Tumor de Wilms en displasia renal multiquística

RESUMEN Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara. Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral. Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Multicystic renal dysplasia is a congenital anomaly characterized by an afunctional kidney with cysts of different sizes. It is considered a developmental abnormality, although hereditary cases have been described. The malignant degeneration of this dysplasia has been pointed out, but its association is very rare. Objective: Describe a patient with Wilms tumor associated with multicystic renal dysplasia. Case Presentation: 10-year-old female patient to whom prenatal ultrasounds did not detect urinary tract abnormalities and at age 7 an ultrasound study detected cysts in the left kidney. She did not comply with the indicated clinical and ultrasonographic follow-up and left the consultation; at 10 years old, she attended the doctor for acute respiratory symptoms and when palpating the abdomen there was a mass on the left flank of woody consistency, not painful and with lumbar contact. A renal biopsy was conducted and Wilms tumor was diagnosed; cytostatic treatment was indicated, and a nephrectomy was performed that confirmed the diagnosis. Among the family history is reported a brother who died before 72 hours of birth due to bilateral multicystic renal dysplasia and a mother with nephropathy by vesicoureteral reflux. Conclusions: The described patient has three rare characteristics: a malignant tumor associated with multicystic renal dysplasia, the hereditary possibility due to the sibling's history of bilateral dysplasia, and a Wilms tumor at 10 years of age, which demonstrates the importance of follow-up in these patients.

Cardiotoxicidad por irradiación en pediatría / Cardiotoxicity by irradiation in Pediatrics

Introducción: La cardiotoxicidad depende de varios factores y se manifiesta por las alteraciones cardiovasculares inducidas por los tratamientos oncoespecíficos en la función y morfología del corazón. Objetivo: Determinar las manifestaciones de cardiotoxicidad en pacientes pediátricos. Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron 79 pacientes tratados en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba con irradiación tórax-mediastino, entre enero 2008 a diciembre 2014. La enfermedad de Hodgkin estaba presente en 54 pacientes y en 25, tumores del sistema nervioso central: meduloblastomas en 19 y tumores primarios neuroectodérmicos en 6 pacientes. A todos se les hizo historia clínica con examen físico, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D pre- y postratamientos. Se analizaron las características demográficas y clínicas. Los enfermos con Hodgkin recibieron irradiación con intensidad de 2 400 centigray y de 2 340 los pacientes con tumores del sistema nervoso central; la poliquimioterapia se realizó con antraciclinas, vincristina, vinblastina y otros. Resultados: La edad promedio de todos los pacientes fue de 7 años con predominio del sexo masculino. No se registraron síntomas o signos de cardiotoxicidad. Conclusiones: En nuestra serie de pacientes la irradiación del área cardiaca aparentemente es bien tolerada, sin aparición temprana de cardiotoxicidad, ni en periodos de seguimiento de hasta 9 años. Aparecieron naúseas y leucopenias transitorias en algunos casos. No existió diferencias en las toxicidades en los grupos de tumores estudiados Es necesario mantener un seguimiento estrecho para descartar la aparición de cardiotoxicidad en años siguientes(AU)

Introduction: Cardiotoxicity depends on various factors and it is evident in cardiovascular alterations induced by oncologic treatments directed to the heart´s function and morphology. Objective: To determine the symptoms of cardiotoxicity in pediatric patients. Methods: Descriptive and cross-sectional study in which there were included 79 patients treated in the Cuban Institute of Oncology and Radiobiology with thorax-mediastine irradiation from January 2008 to December 2014. Hodgkin disease was present in 54 patients, tumors of the central nervous system in 25, medulloblastomas in 19, and neuroectodermic primary tumors in 6. All the patients underwent physical examination, 12 -lead electrocardiogram and pre- and post-treatment 2D echocardiograms to include in the clinical records. The demographic and clinic characteristics were analyzed. Hodgkin disease's patients received irradiation with 2 400 cGy intensity and the patients presenting tumors in the central nervous system with 2 340 cGy. Polychemotherapy was carried out with antracyclines, vincristine, vinblastine and others. Results: Average age of all patients was 7 years with predominance of male sex. Symptoms of cardiotoxicity were not recorded. Conclusions: In the serie of analyzed patients, irradiation in the heart area was apparently well beared by the patients, without early appearance of cardiotoxicity, not even in follow up periods of 9 years. Transitory nausea and leucopenia appeared in some cases. There are no differences in the toxicities of the different tumour's groups studied. It is necessary to keep the regular follow up to rule out the appearence of cardiotoxicity in the next years(AU)

