Tolerance and response to ketogenic therapy in neonates and infants younger than 4 months. Case series in a hospital center in Medellin, Colombia. / Tolerancia y respuesta a la terapia cetógena en neonatos y lactantes menores de 4 meses. Serie de casos en un centro hospitalario de Medellín, Colombia.

INTRODUCTION: Ketogenic therapy (KT) studies have focused in children older than 2 years and adults. Recently its efficacy in infants has been reported, but there are few studies in this age group. PATIENTS AND METHODS: We report a case series of nine newborn and children younger than 4 months of age with refractory epilepsy treated with KT. We retrospectively reviewed charts of children treated at our center between 2015-2021. RESULTS: Data was collected on seven patients. Six patients began having seizures on day one of life, one had seizures starting on day 45. Different epilepsy etiologies were found. KT was started as soon as 9 days of life. The average age at which ketogenic therapy was started was 24 days of life. Initially, the diet was started at 1:1 or 2:1 ratio, and was progressed to a 4:1 ratio. After one month of KT 5/7 patients experienced a significant reduction in seizure frequency (>50%) and 2/7 had complete seizure control. At six months, 4/7 patients achieve complete seizure freedom and 1/7 had >50% seizure reduction. Two patients were lost to follow-up. None of our patients reported gastrointestinal side effects that required diet adjustments. One patient had mild and one mild hypertriglyceridemia. CONCLUSION: Even though evidence about KT in young children are starting to emerge, our experience shows it can be successful in controlling seizure burden without considerable adverse effects. There is great research potential regarding KT in young children.

TITLE: Tolerancia y respuesta a la terapia cetógena en neonatos y lactantes menores de 4 meses. Serie de casos en un centro hospitalario de Medellín, Colombia.Introducción. Los estudios para terapia cetógena (TC) se han concentrado en niños mayores de 2 años y adultos. Su eficacia en lactantes se ha descrito, pero hay pocos estudios en este grupo de edad. Pacientes y métodos. Se describe una serie de casos de nueve neonatos y lactantes menores de 4 meses de edad con epilepsia refractaria que recibieron tratamiento con TC. Se evaluaron, retrospectivamente, los registros clínicos de niños tratados entre 2015 y 2021. Resultados. Se recolectaron datos de siete pacientes. Seis pacientes iniciaron con crisis epilépticas el primer día de vida, y uno, el día 45. La etiología de la epilepsia fue variada (metabólica, genética y estructural). La TC se inició tan temprano como a los 9 días de vida. La edad promedio de inicio fue los 24 días de vida. Se inició con una tasa cetógena de 1:1 o 1:2, y se progresó posteriormente a 4:1. Después de un mes de TC, 5/7 pacientes presentaron una reducción significativa en la frecuencia de las crisis (>50%) y 2/7 experimentaron un control completo. A los seis meses, 4/7 pacientes lograron un control completo y 1/7 un control >50%. Dos pacientes se perdieron en el seguimiento. No se notificaron efectos gastrointestinales que obligaran al ajuste o la suspensión de la dieta. Se notificaron hipoglucemia e hipertrigliceridemia. Conclusión. A pesar de que la evidencia en la TC en lactantes y neonatos apenas está empezando a aparecer, nuestra experiencia muestra que puede ser una buena opción terapéutica para el control de las crisis epilépticas, sin efectos adversos importantes. Existe un gran potencial de investigación en el área de la TC en lactantes y neonatos.

Tolerancia y respuesta a la terapia cetógena en neonatos y lactantes menores de 4 meses. Serie de casos en un centro hospitalario de Medellín, Colombia / Tolerance and response to ketogenic therapy in neonates and infants younger than 4 months. Case series in a hospital center in Medellín, Colombia

