ABSTRACT
A rare case of primary plasma cell leukaemia is presented as a plasmacytic dyscrasia with high number of plasma cells in peripheral blood and bone marrow, few osteolytic lesions and with cardiac and renal failure. The morphology of leukaemic cells were variable ranging from lymphoplasmacytic to differentiated plasma cells. Bence-Jones protein Lambda Chain was found in urine and serum. The patient was treated with chemotherapy (M2 protocol) with survival of 33 months.
Subject(s)
Dysgammaglobulinemia/diagnosis , Immunoglobulin lambda-Chains , Leukemia, Plasma Cell/diagnosis , Adult , Biopsy , Bone Marrow/pathology , Female , Humans , Kidney/physiopathology , Leukemia, Plasma Cell/pathology , Plasma Cells/pathologySubject(s)
Anemia, Hemolytic, Autoimmune , Adolescent , Adult , Aged , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/diagnosis , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/therapy , Asparaginase/therapeutic use , Child , Coombs Test , Female , Hematologic Tests , Humans , Male , Middle Aged , Prednisone/therapeutic use , SplenectomyABSTRACT
Os autores analisam 30 casos de anemia hemolitica auto-imune estudados entre os anos 1953 e 1980, procurando avaliar sua incidencia quanto ao sexo, faixa etaria e raca. Os sinais, sintomas e parametros hematologicos mais frequentes, etiologia e estudo imuno-hematologico sao tambem apresentados, bem como a evolucao clinica e a terapeutica empregada e sua avaliacao quanto a eficacia. A incidencia mostrou-se maior em pacientes do sexo feminino, sem preferencia por raca, e mais incidente na terceira decada da vida. Quanto a clinica e ao laboratorio, os exames hematologicos e bioquimicos apresentaram-se com alteracoes comuns a todo processo hemolitico agudo; os exames imuno-hematologicos revelaram predominancia de auto-anticorpos frios de natureza inespecifica. Houve prevalencia de casos de etiologia idiopatica (60%). A terapeutica mais frequentemente empregada e com mais sucesso foi a prednisona. A L-asparaginase apresentou sucesso terapeutico nos 3 casos em que foi empregada. Dos 30 pacientes, 5 foram submetidos a esplenectomia por nao haverem respondido satisfatoriamente ao tratamento clinico; destes 5 pacientes, 60% apresentaram melhora do quadro clinico e hamatologico e em 1 deles a reacao de Coombs direta tornou-se negativa