Cáncer de páncreas en edad pediátrica / Pancreatic cancer in pediatric age

Introducción: Los tumores malignos pancreáticos en pediatría son extremadamente infrecuentes. La sobrevida en el cáncer pancreático a cinco años es baja. Objetivo: Informar a la comunidad médica acerca de una variante poco frecuente de tumor maligno pancreático en edad pediátrica. Presentación del caso: Paciente masculino de 17 años de edad, de la raza negra, que asiste a consulta en julio de 2017 por dolor en hemiabdomen superior, se considera una gastritis y se medica con dieta y antiácidos. Posteriormente comienza con dolor abdominal recurrente, pérdida de peso, anorexia, dispepsias, ictericia en piel y mucosas. Acude al gastroenterólogo quien indica una endoscopia digestiva alta y realiza el diagnóstico del tumor mediante biopsia endoscópica transduodenal. Se opera y reseca gran tumor de cabeza del páncreas junto con primera, segunda y tercera porción del duodeno (pancreatoduodenectomía). El tumor en conjunto midió aproximadamente 15 X 20 cm de diámetro y fue una cirugía completa sin lesión microscópica residual. El resultado de la biopsia indicó que se trataba de un adenocarcinoma acinar del páncreas pobremente diferenciado. Conclusión: Existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de tumor pancreático. Se documenta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad(AU)

Introduction: Pancreatic malignancies in pediatrics are extremely infrequent, among them ductal adenocarcinoma and acinar adenocarcinoma. Survival in pancreatic cancer at five years is low. Objective: To inform the medical community about an uncommon variant of pancreatic malignant tumor in pediatric age. Case presentation: Male patient of 17 yesar of age, of the black race, who attended consultation in July of 2017 for pain in upper abdomen, is considered a gastritis and is medicated with diet and antacids. Subsequently begins with recurrent abdominal pain, weight loss, anorexia, dyspepsia, and skin and mucous. Go to the gastroenterologist who indicates an upper gastrointestinal endoscopy and perform the diagnosis of the tumor by transduodenal endoscopic biopsy. A large head tumor of the pancreas is operated on and resected together with the first, second and third portion of the duodenum (pancreatoduodenectomy). The tumor as a whole measured approximately 15 X 20 cm in diameter and was a complete surgery without residual microscopic lesion. The result of the biopsy indicated that it was an acinar adenocarcinoma of the poorly differentiated pancreas. Conclusion: There are few cases published in the pediatric age with this variant of pancreatic tumor. The importance of surgery in the cure of the disease is documented(AU)

Respuesta al tratamiento radioterápico en pacientes con tumores malignos de cabeza y cuello / Response to radiotherapy treatment in patients with head and neck malignant tumors

Introducción: La radioterapia es una de las variantes de tratamiento más antiguas con que contamos hoy día para curar los pacientes afectos de neoplasias malignas, pero debe ser cuidadosamente seleccionada en pacientes pediátricos. Objetivo: Evaluar la respuesta al tratamiento radiante en niños con tumores de cabeza y cuello. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo lineal, donde se incluyeron 26 pacientes ingresados en el Servicio de Oncocirugía del hospital William Soler desde enero de 2000 a enero de 2013, con diferentes tipos de tumores malignos de cabeza y cuello y edades comprendidas entre 1 y 18 años. Se tuvieron en cuenta los efectos tóxicos a largo plazo del tratamiento radiante, asociado o no a tratamiento quimioterápico adyuvante o concurrente y a la cirugía. Resultados: Todos los pacientes recibieron radioterapia corporal externa, el 73,1 por ciento de los casos recibió quimioterapia adyuvante en su mayoría con diagnóstico de linfomas y 7,7 por ciento recibió quimioterapia concurrente. Esta última en dos pacientes: uno con sarcoma facial y otro con carcinoma de parótida. Cinco pacientes (19,2 por ciento) solo recibieron cirugía y radioterapia como tratamiento: dos casos con neuroblastoma, un caso con sarcoma facial y dos con hemangiopericitomas. Conclusión: El estudio demostró la gran utilidad del empleo de la radioterapia en el control de las enfermedades malignas de la infancia localizadas en cabeza y cuello(AU)

