Histiocitosis de células de Langerhans / Langerhans cell histiocytosis

Las histiocitosis se originan por la proliferación de células del sistema fagocítico mononuclear en diferentes tejidos. Estas entidades conforman un grupo heterogéneo, y principalmente se clasifican en histiocitosis de células de Langerhans e histiocitosis de células no Langerhans. Las histiocitosis de células de Langerhans tienen en común la proliferación de células dendríticas presentadoras de antígeno con características fenotípicas y ultraestructurales de células de Langerhans. La infiltración puede limitarse a un órgano, o ser diseminada. El pronóstico y el tratamiento dependen sobre todo de la edad del paciente y del número y disfunción de los órganos afectados. La etiopatogenia es desconocida, aunque en la actualidad la mayor parte de los investigadores cree que se produce una alteración en la regulación del sistema inmunológico en estos pacientes

Histiocytoses originate from the proliferation of mononuclear phagocytes in different tissues. These entities make up a heterogeneous group, and are mainly classified as Langerhans cell histiocytoses and non-Langerhans cell histiocytoses. Langerhans cell histiocytoses have as a common characteristic the proliferation of dendritic antigen-presenting cells with phenotypical and ultrastructural characteristics of Langerhans cells. Infiltration may be limited to one organ, or may be disseminated. The prognosis and the treatment especially depend on the age of the patient and the number and dysfunction of the organs involved. Its etiopathogenesis is unknown, although most researchers currently believe that an alteration in the regulation of the immunological system occurs in these patients

[Langerhans cell histiocytosis]. / Histiocitosis de células de Langerhans.

Histiocytoses originate from the proliferation of mononuclear phagocytes in different tissues. These entities make up a heterogeneous group, and are mainly classified as Langerhans cell histiocytoses and non-Langerhans cell histiocytoses. Langerhans cell histiocytoses have as a common characteristic the proliferation of dendritic antigen-presenting cells with phenotypical and ultrastructural characteristics of Langerhans cells. Infiltration may be limited to one organ, or may be disseminated. The prognosis and the treatment especially depend on the age of the patient and the number and dysfunction of the organs involved. Its etiopathogenesis is unknown, although most researchers currently believe that an alteration in the regulation of the immunological system occurs in these patients.

Elastosis perforante serpiginosa de localización inusual en un paciente con síndrome de Down / Elastosis perforans serpiginosa in an unusual location in a patient with down´s syndrome

La elastosis perforante serpiginosa (EPS) es una dermatosis crónica e infrecuente, que pertenece al grupo de las dermatosis perforantes primarias. Se han descrito tres formas principales: formas idiopáticas, formas reactivas asociadas a enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, o al síndrome de Down, y formas relacionadas con los tratamientos crónicos con penicilamina. En los pacientes con síndrome de Down se ha observado una prevalencia de EPS del 1%, y parece existir una predisposición a desarrollar lesiones más generalizadas y más resistentes al tratamiento. El desencadenante de la EPS es la producción de un exceso de fibras elásticas alteradas morfológica y bioquímicamente, situadas en la dermis papilar. Estas fibras actúan como un material extraño provocando una reacción por la cual son eliminadas a través de conductos transepidérmicos (AU)