Utilidad de los anticuerpos y de la biopsia de glándula salival menor en el estudio del complejo sicca en la práctica diaria / Usefulness of antibodies and minor salivary gland biopsy in the study of sicca syndrome in daily clinical practice

Objetivos: Evaluar la asociación entre los hallazgos histológicos de la biopsia de glándula salival menor (BGSM) y los anticuerpos anti La (La/SS-B), anti Ro (Ro/SS-A), anticuerpos antinucleares (FAN) y factor reumatoideo (FR), y comparar el valor de estos como test diagnóstico con la BGSM considerada como patrón oro. Material y métodos: Se incluyeron pacientes con sospecha de síndrome de Sjögren primario (SSp) derivados para realización de BGSM. Se realizó medición de anticuerpos y se consideró BGSM positiva a los grados III y IV de la clasificación de Chisholm. Resultados: Se incluyeron 218 pacientes, 95% género femenino, con una mediana de edad de 54 años y de tiempo de evolución de los síntomas sicca de 12 meses. El 36% de las biopsias fueron positivas. El 33% de los pacientes presentaban anticuerpos anti Ro/SS-A anti La/SS-B positivos, 62% FAN positivo y el 31% FR positivo. Se encontró asociación estadísticamente significativa entre la BGSM y anti Ro/SS-A, anti La/SS-B, FAN y FR. El FAN resultó ser el anticuerpo más sensible (84% IC95%: 75-92), siendo los más específicos: anti Ro/ SS-A y/o anti La/ SS-B (78% IC95%: 71-85) y el FR (78% IC95%: 69-87). Conclusión: Ante la sospecha clínica de SSp, los anticuerpos anti Ro/ SS-A y anti La/ SS-B son de gran valor para arribar al diagnóstico, siendo la BGSM especialmente útil en los pacientes seronegativos. Los resultados también sugieren la utilidad del FAN y el FR para la clasificación de SSp (AU)

Objectives: To assess the association between histologic findings in the minor salivary gland biopsy (MSGB) and anti La (La/SS-B) y antiRo antibodies (Ro/SS-A), antinuclear antibodies (ANA) and Rheumatoid Factor (RF), and compare the value of the latter as diagnostic tests with MSGB, considered as the gold standard. Material and method: Patients with suspected Primary Sjögren Syndrome (PSS) referred for MSGB were included. Antibody measurements were performed. Grade III and IV biopsy results were considered positive. Results: Two hundred and eighteen (218) patients were included, 95% females, with a median age of 54 years and 12 months median duration of sicca symptoms. 36 of the biopsies were positive. 33% of patients had positive anti Ro/SS-Aanti La/SS-B antibodies, 62% had positive ANA, and 31% positive RF. Astatistically significant association was found between MSGB and anti Ro/SS-A anti La/SS-B, ANA and RF. ANA were the most sensitive antibodies (84%. 95% CI: 75- 92), and the most specific were: Anti Ro/ SS-A and/or anti La/ SS-B (78%. 95% CI: 71-85) and RF (78%. 95% CI: 69-87) (AU)

Usefulness of antibodies and minor salivary gland biopsy in the study of sicca syndrome in daily clinical practice.

OBJECTIVES: To assess the association between histologic findings in the minor salivary gland biopsy (MSGB) and anti La (La/SS-B)y antiRo antibodies (Ro/SS-A), antinuclear antibodies (ANA) and Rheumatoid Factor (RF),and compare the value of the latter as diagnostic tests with MSGB, considered as the gold standard. MATERIAL AND METHOD: Patients with suspected Primary Sjögren Syndrome (PSS) referred for MSGB were included. Antibody measurements were performed. Grade III and IV biopsy results were considered positive. RESULTS: Two hundred and eighteen (218) patients were included, 95% females, with a median age of 54 years and 12 months median duration of sicca symptoms. 36 of the biopsies were positive. 33% of patients had positive anti Ro/SS-A anti La/SS-B antibodies, 62% had positive ANA, and 31% positive RF. A statistically significant association was found between MSGB and anti Ro/SS-A anti La/SS-B, ANA and RF. ANA were the most sensitive antibodies (84%. 95% CI: 75- 92), and the most specific were: Anti Ro/ SS-A and/or anti La/ SS-B (78%. 95% CI: 71-85) and RF (78%. 95% CI: 69-87). CONCLUSION: On PSS clinical suspicion, anti Ro/ SS-A y anti La/ SS-B antibodies have a great value to achieve the diagnosis, with MSGB useful for diagnosis of seronegative patients. The results also suggest the importance of ANA and RF for PSS classification.

Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso / Midline destructive lesion. Case report

Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas secundarios a la afección, generalmente destructiva, de localización medio facial. Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica. Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea que cursó internación por una lesión destructiva de la línea media que luego de múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con poliangeitis (granulomatosis de Wegener).Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con pronóstico y tratamiento diferente.