Introduction: Radiotherapy is one of the oldest treatments used nowadays for curing patients suffering from malignant neoplasias, but it must be carefully selected in pediatric patients. Objective: To evaluate the response of radiotherapy treatments in children with head and neck tumors. Methods: A descriptive, lineal retrospective study was carried out, in which were included 26 patients admitted in the Service of Oncosurgery of William Soler Hospital from January, 2000 to January, 2013. These patients presented different kinds of head and neck malignant tumors; their ages were among 1 and 18 years. The long term toxic effects of radiotherapy were taken into account, being those associated or not to concurrent or adyuvant chemotherapy, and to surgery. Results: All the patients received physical external radiotherapy. 73,1 percent of the cases (most of them with a diagnosis of lymphoma) received adyuvant chemotherapy and 7,7 percent had concurrent chemotherapy. This last one in two patients: one with facial sarcoma and the other one with parotid carcinoma. Just five patients (19.2 percent) had surgery and radiotherapy as treatment: two cases with neuroblastoma, one case with facial sarcoma, and two cases of hemangiopericytomas. Conclusions: This study has demonstrated the usefulness of radiotherapy in the control of head and neck malignant diseases in children(AU)

Tumor estromal gastrointestinal / Gastrointestinal stromal tumor

Introducción: el tumor estromal gastrointestinal es un raro tumor pediátrico que asienta generalmente en estómago en el 50 % de los casos, seguida de su localización en intestino delgado. En el intestino grueso es más rara, al igual que en esófago. Puede ir desde una forma benigna a una forma maligna de la enfermedad. Existe una gran cantidad de factores predisponentes, pero se le concede gran valor a la predisposición hereditaria y a las mutaciones, y también se asocia a la neurofibromatosis tipo 1. Se manifiesta clínicamente con sangrado digestivo oculto, anemia y vómitos. Se describen molestias digestivas y dolor abdominal.Presentación del caso: se presenta a la comunidad médica el caso de un paciente masculino, de 15 años de edad, mestizo, con un tumor estromal en la pared gástrica posterior al nivel de la curvatura mayor, muy cerca del píloro. El tumor fue resecado quirúrgicamente mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía de cirugía de mínimo acceso. El paciente actualmente está bajo vigilancia estrecha.Conclusión: existen pocos casos publicados de tumor estromal gastrointestinal en Pediatría y se resalta la importancia de la cirugía en el control de la enfermedad(AU)

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Pompe / Diagnosis and treatment of Pompe disease

INTRODUCCIÓN: la enfermedad de Pompe es una glucogenosis tipo II con patrón de herencia autosómico recesivo, causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida, que provoca acúmulo de glucógeno en los lisosomas de los macrófagos. El gen está mapeado en el cromosoma 17q25, y han sido detectadas más de 460 mutaciones. Están descritas 3 formas clínicas de la enfermedad, que incluyen, la variedad infantil, la juvenil y la tardía. La variedad infantil se caracteriza por miocardiopatía hipertrófica o infiltrativa, hipotonía, hepatomegalia y macroglosia. En la variedad juvenil hay fiebre recurrente, infecciones respiratorias a repetición y discapacidad motora progresiva. La terapia de reemplazo enzimático modifica el curso clínico de la enfermedad. PRESENTACIÓN DE CASOS: se presentan los elementos al diagnóstico de 4 casos con esta enfermedad, 3 de ellos con la variedad infantil y uno con la variedad juvenil, y se discuten los resultados de estudio molecular. Se informa la evolución clínica de 2 de ellos, luego de 6 meses y un año de tratamiento con la terapia de reemplazo enzimático con alfa-glucosidasa ácida (myozyme), lo que ha llevado a la mejoría de parámetros bioquímicos y clínicos en ambos casos. CONCLUSIONES: en pacientes con enfermedad de Pompe la cuidadosa evaluación clínica para diagnosticar precozmente la enfermedad y el comienzo de la terapia de reemplazo enzimático contribuyen a mejorar las funciones musculares, motoras y cardiovasculares, lo cual impacta en la supervivencia y calidad de vida de estos niños(AU)