Introducción: Los estudios para terapia cetógena (TC) se han concentrado en niños mayores de 2 años y adultos. Su eficacia en lactantes se ha descrito, pero hay pocos estudios en este grupo de edad. Pacientes y métodos: Se describe una serie de casos de nueve neonatos y lactantes menores de 4 meses de edad con epilepsia refractaria que recibieron tratamiento con TC. Se evaluaron, retrospectivamente, los registros clínicos de niños tratados entre 2015 y 2021. Resultados: Se recolectaron datos de siete pacientes. Seis pacientes iniciaron con crisis epilépticas el primer día de vida, y uno, el día 45. La etiología de la epilepsia fue variada (metabólica, genética y estructural). La TC se inició tan temprano como a los 9 días de vida. La edad promedio de inicio fue los 24 días de vida. Se inició con una tasa cetógena de 1:1 o 1:2, y se progresó posteriormente a 4:1. Después de un mes de TC, 5/7 pacientes presentaron una reducción significativa en la frecuencia de las crisis (>50%) y 2/7 experimentaron un control completo. A los seis meses, 4/7 pacientes lograron un control completo y 1/7 un control >50%. Dos pacientes se perdieron en el seguimiento. No se notificaron efectos gastrointestinales que obligaran al ajuste o la suspensión de la dieta. Se notificaron hipoglucemia e hipertrigliceridemia. Conclusión: A pesar de que la evidencia en la TC en lactantes y neonatos apenas está empezando a aparecer, nuestra experiencia muestra que puede ser una buena opción terapéutica para el control de las crisis epilépticas, sin efectos adversos importantes. Existe un gran potencial de investigación en el área de la TC en lactantes y neonatos.(AU)

Introduction: Ketogenic therapy (KT) studies have focused in children older than 2 years and adults. Recently its efficacy in infants has been reported, but there are few studies in this age group. Patients and methods: We report a case series of nine newborn and children younger than 4 months of age with refractory epilepsy treated with KT. We retrospectively reviewed charts of children treated at our center between 2015-2021. Results: Data was collected on seven patients. Six patients began having seizures on day one of life, one had seizures starting on day 45. Different epilepsy etiologies were found. KT was started as soon as 9 days of life. The average age at which ketogenic therapy was started was 24 days of life. Initially, the diet was started at 1:1 or 2:1 ratio, and was progressed to a 4:1 ratio. After one month of KT 5/7 patients experienced a significant reduction in seizure frequency (>50%) and 2/7 had complete seizure control. At six months, 4/7 patients achieve complete seizure freedom and 1/7 had >50% seizure reduction. Two patients were lost to follow-up. None of our patients reported gastrointestinal side effects that required diet adjustments. One patient had mild and one mild hypertriglyceridemia. CONCLUSION. Even though evidence about KT in young children are starting to emerge, our experience shows it can be successful in controlling seizure burden without considerable adverse effects. There is great research potential regarding KT in young children.(AU)

[Acute necrotizing encephalopathy]. / Encefalopatia necrotizante aguda.

TITLE: Encefalopatia necrotizante aguda.

Epignathus: diagnóstico ecosonográfico. Informe de un caso y revisión de la literatura / Epignathus: Echosonographic diagnosis. Report of a case and review of literature

Se informa un caso de teratoma fetal orofaríngeo(epignathus) en una paciente primigesta que cursaba un embarazo de 32 semanas habiéndose efectuado el diagnóstico prenatal por ultrasonido y que fue corroborado al nacimiento. El epignathus es una entidad rara cuyo diagnóstico preciso y oportuno es definitivo y tiene el objeto de establecer un plan de manejo adecuado e inmediato al nacimiento y lograr una sobrevida neonatal. Se realizó una revisión amplia de la literatura mundial y de acuerdo con nuestra investigación no se había publicado un caso de apignathus en etapa prenatal en México

[Epignatus: ultrasonic diagnosis. Report of a case and review of the literature]. / Epignathus: diagnóstico ecosonográfico. Informe de un caso y revisión de la literatura.

This report refers to the case of fetal oropharyngeal teratoma (Epignathus) in a woman at 32 weeks of gestation in her first pregnancy. The diagnosis was done in prenatal period by ultrasonography and ratified at delivery. Epignathus is a rare type of teratoma whom accurate prenatal diagnosis is definitive to plan a peripartum management which resulted in an excellent outcome for the neonate. A review of the literature was done and according to our knowledge this case of epignathus describes the first one reported in our country in fetal period.