[Long-term renal function in Wilms tumor survivors]. / Función renal a largo plazo en supervivientes de tumor de Wilms.

OBJETIVE: To evaluate long-term renal function and morbimortality in non-syndromic Wilms tumor (WT) survivors. METHODS: Retrospective study about WT patients treated in 1993-2017, according to SIOP protocols. Mortality, glomerular filtration rate (GFR), prevalence of hypertension and requirement of dialysis and renal transplant were evaluated. Chronic kidney disease (CKD) was defined as GFR <90 ml/min/1.73 m2. RESULTS: Thirty-nine children were treated in the 25 analyzed years. Median time of follow-up was 6 years (0.5-21 years). 48% (19 patients) debuted with stage I or II. Four cases had high-grade histo-logy. Mortality rate was 10%. GFR data were found in 37 patients. Chronic kidney disease (grade I-II) turned up in 6 patients (16%). No patient required renal replacement therapy or renal transplant. 16% of patients developed CKD in both unilateral and bilateral WT, (p>0.05); OR 1.04 (IC 95% 0.09-10.9). Identical results were obtained comparing patients treated with or without radiotherapy (16%). Children with stage I-III had CKD in 11% vs. 40% of patients with stage IV (p=0.12); OR 5.3 (IC 95% 0.61-45). None of them presented hypertension in addition. CONCLUSIONS: In the current study the prevalence of CKD was low but not negligible, although no patients required renal replacement therapy or renal transplant. Bilateral renal involvement and radiotherapy were not associated with CKD development. Metastatic disease determines a higher risk of CKD.

OBJETIVOS: Evaluar la función renal y la morbimortalidad a largo plazo, en supervivientes de tumor de Wilms (TW) no sindrómico. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con TW entre 1993-2017 tratados según protocolos SIOP. Evaluamos mortalidad, filtrado glomerular (FG), prevalencia de hipertensión arterial (HTA), necesidad de diálisis y trasplante renal. Se definió enfermedad renal crónica (ERC) como FG <90 ml/min/1,73 m2. RESULTADOS: En los 25 años analizados se trataron 39 pacientes con edad media diagnóstica de 3,6 años (0,3-11 años). Mediana de seguimiento 6 años (0,5-21 años). El 48% (19 pacientes) debutaron con estadio I o II. Cuatro pacientes presentaron histología de alto riesgo (10%). La mortalidad fue del 10%. El 16% (6 pacientes) desarrolló ERC (grados I-II). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutoria (TRS) o trasplante. La presencia de ERC tanto en enfermedad unilateral como bilateral fue del 16%, p>0,05; OR 1,04 (IC 95% 0,09-10,9). Se obtuvieron idénticos resultados (16%) comparando pacientes que recibieron radioterapia frente a aquellos que no. Los pacientes en estadio I, II y III presentaron una prevalencia de ERC del 11% vs. 40% en estadio IV (p=0,12); OR 5,3 (IC 95% 0,61-45). Ningún paciente asoció HTA crónica. CONCLUSIONES: En el presente estudio la prevalencia de ERC en supervivientes de TW no sindrómico es baja pero no desdeñable, aunque ninguno precisó trasplante renal o TRS. La presencia de enfermedad bilateral y la radioterapia no se asociaron al desarrollo de ERC. La enfermedad metastásica condiciona un riesgo mayor de ERC.

Función renal a largo plazo en supervivientes de tumor de Wilms / Long-term renal function in Wilms tumor survivors

