Biliary microhamartomas (von Meyenburg complexes), liver metastasis simulators: a series of eight cases.

BACKGROUND: Von Meyenburg complexes are benign hamartomatous lesions, they are part of the spectrum of ductal plate malformations. They are rare, reported in 0.35-5.6% of the general population, predominantly in adults, with no clear predilection for sex. OBJECTIVE: To present the clinical characteristics of Von Meyenburg complexes in our region. METHOD: We searched all cases with diagnosis of Von Meyenburg complexes in a period from 2012 to 2022, in our institutions. RESULTS: We identified eight cases, with an average age of 59.25 years, with a predominance of females and with one case associated with gastric carcinoma. CONCLUSIONS: It is important to adequately recognize this entity, since due to its multifocal nature it can easily simulate metastasis, additionally, and its presence does not rule out other synchronous neoplasms.

ANTECEDENTES: Los complejos de Von Meyenburg son lesiones hamartomatosas benignas que forman parte del espectro de las malformaciones de la placa ductal. Son poco frecuentes, se reportan en un 0.35-5.6% de la población general, predominantemente en adultos, sin clara predilección por un sexo. OBJETIVO: Presentar las características clínicas de los complejos de Von Meyenburg en nuestro medio. MÉTODO: Se buscaron todos los casos con diagnóstico de complejos de Von Meyenburg en nuestras instituciones entre 2012 y 2022. RESULTADOS: Identificamos ocho casos, con un promedio de edad de 59.25 años, con predominio por el sexo femenino y con un caso asociado a carcinoma gástrico. CONCLUSIONES: Es importante reconocer y diagnosticar adecuadamente esta afección, ya que por su naturaleza multifocal fácilmente puede simular metástasis, y además su presencia no descarta otros procesos neoplásicos sincrónicos.

Disseminated mucormycosis in a child with acute lymphoblastic leukemia: a case report and autopsy findings.

Background: Mucormycosis is a rare infection caused by ubiquitous fungi of the Mucorales order that mainly affects immunocompromised patients. These fungi have an important tropism for blood vessels that allows them to spread rapidly and cause thromboembolic events. Case report: We present a case of an 8-year-old male patient diagnosed with acute lymphoblastic leukemia treated with chemotherapy. He presented icteric syndrome, hepato-splenomegaly, and data of intestinal obstruction. Although he underwent intestinal resection, he did not improve and died. The autopsy identified disseminated mucormycosis involving the brain, lungs, esophagus, small intestine, colon, and pancreas. Conclusions: Hematological neoplastic diseases and their treatment are important risk factors for developing infections by opportunistic microorganisms such as mucormycosis. Early diagnosis and adequate treatment are essential due to their intrinsic difficulty and the high mortality rate of these cases.

Introducción: La mucormicosis es una infección poco frecuente causada por hongos ubicuos del orden de los Mucorales que afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos. Estos hongos poseen un importante tropismo por vasos sanguíneos que les permite diseminarse rápidamente y provocar lesiones trombo-embólicas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda tratada con quimioterapia. Presentó síndrome ictérico, hepato esplenomegalia y datos de obstrucción intestinal. A pesar de que fue sometido a resección intestinal, no presentó mejoría y falleció. En la autopsia se identificó mucormicosis diseminada con afección de cerebro, pulmones, esófago, intestino delgado, colon y páncreas. Conclusiones: Las enfermedades neoplásicas hematológicas y su tratamiento son importantes factores de riesgo para el desarrollo de infecciones por microorganismos oportunistas como la mucormicosis. El diagnóstico temprano y adecuado tratamiento son importantes debido a la dificultad intrínseca de los mismos y la alta tasa de mortalidad de estos casos.

Disseminated mucormycosis in a child with acute lymphoblastic leukemia: autopsy findings / Mucormicosis diseminada en un paciente pediátrico con leucemia linfoblástica aguda: hallazgos de la autopsia

Abstract Background: Mucormycosis is a rare infection caused by ubiquitous fungi of the Mucorales order that mainly affects immunocompromised patients. These fungi have an important tropism for blood vessels that allows them to spread rapidly and cause thromboembolic events. Case report: We present a case of an 8-year-old male patient diagnosed with acute lymphoblastic leukemia treated with chemotherapy. He presented icteric syndrome, hepato-splenomegaly, and data of intestinal obstruction. Although he underwent intestinal resection, he did not improve and died. The autopsy identified disseminated mucormycosis involving the brain, lungs, esophagus, small intestine, colon, and pancreas. Conclusions: Hematological neoplastic diseases and their treatment are important risk factors for developing infections by opportunistic microorganisms such as mucormycosis. Early diagnosis and adequate treatment are essential due to their intrinsic difficulty and the high mortality rate of these cases.

