ABSTRACT
El rabdomiosarcoma embrionario es un tumor altamente maligno, más frecuente en niños, que requiere un diagnóstico temprano para un mejor pronóstico de sobrevida. La presentación en el oído medio y mastoides es rara (8 por ciento), el tipo histológico más frecuente es el embrionario. Terapia multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia se realiza actualmente con mejora en sobrevida a tres años, pero sigue siendo un tumor altamente agresivo con extensión a meninges y pulmón, lo cual lo hace incurable. Presentamos el caso de un paciente de dos años de sexo masculino con diagnóstico de rabdomiosarcoma del oído medio y mastoides con metástasis meníngea, pulmonar y hepática a quien se le realizó resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia con respuesta adecuada inicialmente; pero fallece a los dos meses de haber terminado ésta con un curso muy agresivo. Siendo una patología muy poco frecuente queremos publicar este caso.