ABSTRACT
INTRODUCTION: Lhermitte-Duclos disease (LDD), also known as dysplastic cerebellar gangliocytoma, is an uncommon disorder in children, characterized by being a slow-growing lesion of the posterior fossa, which mainly affects the granular cell layer of the cerebellar parenchyma and may be associated with other multiple hereditary hamartomas and neoplasms. CASE PRESENTATION: We report 2 cases of LDD in pediatric patients and describe clinical symptoms and radiological and histopathological characteristics. In addition, we analyzed the relation to Cowden Syndrome based on the International Cowden Syndrome Consortium Operational Criteria and the most updated guidelines by the National Comprehensive Cancer Network (NCCN Guidelines Version 1.2020). CONCLUSION: LDD is a very rare disease in childhood but should be considered in the differential diagnosis of posterior fossa lesions. LDD can mimic low-grade glial tumors or infectious diseases. Patients develop late clinical manifestations due to the slow-growing pattern, and conservative treatment with outpatient follow-up may be an option in asymptomatic children.
Subject(s)
Cerebellar Neoplasms , Ganglioneuroma , Hamartoma Syndrome, Multiple , Cerebellar Neoplasms/diagnostic imaging , Cerebellum , Child , Ganglioneuroma/diagnostic imaging , Ganglioneuroma/surgery , Hamartoma Syndrome, Multiple/diagnostic imaging , Humans , Magnetic Resonance ImagingABSTRACT
Objetivos: El propósito del estudio determinar las características clínico epidemiológicas de los pacientes con TEC en menores de 18 años atendidos en 2 hopitales de referencia de Lima. menores de 18 años atendidos en 2 hospitales de referencia de Lima. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 2506 pacientes hospitalizados en 2 centros de neurocirugía pediátrica: El Instituto Nacional de Salud del Niño y el Hospital de Emergencias Pediátricas, durante los años 1998 al 2002. Se revisaron las historias clínicas y se agruparon los datos según variables epidemiológicas así como las características de lospacientes con TEC grave. Resultados: Se encontró un predominio del sexo masculino (61 por ciento), el grupo etáreo más afectado fue el de 1-4 años (48 por ciento) y la caída (45 por ciento) fue una de las causas más frecuentes. El síntoma mas común fue el vómito (61.7 por ciento) y el signo más frecuente el cefalohematoma (23.3 por ciento). La TAC cerebral se realizó en el 69 por ciento de los pacientes y en el 44 por ciento de éstos se encontró alguna lesión craneal o intracraneal, siendo los diagnósticos más frecuentes fractura de bóveda (30.5 por ciento), edema cerebral (14.9 por ciento) y hematoma epidural (12.1 por ciento). El hematoma epidural de la convexidad requirió cirugía en el 61 por ciento y el de fosa posterior en el 81 por ciento. El hematoma subdural agudo fue raro (0.08 po rciento). La mortalidad en el TEC grave fue mucho mayor (13 porciento) siendo el accidente detránsito la causa más común (42 por ciento) y la contusión cerebral (58.3 por ciento) la lesión más asociada a mortalidad. Conclusiones: El TEC en el paciente pediátrico tiene características clínicas y epidemiológicas particulares que lo diferencian del adulto, características que deben ser tomadas en cuenta para la implementación de un adecuado plan de atención en emergencia, mejora del sistema de referencia y de medidas preventivo promocionales con la finalidad de ...
Objective: The intention of the study was to determine the clinical and epidemiological characteristics of the patients with TCE in minors of 18 years attended in 2 hospitals of reference of Lima. Methods: There was realized a descriptive retrospective study of 2506 patients hospitalized in 2 centers of paediatric neurosurgery: The Health National Institute of the Child and the Hospital of Paediatric Emergencies, during the year 1998 to 2002. The charts were checked and the information was grouped according to epidemiological variables as well as the characteristics of the patients with serious TCE. Result: It was found a predominance of the masculine sex (61 per cent), the age group more affected was that of 1-4 years (48 per cent) andthe fall (45 per cent) was one of the most frequent reasons. The symptom mas common was the vomit (61.7 per cent) and the sign was the cefalohematoma (23.3 per cent). The CT scan was done in 69 per cent of the patients and in 44 per cent of these it was found some craneal or intracraneal injury, being the most frequent diagnoses fractures of vault (30.5 per cent), cerebral edema (14.9 per cent) and epidural haematoma (12.1 per cent). Epidural haematoma of the convexity needed surgery in 61 per cent and that of posterior pit in 81 per cent. Acute subdural Haematoma was rare (0.08 percent). The mortality in the serious TCE was very high (13 per cent) being the accident of traffic the most common reason (42 per cent) and the cerebral contusion (58.3 per cent) the injury most associated with mortality. Conclusions: The TCE in the paediatric patient has special characteristic clinical and epidemiological that separate it from the adult, characteristics that must be taken in bill for the implementation of a suitable plan of attention in emergency, improvement of the reference system and of promotional preventive measurements with the purpose of decrese the morbidity and mortality.
