ABSTRACT
La enfermedad de Rosai-Dorfman se define como una histiocitosis de curso generalmente benigno, caracterizada por la acumulación ganglionar de histiocitos que presentan emperipolesis y positividad inmunohistoquímica para S-100 y CD68, y negatividad para CD1a y langerina. Su etiología exacta se desconoce, asociándose a factores autoinmunes, infecciosos y genéticos. El compromiso renal es infrecuente, identificándose en menos del 5% de los pacientes. Se presenta el caso de un hombre de 54 años, con descubrimiento incidental de lesión tumoral que comprometía el polo inferior de riñón izquierdo, quien fue sometido a nefrectomía radical y cuyos hallazgos histopatológicos confirmaron enfermedad de Rosai-Dorfman.
Rosai-Dorfman's disease is defined as a histiocytosis with a generally benign course, characterized by the accumulation of lymph nodes of histiocytes that present emperipolesis, and immunohistochemical positivity for S-100, and CD68, and negativity for CD1a and langerin. Its exact etiology is unknown, being associated with autoimmune, infectious, and genetic factors. Renal involvement is rare, being identified in less than 5% of patients. We present the case of a 54-year-old man, with incidental discovery of a tumor lesion that compromised the lower pole of the left kidney, who underwent radical nephrectomy and whose histopathological findings confirmed Rosai-Dorfman's disease