Introduction:Midline destructive syndrome is an entity characterized by a group of signs and symptoms, secondary to the condition, usually destructive and located in the middle of the face.Objectives: Clinical case report and literature review.Case Report: 38 year old male patient, from Chaco, with mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic options and complementary studies, the final diagnosis ofgranulomatosis with polyangiitis vasculitis (Wegener's granulomatosis) is reached. Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be responsible of its development, with similar clinical symptoms but with a different treatment and prognosis.

Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso / Midline destructive lesion. Case report

Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas secundarios a la afección, generalmente destructiva, de localización medio facial. Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica. Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea que cursó internación por una lesión destructiva de la línea media que luego de múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con poliangeitis (granulomatosis de Wegener).Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con pronóstico y tratamiento diferente. (AU)

Introduction:Midline destructive syndrome is an entity characterized by a group of signs and symptoms, secondary to the condition, usually destructive and located in the middle of the face.Objectives: Clinical case report and literature review.Case Report: 38 year old male patient, from Chaco, with mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic options and complementary studies, the final diagnosis ofgranulomatosis with polyangiitis vasculitis (Wegeners granulomatosis) is reached. Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be responsible of its development, with similar clinical symptoms but with a different treatment and prognosis. (AU)

Lesión destructiva de la línea media: granulomatosis de Wegener / Medline destructive lesion: Wegener’s granulomatosis

Un paciente de 38 años de edad fue derivado con diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea por un proceso destructivo de la nariz y los senos paranasales, con severo compromiso oftalmológico. Este trabajo discute los diagnósticos diferenciales de las lesiones destructivas de la línea media. El estudio de estas lesiones es dificultoso, pero debe efectuarse con una aproximación sistemática y múltiples técnicas diagnósticas. El diagnóstico final fue de Granulomatosisde Wegener.

Síndrome de Sjögren primario: expresión del factor NF-kB en glándula salival menor / Primary Sjögren's syndrome: expression of NF-kB in minor salivary glands

Objetivo. Evaluar la translocación nuclear del factor NF-kB en las glándulas salivales menores de pacientes con síndrome de Sjögren primario (SSp). Métodos. Se realizaron biopsias de glándulas salivares menores en 24 pacientes mujeres con diagnóstico de SSp del Servicio de Reumatología del Hospital Rivadavia. Las glándulas fueron teñidas con H&E y la inmunohistoquímica para NF-kB, fueron clasificados de acuerdo con la puntuación de Chisholm y Masson. Resultados. Las biopsias de pacientes con SSp (H&E) mostraron infiltrados linfoplasmocitarios, formando focos periacinares y periductales cuyo número depende del estadio de la enfermedad. En las fases III y IV se observa la destrucción de los acinos y, en algunos casos, fibrosis. En las biopsias con diagnóstico de sialoadenitis observamos elementos linfoplasmocitarios intersticiales dispersos y también neutrófilos polimorfonucleares. Las biopsias de labio de pacientes con diagnóstico clínico serológico de SSp mostraron la translocación nuclear de NF-kB en los linfocitos de infiltración focal y en el epitelio de los acinos adyacentes a los infiltrados. En acinos y en las estructuras ductales alejadas de los infiltrados, no observamos translocación nuclear. Sin embargo, en pacientes con sialoadenitis se observaron linfocitos intersticiales con translocación nuclear pero no en acinos y ductos. Los pacientes con SSp con glándula normal no mostraron translocación nuclear del factor NF-kB, ni en acinos ni en el conducto. Conclusiones. Estos resultados nos permiten inferir la importancia de la interacción linfocitosepitelio y, la activación del factor NF-kB en pacientes con diagnóstico de SSp (AU)

Purpose. To evaluate nuclear NF-kB translocation in minor salivary glands (mSG) of human primary Sjögren Syndrome (pSS). Methods. Lip biopsies’ mSG were done in 24 female patients with pSS from the Rheumatology Service of Rivadavia Hospital. Glands were stained with H&E and immunostained for NF-kB. Specimens were classified according to the Chisholm and Masson score. Results. The biopsies (H&E staining) showed lymphoplasmocitic infiltrates, forming periacini and periductal focuses which number depending on the stage of the disease. In stages III and IV there was acini destruction and, in some cases, fibrosis. In the biopsies with a diagnosis of sialadenitis we observed interstitially-dispersed lymphoplasmocitic elements and also polimorphonuclear neutrophils. The lip biopsies’ mSG of patients with clinical-serological diagnosis of pSS showed nuclear translocation of NF-kB in lymphocytes of focal infiltrates and in the acini epithelium adjacent to the infiltrates. In distal acini and ductal structures from the infitrates we did not observe nuclear translocation. However, in SSp patients with sialadenitis interstitial lymphocytes with nuclear translocation were observed but neither in the acini or the ducts. SSp patients with normal glands did not show nuclear translocation of NF-kB factor either in the acini or in the ducts. Conclusions. These results allow us to infer the importance of lymphocyte-epithelium interaction on the activation of NF-kB in human pSS (AU)

[Primary Sjögren's syndrome: Expression of NF-κB in minor salivary glands]. / Síndrome de Sjögren primario: expresión del factor NF-κB en glándula salival menor.

