Dermatosis específicas de la embarazada (DEE). Propuesta de nueva clasificación / Pregnant specific dermatoses (DEE). Proposal for a new classification

En el presente trabajo se realiza una breve descripción de las dermatosis específicas de la embarazada (DEE). Se considera que la afección específica más frecuente son las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo (PPUPE), y en segundo lugar los prurigos vinculados del embarazo (PVE). Se aporta una propuesta de nueva clasificación de las dermatosis específicas de la embarazada (DEE). En la clasificación se consideran dos grupos de afecciones. Grupo A: dermatosis específicas de la embarazada (DEE), y dentro de él: a) como enfermedad más frecuente las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo (PPUPE); b) seguidas de los prurigos, tanto sea el precoz como el tardío, a los cuales se los une bajo el término de prurigos vinculados del embarazo (PVE) como entidad también frecuente c) la foliculitis pruriginosa del embarazo (FPE). Como afecciones menos frecuentes dentro de este grupo: a) dermatitis papulosa de Spangler (DPS); b) erupción toxémica del embarazo (ETE); c) herpes gestationis (HG); d) impétigo herpetiforme (IH). Grupo B: afección específica de la embarazada sin lesiones en piel: colestasis intrahepática del embarazo (CIE). (AU)

In the present work, a brief description of the specific dermatoses of the pregnant woman (DEE) is made. The most common specific condition is considered to be pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PPUPE), and secondly, prurigos associated with pregnancy (PVE). A proposal for a new classification of pregnant-specific dermatoses (DEE) is provided. Two groups of conditions are considered in the classification. Group A: pregnant-specific dermatosis (EED), and within it: a) as the most frequent disease, pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PPUPE); b) followed by prurigos, both early and late, to which they are associated under the term of linked prurigos of pregnancy (PVE); as also frequent entity; c) the pruritic folliculitis of pregnancy (FPE). As less frequent conditions within this group: a) Spangler's papular dermatitis (DPS); b) toxic eruption of pregnancy (TEE); c) herpes gestationis (HG); d) impetigo herpetiformis (IH). Group B: specific condition of the pregnant woman without skin lesions: intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICD). (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans: lo diagnosticamos en la edad pediátrica / Dermatofibrosarcoma protuberans: we diagnose it in the pediatric age

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo, de baja frecuencia, fibrohistiocítico, infiltrante, de lento crecimiento, de agresividad local, de malignidad intermedia; con escasas probabilidades de metástasis pero con alto índice de recurrencia local. El diagnóstico debe sospecharse y confirmarse con histología e inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es con cirugía convencional y/o cirugía micrográfica de Mohs, con márgenes de 2-4 cm. Se considera que la prevalencia del DFSP en la edad pediátrica es baja, debido al escaso índice de sospecha. En el presente trabajo compartimos cinco casos de DFSP en la edad pediátrica, estudiados en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a cutaneous, low frequency, fibrohistiocytic, infiltrating, slow growing, local aggressiveness, intermediate malignancy tumor; with little chance of metastasis but with a high rate of local recurrence. The diagnosis should be suspected and confirmed with histology and immunohistochemistry. The treatment of choice is with conventional surgery and / or Mohs micrographic surgery, with margins of 2-4 cm. The prevalence of DFSP in pediatric age is considered to be low, due to the low index of suspicion. In this paper we share five cases of DFSP in the pediatric age, studied at the Pedro de Elizalde Children's General Hospital. (AU)

Dr. Julio V. Uriburu. Su destacada participación en la micología nacional / Dr. Julio V. Uriburu. His outstanding participation in the national mycology

Destacado dermatólogo, el doctor Julio V. Uriburu propició el estudio de las afecciones micóticas en nuestro medio. Realizamos una breve actualización del diagnóstico y tratamiento de tiñas de cuero cabelludo.

Dr. Julio V. Uriburu was a very important specialist in skin disorders. He worked in the investigation of micotics infections of hair and scalp disorders. We did a review of diagnostic and treatment of tinea capitis.

Pie de madura: primer caso en nuestro país y breve actualización (1904-2013) / Foot of madura: first case in our country and brief update (1904-2013)

Presentamos el primer caso de pie de madura publicado en Argentina y realizamos una breve actualización de su diagnóstico y terapéutica.

We presented the first case of feet of Madura published in Argentine. We did a review of diagnostic and treatment.

[Cat scratch disease as fever of unknown origin]. / Enfermedad por arañazo de gato como causa de fiebre de origen desconocido.