Objetivos: Evaluar la función renal y la morbimortalidad a largo plazo, en supervivientes de tumor de Wilms (TW) no sindrómico. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con TW entre 1993-2017 tratados según protocolos SIOP. Evaluamos mortalidad, filtrado glomerular (FG), prevalencia de hipertensión arterial (HTA), necesidad de diálisis y trasplante renal. Se definió enfermedad renal crónica (ERC) como FG <90 ml/min/1,73 m2. Resultados: En los 25 años analizados se trataron 39 pacientes con edad media diagnóstica de 3,6 años (0,3-11 años). Mediana de seguimiento 6 años (0,5-21 años). El 48% (19 pacientes) debutaron con estadio I o II. Cuatro pacientes presentaron histología de alto riesgo (10%). La mortalidad fue del 10%. El 16% (6 pacientes) desarrolló ERC (grados I-II). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutoria (TRS) o trasplante. La presencia de ERC tanto en enfermedad unilateral como bilateral fue del 16%, p>0,05; OR 1,04 (IC 95% 0,09-10,9). Se obtuvieron idénticos resultados (16%) comparando pacientes que recibieron radioterapia frente a aquellos que no. Los pacientes en estadio I, II y III presentaron una prevalencia de ERC del 11% vs. 40% en estadio IV (p=0,12); OR 5,3 (IC 95% 0,61-45). Ningún paciente asoció HTA crónica. Conclusiones: En el presente estudio la prevalencia de ERC en supervivientes de TW no sindrómico es baja pero no desdeñable, aunque ninguno precisó trasplante renal o TRS. La presencia de enfermedad bilateral y la radioterapia no se asociaron al desarrollo de ERC. La enfermedad metastásica condiciona un riesgo mayor de ERC

Objetive: To evaluate long-term renal function and morbimortality in non-syndromic Wilms tumor (WT) survivors. Methods: Retrospective study about WT patients treated in 19932017, according to SIOP protocols. Mortality, glomerular filtration rate (GFR), prevalence of hypertension and requirement of dialysis and renal transplant were evaluated. Chronic kidney disease (CKD) was defined as GFR <90 ml/min/1.73 m2. Results: Thirty-nine children were treated in the 25 analyzed years. Median time of follow-up was 6 years (0.5-21 years). 48% (19 patients) debuted with stage I or II. Four cases had high-grade histology. Mortality rate was 10%. GFR data were found in 37 patients. Chronic kidney disease (grade I-II) turned up in 6 patients (16%). No patient required renal replacement therapy or renal transplant. 16% of patients developed CKD in both unilateral and bilateral WT, (p>0.05); OR 1.04 (IC 95% 0.09-10.9). Identical results were obtained comparing patients treated with or without radiotherapy (16%). Children with stage I-III had CKD in 11% vs. 40% of patients with stage IV (p=0.12); OR 5.3 (IC 95% 0.61-45). None of them presented hypertension in addition. Conclusions: In the current study the prevalence of CKD was low but not negligible, although no patients required renal replacement therapy or renal transplant. Bilateral renal involvement and radiotherapy were not associated with CKD development. Metastatic disease determines a higher risk of CKD

Programa de transición de nefrología pediátrica a la medicina del adulto: "Conduce tu salud" / Pediatric nephrology transition program to adult medicine: "Conduce tu salud"

Introducción: El adecuado seguimiento de los pacientes con una enfermedad renal crónica desde pediatría a la nefrología de adultos y/o atención primaria constituye un reto de coordinación y planificación. El objetivo de este trabajo es presentar el diseño del programa de transición de nefrología "Conduce tu salud", elaborado en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia. Material y métodos: Los pacientes incluidos en la transición son adolescentes seguidos en la consulta de nefrología pediátrica que comienzan el programa a partir de los 15-16 años. Es un programa integrativo y multidisciplinario que realiza una valoración global de la familia y de las necesidades del paciente de forma conjunta entre el nefrólogo pediatra y el de adultos. Incluye una valoración psicosocial y medioambiental para establecer patrones y planificar necesidades específicas del adolescente y su familia. En función de las habilidades y la madurez del paciente para "conducir su salud", el tránsito se realiza entre los 15 y los 18 años de edad (formularios evolutivos de bicicleta, moto y coche). Conclusiones: El programa "Conduce tu salud" establece un proceso planificado, coordinado y multidisciplinario, que se realiza de forma personalizada, integrativa, progresiva y consensuada con el adolescente, la familia y los profesionales. El programa permite una adecuada transferencia de una unidad pediátrica a una de adultos, especializada y de atención primaria