INTRODUCTION: Pompe disease is a type II glycogenosis with recessive autosomal inheritance pattern, which is caused by the acid alpha-glucosidase enzyme that brings about buildup of glycogen in macrophage lysosomes. The gene is already mapped in Chromosome 17q25 and has been so far detected over 460 mutations. Three clinical forms of disease were described, including infantile, juvenile and late-onset varieties. The infantile variety is characterized by hpertrophic or infiltratin myocardiopathy, hypotonia, hepatomegaly and macroglossia. The juvenile type comprises recurrent fever, repeated respiratory infections and progressive motor disability. Enzyme replacement therapy changes the clinical course of disease. CASE PRESENTATION: the elements for diagnosis of 4 cases were submitted, 3 of them with infantile form and one with juvenile one. The results of the molecular study were discussed. The clinical progress of 2 of them after 6 monts and one year of treatment with the enzymatic replacement therapy using acid alpha-glucosidase (myozyme), which led to improvement of biochemical and clinical parameters in both cases. CONCLUSIONS: careful clinical assessment of patients with Pompe disease to early diagnose it and the onset of the enzyme replacement therapy help to improve muscle, motor and cardiovascular functions, which has an impact on survival and quality of life of these children(AU)

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Pompe / Diagnosis and treatment of Pompe disease

Introducción: la enfermedad de Pompe es una glucogenosis tipo II con patrón de herencia autosómico recesivo, causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida, que provoca acúmulo de glucógeno en los lisosomas de los macrófagos. El gen está mapeado en el cromosoma 17q25, y han sido detectadas más de 460 mutaciones. Están descritas 3 formas clínicas de la enfermedad, que incluyen, la variedad infantil, la juvenil y la tardía. La variedad infantil se caracteriza por miocardiopatía hipertrófica o infiltrativa, hipotonía, hepatomegalia y macroglosia. En la variedad juvenil hay fiebre recurrente, infecciones respiratorias a repetición y discapacidad motora progresiva. La terapia de reemplazo enzimático modifica el curso clínico de la enfermedad.Presentación de casos: se presentan los elementos al diagnóstico de 4 casos con esta enfermedad, 3 de ellos con la variedad infantil y uno con la variedad juvenil, y se discuten los resultados de estudio molecular. Se informa la evolución clínica de 2 de ellos, luego de 6 meses y un año de tratamiento con la terapia de reemplazo enzimático con alfa-glucosidasa ácida (myozyme), lo que ha llevado a la mejoría de parámetros bioquímicos y clínicos en ambos casos.Conclusiones: en pacientes con enfermedad de Pompe la cuidadosa evaluación clínica para diagnosticar precozmente la enfermedad y el comienzo de la terapia de reemplazo enzimático contribuyen a mejorar las funciones musculares, motoras y cardiovasculares, lo cual impacta en la supervivencia y calidad de vida de estos niños(AU)

Calidad de vida relacionada con la salud en niños y adolescentes con cáncer atendidos en servicios de Oncohematología de La Habana, 2011-2013 / Quality of life related to health in children and adolescents with cancer treated at Oncohematology services Havana, 2011-2013

Introducción: El impacto y repercusión psicológica del cáncer en la infancia justifican la importancia de las investigaciones de Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS) en estos pacientes. Objetivo: Describir la CVRS y su relación con variables sociodemográficas y clínicas en pacientes oncopediátricos hospitalizados en servicios de Oncohematología de La Habana, en los años comprendidos entre 2011 al 2013. Material y Método: Investigación descriptiva, en 150 niños, quienes cumplieron determinados criterios de inclusión. Se les aplicó el Sistema de Evaluación de Calidad de Vida Percibida y Reportada para niños con cáncer desarrollado en Cuba. Se realizaron estimaciones puntuales e interválicas a 95 por ciento para la media aritmética global y por dimensiones por variables sociodemográficas y clínicas. Se utilizó la prueba t Student para muestras independientes, el ANOVA de 1 vía y la prueba de Scheffé a posteriori. Resultados: La media Global de la CVRS fue de 3,49. Las peores evoluciones fueron para la dimensión síntomas asociados al tratamiento (5,88) y para las preocupaciones (4,73). Existieron diferencias significativas en diferentes dimensiones para determinadas variables sociodemográficas y clínicas. Conclusiones: Los pacientes reflejaron niveles medios y altos de CVRS. Las dimensiones: síntomas asociados al tratamiento, preocupaciones, síntomas emocionales y validismo, y síntomas primarios fueron las peores evaluadas. La escolaridad, tipo de tratamiento y tiempo de evolución distinguen entre pacientes con tendencia a percibir una mejor o peor CVRS global(AU)