The cat scratch disease is a relatively rare disease caused by Bartonella henselae. Only a small proportion of the cases that described extranodal involvement occurs. We report a 11 year old male patient with persistent fever, liver and osteoarticular involvement with a predominance of dorsolumbar spine. Evolution was satisfactory with complete clinical and imaging evidenced recovery in several months of monitoring. Case was analyzed considering EAG published literature, emphasizing the need to include this condition in the differential diagnoses in patients with bone involvement suggestive of systemic disease.

Enfermedad por arañazo de gato como causa de fiebre de origen desconocido / Cat scratch disease as fever of unknown origin

The cat scratch disease is a relatively rare disease caused by Bartonella henselae. Only a small proportion of the cases that described extranodal involvement occurs. We report a 11 year old male patient with persistent fever, liver and osteoarticular involvement with a predominance of dorsolumbar spine. Evolution was satisfactory with complete clinical and imaging evidenced recovery in several months of monitoring. Case was analyzed considering EAG published literature, emphasizing the need to include this condition in the differential diagnoses in patients with bone involvement suggestive of systemic disease.

La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa aguda usualmente benigna, relativamente común, causada por Bartonella henselae. De los casos descritos una pequeña proporción presenta compromiso extranodal. Presentamos el caso clínico de un niño de 11 años con un sindrome febril prolongado, compromiso hepático y óseo múltiple, con predominio en la columna vertebral dorsolumbar. Su evolución fue satisfactoria con resolución clínica y de las imágenes, después de varios meses de seguimiento. Se realiza una revisión de la bibliografía sobre EAG, enfatizando la necesidad de incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial en pacientes con síndrome febril prolongado con compromiso óseo sugerente de una enfermedad sistémica.

Pseudomoniletrhix: defecto estructural del tallo piloso, fragilidad capilar aumentada / Pseudomonilethrix: structural defect of the hair shaft, increased capillary fragility

Presentamos un caso clínico de pseudomoniletrhix, defecto estructural del tallo piloso con aumento de la fragilidad capilar; en una paciente de sexo femenino de 22 años de edad. Realizamos una revisión de la patología considerando, en especial, el diagnóstico diferencial con el moniletrix. (AU)

We report a case of pseudomonilethrix, structural defect of the hair shaft with increased capillary fragility, in a female patient 22 years of age. We review the pathology especially considering the differential diagnosis with monilethrix. (AU)

Atención estomatológica en la población pediátrica del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Período enero de 2000 a junio de 2010 / Dental care in the pediatric population of the Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Period january 2000 to june 2010

Introducción. Las lesiones en cavidad oral representan un amplio espectro de afecciones: variaciones anómalas y del desarrollo; microtraumas; lesiones por agentes físicos, químicos; infectocontagiosas; inmunoalérgicas; enfermedades sistémicas; desórdenes nutricionales y tumorales. Objetivo. Presentar la experiencia de la atención estomatológica en la población pediátrica, en 10 años de trabajo interdisciplinario. Diseño. Estudio retrospectivo, descriptivo, corte transversal. Material y método. Revisamos, historias clínicas estomatológicas, período enero de 2000 a junio de 2010. Consideramos como variables de estudio edad; sexo; antecedentes personales; familiares; lesiones elementales; localización; síntomas y hallazgos patológicos en estudios complementarios. Expresamos los resultados en promedios y porcentajes. Resultados. Consignamos 499 pacientes; 221 (47,02%) masculinos y 277 (58,94%) femeninos; en un paciente no se consignó sexo. Agrupamos las patologías, en un intento de clasificación, por lesiones elementales; encontramos: 264 casos de tumores (52,91%); 58 vegetación, verrugosidad (11,62%); 55 pérdidas de sustancia (11,02%); 49 vesículas, ampollas (9,82%); 48 manchas, pseudomanchas (9,62%); 21 hiperplasia, hipertrofia (4,21%), 4 otras patologías (0,80%). Localizaciones preferentes: labio inferior, lengua, piso de boca, paladar, bermellón; mucosa yugal y labio superior. Conclusión. Encontramos predominio en sexo femenino; la patología tumoral fue la más frecuente, representada en especial por el mucocele. Consideramos que el eje de la prevención estomatológica en la población pediátrica, es el diagnóstico temprano; el examen de la cavidad oral debe ser sistemático; el manejo de las patologías en interdisciplina es lo más adecuado. (AU)

