No maltrates a un tumor. Sangrado vaginal en una niña de 10 meses / Don´t mimstreat a tumor. Vaginal bleeding in a 10-month-old girl

El sangrado vaginal persistente en una lactante puede ser la única manifestación de un grave problema médico o social. Presentamos el caso de una niña de 10 meses de edad que acude en varias ocasiones a urgencias por presentar un sangrado vaginal. Tras ser remitida a nuestro centro, se constata una tumoración pélvica. Se procede a la biopsia y resección subtotal de la tumoración, llegándose al diagnóstico de tumor del seno endodérmico (TSE) vaginal. La paciente recibe 6 ciclos de quimioterapia con etopósido, carboplatino y bleomicina (JEB). Se encuentra en remisión completa, sin haber precisado cirugía mutilante, 5 años después del fin de tratamiento. El TSE es un tumor altamente agresivo, con una gran capacidad de invasión local y de provocar metástasis. Aunque histológicamente es el subtipo de tumor germinal maligno más frecuente en la infancia, su localización vaginal es muy poco habitual, ya que se encuentra casi exclusivamente en niñas menores de 3 años. El tratamiento con un régimen de quimioterapia eficaz puede obviar la necesidad de una cirugía agresiva mutilante, manteniendo la capacidad sexual y reproductiva de las pacientes. El sangrado vaginal en una niña de corta edad requiere siempre una evaluación completa y cuidadosa que incluya estudios de imagen no invasivos (ecografía, tomografía computarizada y/o resonancia magnética) y examen pélvico bajo sedación, con vaginoscopia y/o cistoscopia. La determinación de alfafetoproteína puede orientar el diagnóstico en caso de que se sospeche la existencia de un tumor(AU)

Persistent vaginal bleeding in an infant may be the only manifestation of a serious medical or social problem. We present the case of a 10-month-old girl who was brought to the emergency services several times due to vaginal bleeding. When she was sent to our department, we detected a pelvic tumor. A biopsy was taken and a subtotal resection of the tumor was carried out, the diagnosis being endodermal sinus tumor (EST) of the vagina. The patient received 6 cycles of JEB chemotherapy with etoposide, carboplatin and bleomycin. Five years after treatment, she is in complete remission and mutilating surgery was avoided.EST is a very aggressive tumor, with a high potential for local invasion and metastasis. Although it is the subtype of malignant germ cell tumor most frequently found in childhood, the vagina is a rare site, and it is almost exclusively found in girls under 3 years of age. Treatment with an efficient chemotherapy regimen can prevent the need for aggressive mutilating surgery, and thus preserve the sexual and reproductive capacity of the patients. Vaginal bleeding in a young girl always requires a complete and careful evaluation, including noninvasive imaging (ultrasound, computed tomography and/or magnetic resonance imaging) and pelvic examination under sedation, with vaginoscopy and/or cytoscopy. Measuring alpha-fetoprotein levels can be of diagnostic value when a tumor is suspected(AU)

Presentación de un caso de síndrome de Rubinstein-Taybi / Presentation of a case of Rubinstein-Taybi syndrome

Se presenta el caso de un paciente que reúne las características clínicas del síndrome de Rubinstein-Taybi, que se asocia con retraso mental, microcefalia y facies peculiar. Se comenta la alteración cromosómica característica de este síndrome .y se efectúa una revisión de la literatura (AU)