Tumor intraabdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas. Revisión de la literatura a propósito de un caso con estudio citológico, histopatológico, inmunohistoquímico y molecular / No disponible

Propósito: Revisar los hallazgos citohistopatológicos,inmunohistoquímicos y moleculares del tumorde células pequeñas redondas (DSRCT).Material y métodos: Varón de 18 años conmasa intraabdominal epigástrica.Resultados: Tumoración constituida por unaproliferación en nidos y difusa de células pequeñasindiferenciadas sobre estroma desmoplásico, conformación de rosetas, inmunorreactivas para citoqueratinas,vimentina, desmina y enolasa y la fracciónWT1 de la proteína EWS/WT1. El estudio moleculardemostró la traslocación t(11;22)(p13;q12).Conclusiones: La formación de rosetas y lasáreas sólidas han sido descritas en otros casos deDSRCT. El producto quimérico puede detectarse medianteRT-PCR, Southern-blot, Western-blot e inmunohistoquímica.El estudio citológico está especialmenteindicado en el diagnóstico de recidivas. Eldiagnóstico diferencial debe incluir el grupo de tumoresindiferenciados de células pequeñas y redondas

Purpose: To review the cyto-histopathological, immunohistochemical and molecular characteristicsof small round cell desmoplastic tumor (DSRCT).Material and methods: A 18 year old malewith an intraabdominal epigastric mass.Results: The tumor consisted of nests andmasses of undifferentiated small round cellsembedded in a desmoplastic stroma, with areas ofrosette formation immuno-reactive to cytokeratins,vimentin, desmin, enolase, and WT1 fraction of theEWS/WT1 fusion protein transcript. The molecularstudy demonstrated the existence of the translocationt(11;22)(p13;q12).Conclusions: The solid areas and rosetteformation have been described in other cases ofDSRCT. The chimeric transcription product can bedetected by RT-PCR, Southern-blot, Western-blot,and immunohistochemistry. Cytology is especiallyuseful in recurrences. The differential diagnosisshould be made with the small round undifferented cell tumors group (AU)

[Familial junctional ectopic tachycardia: clinical and pathological findings]. / Forma familiar de la taquicardia ectópica de la unión: hallazgos anatomoclínicos.

We describe two brothers with a neonatal diagnosis of junctional ectopic tachycardia. The first brother presented hydrops fetalis secondary to narrow QRS tachycardia at a rate of 230-300 beats/min with atrioventricular dissociation. Although the ventricular rate was controlled with intravenous amiodarone the baby died a few hours after initiation of this treatment from ventricular fibrillation and electromechanical dissociation. Histological examination of the conduction system showed diffuse hemorrhage and necrosis of the atrioventricular node and His' bundle. The second brother presented fetal distress and polyhydramnios and the postnatal electrocardiogram revealed junctional ectopic tachycardia at a rate of 170 beats/min alternating with sinus rhythm, which was controlled without treatment.

Forma familiar de la taquicardia ectópica de la unión: hallazgos anatomoclínicos / Familial junctional ectopic tachycardia: clinical and pathological findings

Se presentan los casos de 2 hermanos con taquicardia ectópica de la unión diagnosticados en el período neonatal. El primero se inició como hydrops fetal y se registró una taquicardia de 230 a 300 lat./min con complejo QRS estrecho y disociación auriculoventricular. La frecuencia ventricular se controló con amiodarona intravenosa, aunque falleció a las pocas horas de su inicio por fibrilación ventricular y disociación electromecánica. El estudio histológico del tejido de conducción demostró la presencia de hemorragia y necrosis difusa del nodo auriculoventricular y del haz His. El segundo caso presentó sufrimiento fetal agudo y polihidramnios y en el electrocardiograma posnatal se documentó una taquicardia de la unión a 170 lat./ min alternando con ritmo sinusal, que se ha controlado sin tratamiento (AU)

[Scrotal invasive angiomyofibroblastoma. First reported case]. / Angiomiofibroblastoma invasivo escrotal. Primer caso descrito.

OBJECTIVE: To report a case of locally invasive angiomyofibroblastoma of the scrotum. To our knowledge, this is the first case of invasive scrotal angiomyofibroblastoma reported in the literature. METHODS: A case of invasive angiomyofibroblastoma of the scrotum is presented. The literature is reviewed with special reference to the etiopathogenesis, clinical features, diagnosis and treatment of this rare soft tissue tumor. RESULTS/CONCLUSIONS: The case described herein shows that angiomyofibroblastoma can be invasive.