Introduction. Oral cavity lesions, representing a broad spectrum of conditions: abnormal variations and development; microtrauma; injury by physical, chemical, infectious, immuno, systemic diseases, nutritional disorders and tumor. Objective. Present experience dental care in the pediatric population, in 10 years of interdisciplinary work. Design. A retrospective, descriptive, crosssectional. Materials and methods. We review, dental records, period in January 2000, June 2010. We consider study variables age, sex, medical history, family, elementary lesions, location, symptoms and pathological findings in further studies. We express the results in averages and percentages. Results. Consign 499 patients, 221 (47.02%) male and 277 (58.94%) female, in a patient sex was not recorded. Pathologies grouped in an attempt classification, by elementary lesions; found: 264 tumor cases (52.91%); 58 vegetation warty (11.62%) loss of substance 55 (11.02%); 49 vesicles, blisters (9.82%), 48 spots, pseudomanchas (9.62%), 21 hyperplasia, hypertrophy (4.21%), 4 other pathologies (0.80%). Preferential localization: lower lip, tongue, floor of mouth, palate, vermilion, buccal mucosa and upper lip. Conclusion. Found predominantly in females, the disease was the most frequent tumor, represented especially by the mucocele. We believe that the axis of dental prevention in the pediatric population is early diagnosis, the oral cavity examination should be systematic, management of diseases in interdisciplinary is most appropriate. (AU)

Pseudomoniletrhix: defecto estructural del tallo piloso, fragilidad capilar aumentada / Pseudomonilethrix: structural defect of the hair shaft, increased capillary fragility

Presentamos un caso clínico de pseudomoniletrhix, defecto estructural del tallo piloso con aumento de la fragilidad capilar; en una paciente de sexo femenino de 22 años de edad. Realizamos una revisión de la patología considerando, en especial, el diagnóstico diferencial con el moniletrix.

We report a case of pseudomonilethrix, structural defect of the hair shaft with increased capillary fragility, in a female patient 22 years of age. We review the pathology especially considering the differential diagnosis with monilethrix.

Atención estomatológica en la población pediátrica del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Período enero de 2000 a junio de 2010 / Dental care in the pediatric population of the Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Period january 2000 to june 2010

Introducción. Las lesiones en cavidad oral representan un amplio espectro de afecciones: variaciones anómalas y del desarrollo; microtraumas; lesiones por agentes físicos, químicos; infectocontagiosas; inmunoalérgicas; enfermedades sistémicas; desórdenes nutricionales y tumorales. Objetivo. Presentar la experiencia de la atención estomatológica en la población pediátrica, en 10 años de trabajo interdisciplinario. Diseño. Estudio retrospectivo, descriptivo, corte transversal. Material y método. Revisamos, historias clínicas estomatológicas, período enero de 2000 a junio de 2010. Consideramos como variables de estudio edad; sexo; antecedentes personales; familiares; lesiones elementales; localización; síntomas y hallazgos patológicos en estudios complementarios. Expresamos los resultados en promedios y porcentajes. Resultados. Consignamos 499 pacientes; 221 (47,02%) masculinos y 277 (58,94%) femeninos; en un paciente no se consignó sexo. Agrupamos las patologías, en un intento de clasificación, por lesiones elementales; encontramos: 264 casos de tumores (52,91%); 58 vegetación, verrugosidad (11,62%); 55 pérdidas de sustancia (11,02%); 49 vesículas, ampollas (9,82%); 48 manchas, pseudomanchas (9,62%); 21 hiperplasia, hipertrofia (4,21%), 4 otras patologías (0,80%). Localizaciones preferentes: labio inferior, lengua, piso de boca, paladar, bermellón; mucosa yugal y labio superior. Conclusión. Encontramos predominio en sexo femenino; la patología tumoral fue la más frecuente, representada en especial por el mucocele. Consideramos que el eje de la prevención estomatológica en la población pediátrica, es el diagnóstico temprano; el examen de la cavidad oral debe ser sistemático; el manejo de las patologías en interdisciplina es lo más adecuado.

Introduction. Oral cavity lesions, representing a broad spectrum of conditions: abnormal variations and development; microtrauma; injury by physical, chemical, infectious, immuno, systemic diseases, nutritional disorders and tumor. Objective. Present experience dental care in the pediatric population, in 10 years of interdisciplinary work. Design. A retrospective, descriptive, crosssectional. Materials and methods. We review, dental records, period in January 2000, June 2010. We consider study variables age, sex, medical history, family, elementary lesions, location, symptoms and pathological findings in further studies. We express the results in averages and percentages. Results. Consign 499 patients, 221 (47.02%) male and 277 (58.94%) female, in a patient sex was not recorded. Pathologies grouped in an attempt classification, by elementary lesions; found: 264 tumor cases (52.91%); 58 vegetation warty (11.62%) loss of substance 55 (11.02%); 49 vesicles, blisters (9.82%), 48 spots, pseudomanchas (9.62%), 21 hyperplasia, hypertrophy (4.21%), 4 other pathologies (0.80%). Preferential localization: lower lip, tongue, floor of mouth, palate, vermilion, buccal mucosa and upper lip. Conclusion. Found predominantly in females, the disease was the most frequent tumor, represented especially by the mucocele. We believe that the axis of dental prevention in the pediatric population is early diagnosis, the oral cavity examination should be systematic, management of diseases in interdisciplinary is most appropriate.

