Ventilación mecánica invasiva en fibrosis quística: influencia en el trasplante pulmonar / Invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis: Influence in lung transplant

Introducción: La ventilación mecánica invasiva (VMI) en pacientes con fibrosis quística (FQ) y enfermedad pulmonar avanzada es una contraindicación relativa para el trasplante pulmonar (TP) en adultos, sin que se disponga de suficientes datos pediátricos. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 8 años en pacientes con FQ a los que se les realizó TP (n = 21), analizando sus resultados según recibiesen (n = 8) o no (n = 13) VMI preTP. Se compararon datos demográficos, quirúrgicos, postoperatorios, de función pulmonar y de supervivencia (inmediata y al año) entre ambos grupos. Se estimó el papel de la VMI preTP como factor de riesgo postoperatorio (odds ratio) y se realizó el análisis de Kaplan-Meier de supervivencia en ambos grupos. Resultados: No hubo diferencias significativas en edad, sexo y parámetros nutricionales entre ambos grupos. El tiempo medio de VMI preTP fue de 7,12 días (de 4 a 12 días). El número medio de rechazos, el tiempo de VMI posTP y la estancia en unidad de cuidados intensivos pediátricos fueron significativamente superiores en pacientes con VMI preTP. Ésta fue un factor de riesgo para la necesidad de circulación extracorpórea, traqueotomía, rechazo del injerto y fallo orgánico postoperatorio asociado. No hubo diferencias significativas en la función del injerto y la supervivencia inmediata y al año tras el TP, pero el análisis de supervivencia a más largo plazo sí difirió significativamente entre ambos grupos. Conclusiones: A partir de la experiencia de los autores de este artículo, los pacientes con FQ que requieren VMI preTP presentan una cirugía y un postoperatorio más complejos. La VMI no influiría en la supervivencia inmediata y al año, pero sí en la supervivencia a más largo plazo (AU)

Introduction: Invasive mechanical ventilation (IMV) in patients with advanced cystic fibrosis (CF) is a relative contraindication for lung transplant (LT) in adults, although there is currently no data on children. Patients and methods: An 8-year retrospective study on 21 children with CF who underwent LT was performed, analysing their results as they were receiving (n=8) or not (n=13) IMV pretransplant. Demographic and surgical data, postoperative course, lung function and survival (immediate and 1-year) were compared between both groups. The role of the IMV pretransplant as a postoperative risk factor was estimated (odds ratio) and Kaplan Meier survival study was performed in both groups. Results: No differences in patient age, sex and nutritional parameters were observed between both groups. Those on IMV who received LT required more frequent and longer bypass, more need for tracheotomy, a higher number of rejection episodes per patient and multiorgan failure, longer PICU stay and longer time on IMV than those who were not on IMV when LT was received. Nevertheless, no differences could be found regarding graft function and immediate and 1-year survivals (62.5% vs. 92.3% with and without IMV respectively). On the other hand, long-term survival was significantly lower than in patients on IMV. Conclusions: In our experience, children with CF on IMV who receive LT have more complicated surgery and immediate postoperative course. Though immediate and 1-year results and survivals may be encouraging, medium and long-term ones are significantly lower (AU)

Síndrome de Möbius y episodio aparentemente letal / Möbius syndrome and an apparently life-threatening event

El síndrome de Möbius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con déficit de la abducción ocular. Un subgrupo de pacientes asocia apneas por afectación de los centros generadores del impulso respiratorio que se localizan junto al núcleo del VI par craneal. Se presenta un lactante que ingresó a los 7meses de vida en la unidad de cuidados intensivos pediátricos tras un episodio de cianosis, hipotonía y ausencia de respuesta a estímulos, y precisó ventilación mecánica continuada a partir de ese momento. La exploración física reveló debilidad de la musculatura facial bilateral, incapacidad para la abducción de ambos ojos e hipotonía. Una resonancia magnética (RM) craneal mostró alteración de la señal de la sustancia gris de mesencéfalo, protuberancia y bulbo. A los 11 meses de vida fue dado de alta con ventilación mecánica domiciliaria, y falleció 5 meses más tarde en el curso de un proceso séptico. El síndrome de Möbius se asocia con disfunción respiratoria central. La presencia en la RM craneal de alteración de la intensidad de la señal en el tegmento del tronco del encéfalo puede ayudar a identificar pacientes con síndrome de Möbius que tienen riesgo de apnea (AU)

