Primary Hepatic Neuroendocrine Carcinoma with Metastasis to the Mesentery: A Case Report.

Primary hepatic neuroendocrine carcinomas (PHNECs) are extremely rare, with only about 90 cases having been reported in the English-language literature. Among all neuroendocrine neoplasms, primary hepatic neuroendocrine tumors (NETs) and neuroendocrine carcinomas (NECs) are extremely rare, accounting for 0.3% of NETs and 0.28-0.46% of malignant liver tumors. Additionally, primary hepatic NECs occur infrequently. The clinical diagnosis of primary hepatic NEC remains challenging because of its rarity and the lack of information about its characteristic appearance on images. Consequently, pathological examination through the performance of a preoperative liver tumor biopsy is essential for diagnosis. Due to the lack of availability of substantial high-quality data, there is no standard therapy for primary hepatic NEC. We present the first case of PHNEC metastasized to the mesentery reported in the English-language literature.

Acute lichenoid and varioliform pityriasis in a pediatric patient.

BACKGROUND: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is a rare dermatosis recognized as a benign condition of unknown etiopathogenesis. It is more common in pediatric patients and young adults and is characterized by multiple small or large erythematous plaques spread over the trunk and extremities. CASE REPORT: We describe the case of a 5-year-old male, previously healthy, with multiple erythematous lesions that disappeared leaving hypopigmented macules. The biopsy reported histological changes suggestive of mycosis fungoides. After a second revision of lamellae in this hospital, lymphocytic vasculitis (LV) with focal epidermal necrosis consistent with acute pityriasis lichenoides (PL) was identified. CONCLUSIONS: The existing knowledge about PLEVA lacks a consensus in specifying its classification, etiopathogenesis, diagnosis, and treatment, so this clinical condition represents a medical challenge. The diagnosis is made by clinical suspicion and confirmed by histology. The objective of this article was to report a case of PLEVA with an atypical presentation due to its histopathological findings, being the first report showing LV in children, as well as a review of the literature.

INTRODUCCIÓN: La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una dermatosis poco frecuente, de etiopatogenia desconocida y evolución autolimitada. Es más común en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, y está caracterizada por la presencia de múltiples placas eritematoescamosas pequeñas o grandes, diseminadas en el tronco y las extremidades. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de un escolar de 5 años, de sexo masculino, previamente sano, que presentó múltiples cuadros de lesiones eritematosas que desaparecían dejando máculas hipopigmentadas. La biopsia reportó cambios histológicos sugestivos de micosis fungoide. Se realizó una segunda revisión de laminillas, identificando vasculitis linfocítica con necrosis epidérmica focal, consistente con pitiriasis liquenoide aguda. CONCLUSIONES: El conocimiento acerca de la PLEVA carece de un consenso que especifique su clasificación, etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento, por lo que esta condición clínica representa un desafío médico. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma por histología. El objetivo de este artículo fue reportar un caso de PLEVA con presentación atípica por los hallazgos histopatológicos, siendo este el primer reporte de vasculitis linfocítica en niños, y además se realiza una revisión de la literatura.

Acute lichenoid and varioliform pityriasis in a pediatric patient / Vasculitis linfocítica en pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda de un paciente pediátrico

Abstract Background: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is a rare dermatosis recognized as a benign condition of unknown etiopathogenesis. It is more common in pediatric patients and young adults and is characterized by multiple small or large erythematous plaques spread over the trunk and extremities. Case report: We describe the case of a 5-year-old male, previously healthy, with multiple erythematous lesions that disappeared leaving hypopigmented macules. The biopsy reported histological changes suggestive of mycosis fungoides. After a second revision of lamellae in this hospital, lymphocytic vasculitis (LV) with focal epidermal necrosis consistent with acute pityriasis lichenoides (PL) was identified. Conclusions: The existing knowledge about PLEVA lacks a consensus in specifying its classification, etiopathogenesis, diagnosis, and treatment, so this clinical condition represents a medical challenge. The diagnosis is made by clinical suspicion and confirmed by histology. The objective of this article was to report a case of PLEVA with an atypical presentation due to its histopathological findings, being the first report showing LV in children, as well as a review of the literature.

Resumen Introducción: La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una dermatosis poco frecuente, de etiopatogenia desconocida y evolución autolimitada. Es más común en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, y está caracterizada por la presencia de múltiples placas eritematoescamosas pequeñas o grandes, diseminadas en el tronco y las extremidades. Caso clínico: Se describe el caso de un escolar de 5 años, de sexo masculino, previamente sano, que presentó múltiples cuadros de lesiones eritematosas que desaparecían dejando máculas hipopigmentadas. La biopsia reportó cambios histológicos sugestivos de micosis fungoide. Se realizó una segunda revisión de laminillas, identificando vasculitis linfocítica con necrosis epidérmica focal, consistente con pitiriasis liquenoide aguda. Conclusiones: El conocimiento acerca de la PLEVA carece de un consenso que especifique su clasificación, etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento, por lo que esta condición clínica representa un desafío médico. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma por histología. El objetivo de este artículo fue reportar un caso de PLEVA con presentación atípica por los hallazgos histopatológicos, siendo este el primer reporte de vasculitis linfocítica en niños, y además se realiza una revisión de la literatura.