Introduction: The impact and psychological repercussion of cancer in childhood justify the importance of the researches on quality of life related to patients health. Objective: Describe the researches with socio-demographic and clinical variables on onco-pediatric patients who are under oncohematological services in Havana from 2011 to 2013. Material and Methods: A descriptive research with 150 children that fulfill the inclusion criteria. A system of life quality evaluation for children who suffer from cancer was applied; this system of evaluation was developed in Cuba. Punctual and at interval appraisals were done to the 95 percent of the global arithmetic average and by dimension through socio-demographic and clinical variables. Different test were used; t student for independent samples, the ANOVA of one way and the Scheffe. Results: The global average of the quality of life related to health was 3, 49. The worst evolutions were on the dimension of symptoms associated to treatment (5, 88) and for preoccupations. There were significant differences in different dimensions for socio-demographic and clinical variables.Conclusions: The patients showed high and average levels of quality of life related to health. The dimensions: symptoms associated to treatment, preoccupations, emotional symptoms, validity and primary symptoms were the worst evaluated dimensions. Academic level, type of treatment, and time of evolution differentiate patients with a tendency to have a better or worse global quality of life related to health(AU)

Comportamiento del linfoma no Hodgkin en la edad pediátrica / Behavior of non-Hodgkin lymphoma at pediatric ages

INTRODUCCIÓN: los linfomas no Hodgkin son neoplasias hematológicas frecuentes en la infancia. OBJETIVO: describir las diferentes formas de presentación de esta enfermedad en la edad pediátrica, y determinar el promedio de años vividos después de concluido el tratamiento. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 79 pacientes con diagnóstico de linfomas no Hodgkin atendidos en el servicio de Oncocirugía del Hospital Pediátrico Docente "William Soler", de marzo de 1995 a marzo de 2014. RESULTADOS: 48 pacientes fueron del sexo masculino y 31 del femenino. El grupo de edad de mayor afectación fue el de 10 a 14 años. El 54,4 % de los pacientes tuvieron linfomas de localización abdominal y el 29,1 % fueron de localización mediastinal. Otros sitios afectados fueron la región cervical, la amígdala palatina y renal primaria en el 10,1, 3,8 y 2,6 % de los pacientes respectivamente. La variante histológica más frecuente fue el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B (75,9 %), seguido del linfoma no Hodgkin inmunofenotipo tipo T en el 21,5 % de los casos. El dolor abdominal y la masa tumoral palpable fue la manifestación clínica principal en el 64,5 %. El promedio de años vividos en el linfoma no Hodgkin de localización renal, cervical y amígdala palatina fue ligeramente superior (5,7 ± 0,3, 5,5 ± 1,8 y 5,2 ± 0,7 respectivamente). CONCLUSIONES: el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B de localización abdominal es el más frecuente. El dolor y el tumor abdominal son las manifestaciones clínicas principales, y los pacientes con linfomas no Hodgkin de la región cervical y amígdala palatina tienen mayor promedio de vida después de concluido el tratamiento.

INTRODUCTION: non-Hodgkin lymphomas are frequent hematological neoplasias in infancy. OBJECTIVE: to describe the different forms of presentation of this disease at the pediatric age and to determine the average years lived after the treatment. METHODS: a retrospective and descriptive study of 79 patients was conducted; they had been diagnosed as non-Hodgkin lymphoma cases and attended to at the oncologic surgery service of "William Soler" pediatric teaching hospital from March 1995 to March 2014. RESULTS: forty eight patients were males and 31 were females. The most affected age group was the 10-14 years-old one. In the group, 54.4 % of patients had lymphomas located in the abdominal region and 29.1 % in the mediastinal location. Other affected areas were cervical region, palatal tonsil and primary renal region in 10.1 %, 3.8 % and 2.6 % of patients, respectively. The most common histological variant was immunophenotype B non-Hodgkin lymphoma (75.9 %) followed by immunophenotype T non-Hodgkin lymphoma (21.5 %). Abdominal pain and palpable tumor mass was the main clinical manifestation in 64.5 % of cases. The average life years in non-Hodgkin lymphoma located in the renal region, cervical region and palatal tonsil was slightly higher (5.7±0.3, 5.5±1.8 and 5.2±0.7, respectively). CONCLUSIONS: the immunophenotype B non-Hodgkin lymphoma of abdominal location is the most common. Abdominal pain and tumors are the main clinical manifestations and the patients with non-Hodgkin lymphomas in the cervical region and the palatal tonsil show higher average life years after treatment.

