Fístula coronária direita e seio venoso com dilatação aneurismática gigante e repercussão de cavidades direitas / Right coronary and venous sinus fistula with giant aneurysmal dilatation and repercussion of right cavities

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

Aneurisma das artérias coronárias e dilatação de artérias abdominais em adolescente portador de Síndrome de Noonan: anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo x doença de kawasaki / Coronary artery aneurysm and artery dilation abdominal pain in a teenager with Noonan Syndrome: intrinsic connective tissue abnormality x kawasaki

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Noonan é uma doença autossômica dominante multissistêmica, fenotipicamente heterogênea, muito associada a defeitos cardíacos, como cardiomiopatia hipertrófica, estenose valvar pulmonar (EPV), displasia da valva pulmonar e comunicação interatrial. No entanto, são descritos casos de aneurismas coronários em pacientes com esta síndrome, sugerindo associação entre as duas patologias. APRESENTAÇÃO DO CASO: Relatamos um caso de um adolescente de 13 anos, portador de Síndrome de Noonan e EPV grave, submetido a valvoplastia pulmonar percutânea sem sucesso aos 2 meses de idade, com posterior realização de ampliação da via de saída do ventrículo direito (VD), e atriosseptostomia aos 10 meses de vida. Evoluiu com insuficiência pulmonar importante, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) do coração para avaliar diâmetro e função sistólica do VD. Neste exame, foi vista dilatação das artérias coronárias, com aneurisma e trombos parietais na artéria coronária direita, confirmados pela angiotomografia. Ressonância nuclear magnética do coração mostrou área sugestiva de infarto miocárdico inferior e ínfero-látero-basal, sem sinais de isquemia miocárdica sob estresse farmacológico. TC de abdome e pelve evidenciou dilatação de tronco celíaco e artéria mesentérica superior. Devido à história de febre e rash cutâneo foi levantada a hipótese de Doença de Kawasaki, porém não houve critérios suficientes para o diagnóstico. Após a TC foi iniciada anticoagulação com Varfarina. DISCUSSÃO: A síndrome de Noonan tem como uma de suas características a anormalidade do tecido conjuntivo, manifestando-se com malformações esqueléticas, hiperextensibilidade articular, distrofia ungueal e predisposição a aneurismas arteriais, o que pode estar relacionado à mutação de diferentes genes envolvidos na síntese desse tecido. A grande frequência de acometimento das artérias coronárias impõe o diagnóstico diferencial com fístula congênita de artéria coronária e a Doença de Kawasaki, principais causas de aneurisma coronário na faixa etária pediátrica. No caso em questão além das artérias coronárias, houve acometimento das artérias abdominais, sugerindo maior relação com a anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo característica da síndrome de Noonan. COMENTÁRIOS FINAIS: Devido à associação desta síndrome com aneurismas arteriais, é importante o rastreio por métodos de imagem, a fim de prevenir complicações como formação de trombos e infarto tecidual. (AU)

Atresia pulmonar com comunicação interventricular e suplência pulmonar pela artéria coronária esquerda / Pulmonary atresia with interventricular communication and supplementation pulmonary artery through the left coronary artery

INTRODUÇÃO: A Atresia Pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita rara e de grande morbimortalidade. O fluxo pulmonar tem origem extracardíaca, podendo ser feito por diversas fontes, e muito raramente pelas artérias coronárias. RELATO DE CASO: B.H.R.S, 2 meses, sexo masculino, história de sopro cardíaco detectado no 1º dia de vida. Realizado eco no berçário, foi diagnosticado Truncus tipo 1 e permaneceu 15 dias internado fora de cuidados intensivos. À admissão no nosso serviço apresentava cansaço às mamadas e cianose. Ao exame físico revelava-se cianótico 1+/4+. Click de ejeção e SS ejetivo 2+/4 e SD aspirativo 1+/4+ no FAo. B2 única e hiperfonética 1+/4+. Pulsos aumentados 1+/4+ e simétricos. Sat O2 92%. O Rx de tórax mostrava situs solitus. Área cardíaca aumentada 3+/4+ com morfologia de VD. Arco médio escavado. TVP aumentada 1+/4+. ECG com ritmo sinusal, FC: 150 bpm, SÂQRS: +90º e SVD. O Eco diagnosticou AP, CIV ampla com shunt D-E, dilatação importante das cavidades direitas, e artérias pulmonares não confluentes. Coronária esquerda (CE) de origem habitual, com sua bifurcação após a emergência de colateral para APD. Não identificada APE. Múltiplas colaterais sistêmico-pulmonares (CSP). TC de coração evidenciou AP + CIV. Tronco da CE de origem habitual na raiz aórtica, com dilatação fusiforme emitindo grande fístula para o TP, com origem da artéria DA e CX ao longo de seu trajeto. APE hipoplásica. CSP bilaterais na porção proximal da Ao torácica descendente. De exames laboratoriais apresentava Hb: 12,9 mg/dL, Ht: 39%, Troponina I: 0,57 ng/mL (ref <0,12), CK: 95U/L (ref 50-305). DISCUSSÃO: A AP+CIV é cardiopatia congênita complexa cuja nutrição pulmonar varia muito entre os pacientes. Pode ocorrer pela patência do canal arterial, colaterais aortopulmonares, janela aorto-pulmonar e raramente por fístula coronário-pulmonar. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de caso extremamente raro de AP+CIV cuja circulação pulmonar é dependente do sistema coronário e, portanto, passível de isquemia miocárdica. (AU)

Métodos de avaliação do ventrículo direito / Evaluation Methods right ventricle

Cada vez mais, o ventrículo direito (VD) é objeto de estudo tanto nas populações adultas quanto pediátricas. Devido à anatomia peculiar e forma de contração complexa, a análise morfofuncional do VD sempre foi um desafio aos cardiologistas e médicos em geral. Ao longo do tempo, muitos métodos vêm sendo usados para a avaliação do VD. Neste trabalho, estes serão apresentados abordando-se um breve histórico, princípios básicos, aplicabilidades na prática e perspectivas futuras, deste que tem se tornado o foco de tantas pesquisas em vários centros de referência no mundo.