Möbius syndrome is characterized by congenital facial weakness with impairment of ocular abduction. A subgroup of these patients have associated apneas because of involvement of brainstem respiratory centers located slightly lateral to the abducens nuclei. We report a 7-month old infant admitted to the pediatric intensive care unit because of an episode of cyanosis, hypotonia and unresponsiveness. The patient then became respirator dependent afterwards. On examination, facial diplegia, impairment of ocular abduction and hypotonia were evident. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed abnormal signal intensity in brainstem tegmentum. At the age of 11 months he was discharged but required a home ventilator. He died 5 months later due to an infection (AU)

Evolución fatal tras infarto cerebeloso masivo por disección espontánea de arteria vertebral / Fatal outcome after severe cerebellar infarction due to spontaneous dissection of the vertebral artery

El infarto cerebelar por isquemia vertebrobasilar originado por disección espontánea de la arteria vertebral es infrecuente en niños. El mecanismo más común del infarto cerebeloso es la oclusión arterial. Aunque el pronóstico suele ser favorable, en ocasiones la evolución puede ser fatal, como en la paciente que se presenta de 4 años de edad, previamente sana, que una semana antes de consultar en urgencias presentó un accidente cerebrovascular isquémico transitorio, que se resolvió espontáneamente. Al ingreso en urgencias destaca a la exploración física una puntuación en la escala de Glasgow 10/15, polipnea con respiración irregular, pupilas anisocóricas y reactivas, reflejos exaltados, clonus en miembros inferiores y piramidalismo bilateral. En la tomografía computarizada craneal se objetiva hipodensidad marcada en ambos hemisferios cerebelosos y sustancia blanca supratentorial con obliteración de las cisternas cuadrigéminas. En la angiografía cerebral se observa disección de la arteria vertebral izquierda con dilatación seudoaneurismática distal y estenosis marcada de la arteria basilar. En la evolución, a pesar del tratamiento agresivo del edema cerebral y de la anticoagulación precoz con heparina sódica intravenosa, desarrolló infarto cerebeloso masivo bilateral e hidrocefalia supratentorial, que requirió derivación ventricular externa. Evolucionó a muerte encefálica en 48 h. En el estudio anatomopatológico necrópsico se detectó trombo antiguo organizado en la arteria cerebelosa superior izquierda y obstrucción de la arteria basilar. Se discute la ausencia de factores predisponentes desencadenantes, a la vez que la presencia de isquemia cerebral transitoria una semana antes del infarto cerebelar masivo (AU)

Encefalopatía postanóxica diferida / Delayed postanoxic encephalopathy

Presentamos el caso de un niño de 9 años con encefalopatía postanóxica diferida (EPD). El paciente mejoró tras un período de coma y un síndrome de distrés respiratorio del adulto secundario a una intoxicación por benzodiacepinas. A los 9 días del alta de la unidad de cuidados intensivos pediátricos, con una recuperación inicial aparentemente completa, acudió de nuevo presentando una rigidez extrapiramidal del brazo izquierdo, que evolucionó a un deterioro neurológico progresivo, con movimientos involuntarios, no repetitivos y ocasionalmente estereotipados, que afectaban a la musculatura axial, proximal y distal. En la exploración física existía una facies bradicinética y los movimientos pasivos del brazo izquierdo presentaban una rigidez en tubo de plomo, así como el signo de la "rueda dentada". La RM craneal realizada revelaba signos característicos de un área isquémica en los ganglios basales, más evidentes en la región derecha, compatibles con una encefalopatía anóxico-isquémica. La EPD es una entidad clínica poco común y aún no bien explicada, que se manifiesta tras una situación hipóxico-isquémica que causa estupor o coma. La etiopatogenia es desconocida. Excepcionalmente, este síndrome puede afectar más a los ganglios basales que a la corteza cerebral y la sustancia blanca. La mejoría inicial es seguida por una recaída, tras un período de tiempo variable, progresando en semanas o meses hasta dejar al paciente con secuelas permanentes (AU)

Parálisis bulbar aguda en un caso de mielomeningocele y malformación de Chiari tipo II / Acute bulbar palsy due to myelomeningocele and Chiari II malformation

Se describe el caso de una paciente de 10 años diagnosticada de mielomeningocele y malformación de Chiari tipo II, que presentó un cuadro de parálisis bulbar aguda que requirió ventilación mecánica. Se realizaron descompresión quirúrgica del tronco cerebral y plicatura de hemidiafragma derecho por parálisis frénica asociada, siendo su evolución favorable. Se discuten las distintas formas de presentación clínica de esta entidad, así como el diagnóstico y las técnicas quirúrgicas. Se destaca la importancia del diagnóstico y el tratamiento quirúrgico temprano como factor clave para la buena evolución clínica (AU)

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