Comportamiento del linfoma no Hodgkin en la edad pediátrica / Behavior of non-Hodgkin lymphoma at pediatric ages

Introducción: los linfomas no Hodgkin son neoplasias hematológicas frecuentes en la infancia.Objetivo: describir las diferentes formas de presentación de esta enfermedad en la edad pediátrica, y determinar el promedio de años vividos después de concluido el tratamiento.Métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 79 pacientes con diagnóstico de linfomas no Hodgkin atendidos en el servicio de Oncocirugía del Hospital Pediátrico Docente William Soler, de marzo de 1995 a marzo de 2014.Resultados: 48 pacientes fueron del sexo masculino y 31 del femenino. El grupo de edad de mayor afectación fue el de 10 a 14 años. El 54,4 por ciento de los pacientes tuvieron linfomas de localización abdominal y el 29,1 por ciento fueron de localización mediastinal. Otros sitios afectados fueron la región cervical, la amígdala palatina y renal primaria en el 10,1, 3,8 y 2,6 por ciento de los pacientes respectivamente. La variante histológica más frecuente fue el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B (75,9 por ciento), seguido del linfoma no Hodgkin inmunofenotipo tipo T en el 21,5 por ciento de los casos. El dolor abdominal y la masa tumoral palpable fue la manifestación clínica principal en el 64,5 por ciento. El promedio de años vividos en el linfoma no Hodgkin de localización renal, cervical y amígdala palatina fue ligeramente superior (5,7 ± 0,3, 5,5 ± 1,8 y 5,2 ± 0,7 respectivamente).Conclusiones: el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B de localización abdominal es el más frecuente. El dolor y el tumor abdominal son las manifestaciones clínicas principales, y los pacientes con linfomas no Hodgkin de la región cervical y amígdala palatina tienen mayor promedio de vida después de concluido el tratamiento(AU)

Leiomioma gástrico / Gastric leiomyoma

El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.

Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures.

Leiomioma gástrico / Gastric leiomyoma

El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica(AU)

Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures(AU)

Rabdomiosarcoma de oído en el niño / Rhabdomyosarcoma of the ear in a child

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores que se denominan así porque se originan en las estructuras que soportan el cuerpo o envuelven los órganos y tejidos. Dentro de los sarcomas de tejidos blandos, se encuentra el rabdomiosarcoma, que es la variedad más frecuente en Pediatría. A pesar de ser tumores raros, representan aproximadamente el 3 % de los tumores malignos pediátricos. Cuando se presentan, se localizan, en su mayoría, en la cabeza y el cuello, la vejiga, las vías biliares y la vagina. La localización en el oído medio es muy infrecuente. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de una paciente con esta localización del tumor, su evolución, y realizar una revisión del tema.

Soft tissue sarcomas are a heterogeneous group of tumors that are so called because they occur in the structures supporting the body or lining the organs and tissues. Within this group, one may find the rhabdomyosarcoma that is the most frequent type in pediatrics. In spite of being rare tumors, they account for 3 % of pediatric malignant tumors. Most of them are located in the neck and the head, in the bladder, in the biliary ducts and in the vagina. Rhabdomyosarcoma of the middle ear is very uncommon. This paper was aimed at presenting a female patient with this type of tumor, her progression, and also a literature review on this topic.

Rabdomiosarcoma de oído en el niño / Rhabdomyosarcoma of the ear in a child

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores que se denominan así porque se originan en las estructuras que soportan el cuerpo o envuelven los órganos y tejidos. Dentro de los sarcomas de tejidos blandos, se encuentra el rabdomiosarcoma, que es la variedad más frecuente en Pediatría. A pesar de ser tumores raros, representan aproximadamente el 3 por ciento de los tumores malignos pediátricos. Cuando se presentan, se localizan, en su mayoría, en la cabeza y el cuello, la vejiga, las vías biliares y la vagina. La localización en el oído medio es muy infrecuente. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de una paciente con esta localización del tumor, su evolución, y realizar una revisión del tema(AU)

Soft tissue sarcomas are a heterogeneous group of tumors that are so called because they occur in the structures supporting the body or lining the organs and tissues. Within this group, one may find the rhabdomyosarcoma that is the most frequent type in pediatrics. In spite of being rare tumors, they account for 3 percent of pediatric malignant tumors. Most of them are located in the neck and the head, in the bladder, in the biliary ducts and in the vagina. Rhabdomyosarcoma of the middle ear is very uncommon. This paper was aimed at presenting a female patient with this type of tumor, her progression, and also a literature review on this topic(AU)