Resumen Introducción: La mucormicosis es una infección poco frecuente causada por hongos ubicuos del orden de los Mucorales que afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos. Estos hongos poseen un importante tropismo por vasos sanguíneos que les permite diseminarse rápidamente y provocar lesiones trombo-embólicas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda tratada con quimioterapia. Presentó síndrome ictérico, hepato-esplenomegalia y datos de obstrucción intestinal. A pesar de que fue sometido a resección intestinal, no presentó mejoría y falleció. En la autopsia se identificó mucormicosis diseminada con afección de cerebro, pulmones, esófago, intestino delgado, colon y páncreas. Conclusiones: Las enfermedades neoplásicas hematológicas y su tratamiento son importantes factores de riesgo para el desarrollo de infecciones por microorganismos oportunistas como la mucormicosis. El diagnóstico temprano y adecuado tratamiento son importantes debido a la dificultad intrínseca de los mismos y la alta tasa de mortalidad de estos casos.

Primary splenic angiosarcoma with capsular rupture and disseminated: a case report.

Primary splenic angiosarcoma is a malignant vascular neoplasm with a short-term fatal prognosis in most cases, with nonspecific symptoms and usually in advanced stages. We present the case of a 49-year-old man with clinical history of chronic diarrhea and weight loss, in which it was identifies splenomegaly. The histopathological study disclose the diagnosis of primary angiosarcoma of the spleen, with spread to the liver, lung, and lymph nodes. The patient was discharged after undergoing splenectomy, with palliative treatment. Because the rarity of this neoplasm, there is limited experience regarding the best management with a significant impact on patient survival.

El angiosarcoma esplénico primario es una neoplasia vascular maligna con un pronóstico mortal a corto plazo en la mayoría de los casos, que se presenta con síntomas inespecíficos y usualmente en estadios avanzados. Presentamos el caso de un hombre de 49 años, con historia de diarrea crónica y pérdida de peso, en el que se identificó esplenomegalia. El estudio patológico reveló el diagnóstico de angiosarcoma primario de bazo, con diseminación en hígado, pulmón y ganglios linfáticos. Debido a la rareza de esta neoplasia existe poca experiencia en relación con el mejor manejo con impacto significativo en la supervivencia de los pacientes.

[Mullerian adenosarcoma of the cervix: case report with conservative management]. / Adenosarcoma mulleriano del cérvix: reporte de caso con manejo conservador.

BACKGROUND: Mullerian adenosarcoma is a rare gynecological malignancy with a low malignant potential, with biphasic growth, consisting of a benign epithelial element and a malignant mesenchymal element. It occurs in all ages predominating in postmenopausal women. Cervical localization of Mullerian adenosarcomas is rare; however, it is associated with a presentation in young women. The diagnosis is made by anatomopathological study of the lesion and immunohistochemistry. The prognosis is generally good although the recurrence rate is high. CLINICAL CASE: We present the case of a 27-year-old patient who attended a gynecological consultation with bleeding and transvaginal flow. During the gynecological examination, a polypoid lesion originating in the cervix was identified, which was removed by torsion and was diagnosed as Mullerian cervical adenosarcoma. Subsequently, a cervical cone was performed because the patient refused hysterectomy. CONCLUSIONS: Mullerian cervical adenosarcoma is a rare neoplasm with a recurrence rate that can reach up to 50% of cases, so close follow-up is necessary. A local excision can be considered in patients without poor prognosis factors and who wish to preserve their fertility.

ANTECEDENTES: El adenosarcoma mulleriano (AM) es una neoplasia ginecológica rara, de bajo potencial maligno, con crecimiento bifásico, constituida por un elemento epitelial benigno y otro mesenquimatoso maligno. Se presenta en todas las edades, pero predomina en mujeres posmenopáusicas. La localización cervical de los AM es poco frecuente; sin embargo, se asocia a una presentación en mujeres jóvenes. El diagnóstico se realiza mediante estudio anatomopatológico de la lesión e inmunohistoquímica. El pronóstico es generalmente bueno, aunque la tasa de recidiva es alta. CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de una paciente de 27 años que acudió a consulta ginecológica con sangrado y flujo transvaginal. En la exploración ginecológica se identificó una lesión polipoide originada en el cérvix, la cual se extirpó por torsión y fue diagnosticada como AM cervical. Posteriormente se realizó conización cervical debido a que la paciente rechazó la histerectomía. CONCLUSIÓN: El AM cervical es una neoplasia poco frecuente que tiene una tasa de recidiva que puede llegar hasta al 50% de los casos, por lo que es necesario un seguimiento estrecho. La escisión local puede ser considerada en pacientes sin factores de mal pronóstico y que deseen conservar su fertilidad.