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis. (AU)

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis. (AU)

A propósito de un caso de urticaria vasculítica intermedia en un paciente pediátrico / A propos of a case of intermediate vasculitic urticaria in a pediatric patient

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 2 años y siete meses de edad, con cuadro clínico compatible con urticaria vasculítica. La biopsia cutánea evidenció una vasculitis con infiltrado mononuclear. A diferencia del cuadro típico de urticaria vasculitis, en este paciente en la histopatología no se evidenció vasculitis leucicitoclástica, hecho que nos permite categorizarla como una forma intermedia de urticaria vasculitis.

We report a male patient, 2 years and seven months old, with clinical symptoms compatible with vasculitic urticaria. A skin biopsy showed vasculitis with mononuclear infiltrate. Unlike the typical picture of urticaria vasculitis in this patient, the histopathology did not reveal vasculitis leucicitoclástica, allowing us to categorize it as an intermediate form of urticaria vasculitis.

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta. (AU)

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response. (AU)

Lupus eritematoso sistémico ampollar. Presentación de un caso pediátrico / Bullous lupus erythematosus. Pediatric case report

El lupus eritematoso sistémico ampollar es una rara enfermedad subepidérmica mediada por autoanticuerpos que ocurre en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos una paciente de 14 años de edad con lesiones ampollares distribuidas en cuero cabelludo, axilas, región abdominal, genital, dedos de manos y dorso de pies, con afectación de mucosa oral. Fue medicada con corticoides vía oral, hidroxicloroquina y diaminodifenilsulfona con una rápida y adecuada respuesta.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare autoantibody-mediated subepidermal disease that occurs in lupus erythematosus. We present a 14 year old girl with blisters distributed on the scalp, axillae, abdominal area, genitals, fingers and dorsum of feet, with involvement of oral mucosa. She was medicated with oral corticosteroids, hydroxychloroquine and diaminodifenilsulfona with rapid and appropriate response.

Enfoque terapéutico de la psoriasis en la infancia / Therapeutic approach to psoriasis in children

La psoriasis infantil es una enfermedad multifactorial, con múltiples aristas. Las lesiones características son placas eritematoescamosas bien definidas, localizadas en codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo; pueden afectar todo el tegumento, incluyendo palmas, plantas, semimucosas, uñas y articulaciones. La predisposición genética queda demostrada por la clara agregación familiar (uno de cada tres pacientes tiene un familiar afectado), la concordancia en gemelos y la asociación con determinados HLA. Se trata de una enfermedad de difícil tratamiento, sobre todo en los casos graves y formas diseminadas y, en especial, en los niños. Las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. En numerosas ocasiones se utilizan tratamientos combinados, de rotación o de ambos tipos. El objetivo del tratamiento debe ser suprimir las manifestaciones clínicas, inducir remisiones prolongadas, procurar efectividad con alto perfil de seguridad y posibilitar una mejor calidad de vida (AU)

Enfoque terapéutico de la psoriasis en la infancia / Therapeutic approach to psoriasis in children

La psoriasis infantil es una enfermedad multifactorial, con múltiples aristas. Las lesiones características son placas eritematoescamosas bien definidas, localizadas en codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo; pueden afectar todo el tegumento, incluyendo palmas, plantas, semimucosas, uñas y articulaciones. La predisposición genética queda demostrada por la clara agregación familiar (uno de cada tres pacientes tiene un familiar afectado), la concordancia en gemelos y la asociación con determinados HLA. Se trata de una enfermedad de difícil tratamiento, sobre todo en los casos graves y formas diseminadas y, en especial, en los niños. Las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. En numerosas ocasiones se utilizan tratamientos combinados, de rotación o de ambos tipos. El objetivo del tratamiento debe ser suprimir las manifestaciones clínicas, inducir remisiones prolongadas, procurar efectividad con alto perfil de seguridad y posibilitar una mejor calidad de vida

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

[Sturge-Weber syndrome. Report of a case with poor dermatological manifestations]. / Síndrome de Sturge-Weber. Presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas.

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on child's health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being aware of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.

Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas / Sturge-Weber syndrome: report of a case with poor dermatological manifestations

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales(afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se tratede una enfermedad hereditaria.Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular.En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobrela salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on child's health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being awere of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.

Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas / Sturge-Weber syndrome: report of a case with poor dermatological manifestations

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales(afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se tratede una enfermedad hereditaria.Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular.En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobrela salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.(AU)

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on childs health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being awere of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.(AU)