Introduction: The adequate follow-up of patients with chronic kidney disease from pediatrics to adult nephrology and/or primary care is a challenge of coordination and planning. Objective: Present the design of the nephrology transition program "Conduce tu salud" drawn up at the Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca in Murcia. Material and methods: Patients included in the transition are adolescents followed in the pediatric nephrology clinic who begin the program from 15-16 years of age. It is an integrative and multidisciplinary program that makes a global assessment of the family and the needs of the patient together with a pediatric and adult nephrologist. It includes a psychosocial and environmental assessment to establish patterns and plan specific needs of adolescents and their families. Depending on the abilities and maturity of the patient to "lead their health", the transition is performed between 15 and 18 years of age (evolutionary forms of bicycle, motorcycle and car). Conclusions: The program "Conduce tu salud" establishes a planned, coordinated and multidisciplinary process that is carried out in a personalized, integrative, progressive and consensual way with the adolescent, family and professionals. The program allows adequate transition from pediatric to adult unit, specialized and primary care

Daño renal agudo debido a un síndrome de lisis tumoral espontáneo como primera manifestación del linfoma de Burkitt / Acute kidney injury caused by spontaneous tumour lysis syndrome as first sign of Burkitt lymphoma

El síndrome de lisis tumoral espontáneo (SLTE) es una causa excepcional de daño renal agudo (DRA) en la infancia. Describimos un caso de DRA secundario a SLTE como primera manifestación de un linfoma de Burkitt. Se trata de un niño de 5 años de edad, con anorexia de 1 mes de evolución, niveles sanguíneos elevados (mg/dL) de urea/creatinina (337/7,21), ácido úrico (30,4) y fósforo (7), y unas cifras de potasio de 6,6 mEq/L, que presenta unos riñones grandes e hiperecogénicos en la ecografía abdominal. Experimentó una mejoría progresiva de la función renal tras el inicio de tratamiento con rasburicasa e hiperhidratación. El día +14 empeoró clínicamente; se repitió la ecografía y se detectó una gran masa retroperitoneal, por lo que se realizó una biopsia. Durante el procedimiento, tras administrar dexametasona (protocolo de intubación), presentó taquicardia ventricular secundaria a hiperpotasemia (9 mEq/L), que revirtió sin cardioversión. Precisó hemofiltración durante 48 horas. Tras el diagnóstico anatomopatológico de linfoma de Burkitt, se inició un tratamiento específico, y actualmente el paciente está en remisión. Ante un caso de DRA con hiperuricemia, hiperfosforemia e hiperpotasemia, debemos sospechar un SLTE, descartar un proceso tumoral oculto y evitar la administración de esteroides, ya que puede resultar catastrófica (AU)

Spontaneous tumour lysis syndrome (STLS) is an extraordinary cause of acute kidney injury (AKI). We report a case of AKI caused by STLS as first sign of Burkitt lymphoma. Five-year-old boy with one month history of anorexia, elevated levels in blood (mg/dL) of urea/creatinine (337/7.21), uric acid (30.4), phosphorous (7); potassium 6.6 mEq/L, and large echogenic kidneys in abdominal ultrasound. Progressive improvement in kidney function was evident after starting rasburicase and hyperhydratation therapy. On day +14, abdominal ultrasound was performed because of clinical deterioration and it showed a big retroperitoneal mass, which was biopsied. During the procedure, after dexamethasone administrations (intubation protocol), he suffered ventricular tachycardia, reverted without cardioversion. 48 hours haemodiafiltration was needed. The biopsy showed Burkitt lymphoma, specific treatment was started and the boy is nowadays in remission. In the case of AKI with hyperphosporemia, hyperkaliemia and hyperuricemia suspecting STLS is mandatory and avoid steroid therapy as it could be live threatening (AU)

Cistinuria / Cystinuria

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