Atypical folliculitis caused by Malassezia spp. in immunosuppressed patients.

BACKGROUND: Folliculitis due to Malassezia spp. (MF), caused mainly by Malassezia furfur, is clinically characterized by an acneiform eruption expressing follicular papules and pustules, predominantly on the trunk. Diagnosis of MF requires confirmation of the presence of yeasts in the hair follicle. The treatment of choice is topical or oral with azoles. We report two cases of folliculitis due to Malassezia spp. of atypical distribution in immunosuppressed patients. CASE REPORTS: Case 1. We describe a 14-year-old male patient diagnosed with chondroid osteosarcoma who required surgical treatment and chemotherapy. He was hospitalized for fever and neutropenia, presenting a rash of papulopustular lesions on the upper and lower extremities and neck. Direct examination and biopsy were performed to conclude the diagnosis of disseminated atypical Malassezia spp. folliculitis. Case 2. We describe a 16-year-old male patient diagnosed with synovial sarcoma, treated with surgical resection and chemotherapy. During hospitalization due to fever and neutropenia, he presented with disseminated dermatosis of the head, trunk, and upper extremities, showing multiple follicular papules and pustules with erythematous base; on the trunk, there were few lesions. In the supraciliary region, he showed erythema and furfuraceous desquamation. Direct examination of a follicle showed thick-walled round yeasts compatible with MF. CONCLUSIONS: MF is a frequent entity but of low diagnostic suspicion. Immunosuppressed patients may manifest atypical clinical characteristics in non-seborrheic areas, implying diagnostic difficulty. Biopsy and direct examination are essential to corroborate the etiology in patients with immunosuppression or with a non-classical presentation.

INTRODUCCIÓN: La foliculitis por Malassezia spp., causada principalmente por Malassezia furfur, se caracteriza clínicamente por una erupción acneiforme, con pápulas y pústulas foliculares de predominio en el tronco. El diagnóstico requiere confirmar la presencia de las levaduras en el folículo piloso. El tratamiento de elección es tópico u oral con azoles. Se reportan dos casos de foliculitis por Malassezia spp. de distribución atípica en pacientes inmunosuprimidos. CASOS CLÍNICOS: Caso 1. Paciente de sexo masculino de 14 años con diagnóstico de osteosarcoma condroide que ameritó tratamiento quirúrgico y quimioterapia. Fue hospitalizado por fiebre y neutropenia, presentando una erupción con lesiones papulopustulosas en las extremidades superiores e inferiores y en el cuello. Se realizaron examen directo y biopsia para concluir el diagnóstico de foliculitis por Malassezia spp. atípica diseminada. Caso 2. Paciente de sexo masculino de 16 años con diagnóstico de sarcoma sinovial, tratado con resección quirúrgica y quimioterapia, hospitalizado por fiebre y neutropenia. Presentó dermatosis diseminada en la cabeza, el tronco y las extremidades superiores, con múltiples pápulas y pústulas foliculares con base eritematosa; en el tronco había escasas lesiones. En la región supraciliar mostró eritema y escama furfurácea. Se realizó examen directo de un folículo, que reportó levaduras redondas de pared gruesa, compatibles con foliculitis por Malassezia spp. CONCLUSIONES: La foliculitis por Malassezia spp. es una afección frecuente, pero de poca sospecha diagnóstica. En pacientes inmunosuprimidos puede manifestarse con una clínica atípica en áreas no seborreicas, lo que implica la dificultad del diagnóstico. La biopsia y el examen directo son fundamentales para corroborar la etiología en pacientes con inmunosupresión o con expresión no clásica.

Narrow-band imaging bronchoscopy in tracheobronchial amyloidosis.

Primary tracheobronchial amyloidosis (TBA) is a rare disease characterized by extracellular focal or diffuse submucosal deposits of amyloid proteins. Various types of endobronchial lesions have been described in TBA when bronchoscopy is performed using white light. Narrow-band imaging bronchoscopy has been mainly employed for detecting preneoplastic and neoplastic endobronchial lesions as it provides more detailed images of the microvasculature reflective of an altered angiogenesis process. Here, we describe bronchoscopic findings with white light and narrow-band imaging in 2 patients presenting with central airway obstructive disease later confirmed as having primary TBA.