ABSTRACT
An 8-year-old girl was evaluated for a mass in the left pulmonary lobe. Her clinical history was remarkable for an intermittent dry cough since the age of 2, with recurrent episodes of purulent sputum and fever. She underwent left lower lobectomy, which was found to be a bronchioloalveolar carcinoma arising in a type 1 congenital pulmonary airway malformation at pathologic examination. No additional therapies were undertaken. Two years after resection, imaging studies showed 5 contralateral pulmonary nodules suggestive of disseminated disease with a poor outcome. A review of presentation, treatment, and outcome of this association was made.
Subject(s)
Adenocarcinoma, Bronchiolo-Alveolar/pathology , Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital/pathology , Lung Neoplasms/pathology , Adenocarcinoma, Bronchiolo-Alveolar/diagnostic imaging , Adenocarcinoma, Bronchiolo-Alveolar/surgery , Child , Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital/diagnostic imaging , Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital/surgery , Diagnosis, Differential , Fatal Outcome , Female , Humans , Lung Neoplasms/diagnostic imaging , Lung Neoplasms/surgery , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Prader-Willi syndrome is a mental retardation genetic disorder also characterized by hypogonadism, hyperphagia and obesity. We report on a four-years-old boy, born to consanguineous parents, with uncommon co-occurrence of Prader-Willi syndrome, 47,XXY karyotype (Klinefelter syndrome) and coronal craniosynostosis. These are different unrelated conditions and it was not described before in the same patient to the best of our knowledge.
Subject(s)
Craniosynostoses/genetics , Klinefelter Syndrome/genetics , Prader-Willi Syndrome/genetics , Child, Preschool , Craniosynostoses/complications , Humans , Klinefelter Syndrome/complications , Male , Prader-Willi Syndrome/complicationsABSTRACT
A síndrome de Prader-Willi é afecção genética de deficiência mental associada a hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia e obesidade. Descrevemos o caso de menino de 4 anos de idade, filho de casal consangüíneo, apresentando três condições clínicas não relacionadas: síndrome de Prader-Willi, cariótipo 47,XXY (compatível com síndrome de Klinefelter) e craniossinostose coronal. Ao nosso conhecimento, não foi relatado caso semelhante previamente na literatura.
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Male , Craniosynostoses/genetics , Klinefelter Syndrome/genetics , Prader-Willi Syndrome/genetics , Craniosynostoses/complications , Klinefelter Syndrome/complications , Prader-Willi Syndrome/complicationsABSTRACT
O presente trabalho tem o intuito de abranger da forma mais ampla possível, os diferentes meios diagnósticos disponíveis atualmente para a avaliaçäo de pacientes em Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Desta forma, alguns conceitos radiológicos essenciais para a interpretaçäo e correta solicitaçäo de exames seräo abordados com um enfoque prático e objetivo.
Subject(s)
Humans , Child , Adult , Intensive Care Units , Radiology , Diagnostic Imaging , Radiography, Abdominal , Radiography, ThoracicABSTRACT
Os objetivos do presente trabalho foram de analisar os aspectos clínicos, radiológicos e laboratoriais do prolactinoma diagnosticado em 15 mulheres e correlacioná-los com a terapia com bromocriptina (BRC). Todas pacientes tinham PRL 50ng/ml sendo sete com microprolactinoma (Grupo I) e oito com macroprolactinoma (Grupo II). A queixa mais freqüente foi distúrbio menstrual (100 por cento) sendo a galactorréia presente em 60 por cento. Os sintomas e sinais independeram dos níveis de PRL. Estes foram superiores a 200ng/ml em cinco das pacientes do Grupo I e em apenas dois do Grupo II. A tomografia computadorizada foi efetiva para o diagnóstico dos tumores e o teste do TRH mostrou-se bastante sensível e até mesmo precedeu, em alguns casos, as alteraçöes radiológicas encontradas posteriormente. A BRC mostrou-se efetiva no tratamento tanto dos micro quanto dos macroprolactinomas, havendo melhora clínica, radiológica e laboratorial após seu uso.