aunque en la mayor parte de los casos se trata de un proceso aislado, en otros puede asociarse con diversas enfermedades. En los dos casos que se comunican, la sebocistomatosis acompanaba acne e hipertricosis. Se plantean los diagnosticos diferenciales con otros quistes y otras hiperplasias sebaceas. Consideramos a esta entidad como una displasia sebacea genuina desde el punto de vista histogenetico

Tinas de cuero cabelludo tratadas con ketoconazol. / Tinea capitis treated with ketoconazole

Se trataron 18 pacientes afectados con tinas de cuero cabelludo con 200 mg diarios de ketoconazol, durante 2 a 5 meses. En 16 pacientes el agente etiologico aislado fue el Microsporum canis y en los dos restantes Trichophyton rubrum. Se obtuvo el 77,8% de curaciones clinicas y micologicas; en el resto se obtuvo mejoria marcada en el 11,1% y leve en el mismo porcentaje.El promedio de tratamiento fue de tres meses. Se demostro que el farmaco es util para el tratamiento de esta afeccion y que carece de efectos colaterales