PURPOSE: To evaluate nuclear NF-κ B translocation in minor salivary glands (mSG) of human primary Sjögren Syndrome (pSS). METHODS: Lip biopsies' mSG were done in 24 female patients with pSS from the Rheumatology Service of Rivadavia Hospital. Glands were stained with H&E and immunostained for NF-κ B. Specimens were classified according to the Chisholm and Masson score. RESULTS: The biopsies (H&E staining) showed lymphoplasmocitic infiltrates, forming periacini and periductal focuses which number depending on the stage of the disease. In stages III and IV there was acini destruction and, in some cases, fibrosis. In the biopsies with a diagnosis of sialadenitis we observed interstitially-dispersed lymphoplasmocitic elements and also polimorphonuclear neutrophils. The lip biopsies' mSG of patients with clinical-serological diagnosis of pSS showed nuclear translocation of NF-κ B in lymphocytes of focal infiltrates and in the acini epithelium adjacent to the infiltrates. In distal acini and ductal structures from the infitrates we did not observe nuclear translocation. However, in SSp patients with sialadenitis interstitial lymphocytes with nuclear translocation were observed but neither in the acini or the ducts. SSp patients with normal glands did not show nuclear translocation of NF-κ B factor either in the acini or in the ducts. CONCLUSIONS: These results allow us to infer the importance of lymphocyte-epithelium interaction on the activation of NF-κ B in human pSS.

Consideraciones sobre el linfoma anaplásico de grandes celulas sinusoidal que expresa el Ag Ki-l / Anaplastic large cell sinusoidal lymphoma expressing the Ag Ki-l

La descripción del Linfoma de Grandes Células Anaplásico (LGCA) se realizó en 1985 en base a los estudios realizados por Stein y col. utilizando el Ac monoclonal Ki-1. A esta nueva entidad se la ubica dentro del grupo de linfomas de alto grado de malignidad y su origen puede ser primario o secundario a un linfoma de bajo grado o Enfermedad de Hodgkin. El cuadro histológico que ofrece puede ser reconocido en la mayoria de los casos con técnicas de rutina. La morfología celular bizarra y particularmente la diseminación intrasinusoidal en ganglio linfático ha hecho que en el pasado se lo confunda con metástasis de carcinomas anaplásicos, melanoma y con histiocitosis maligna cuando una gran actividad eritrofagocítica observaba en la proliferación. El Ac monoclonal Ki-1 también marca selectivamente las células de Sternberg-Reed y células Hodgkin en todas las variedades de Enfermedad de Hodgkin y se ha observado la transición a unas LGCA en la evolución de dicha enfermedad. De acuerdo al resultado de los estudios se plantea la posibilidad de una estrecha relación celular entre ambas condiciones y se considera al presente que ellas representarían la transformación neoplásica de células linfoides activadas en su mayor parte de naturaleza T y menos frecuentemente B

Consideraciones sobre el linfoma anaplásico de grandes celulas sinusoidal que expresa el Ag Ki-l / Anaplastic large cell sinusoidal lymphoma expressing the Ag Ki-l

La descripción del Linfoma de Grandes Células Anaplásico (LGCA) se realizó en 1985 en base a los estudios realizados por Stein y col. utilizando el Ac monoclonal Ki-1. A esta nueva entidad se la ubica dentro del grupo de linfomas de alto grado de malignidad y su origen puede ser primario o secundario a un linfoma de bajo grado o Enfermedad de Hodgkin. El cuadro histológico que ofrece puede ser reconocido en la mayoria de los casos con técnicas de rutina. La morfología celular bizarra y particularmente la diseminación intrasinusoidal en ganglio linfático ha hecho que en el pasado se lo confunda con metástasis de carcinomas anaplásicos, melanoma y con histiocitosis maligna cuando una gran actividad eritrofagocítica observaba en la proliferación. El Ac monoclonal Ki-1 también marca selectivamente las células de Sternberg-Reed y células Hodgkin en todas las variedades de Enfermedad de Hodgkin y se ha observado la transición a unas LGCA en la evolución de dicha enfermedad. De acuerdo al resultado de los estudios se plantea la posibilidad de una estrecha relación celular entre ambas condiciones y se considera al presente que ellas representarían la transformación neoplásica de células linfoides activadas en su mayor parte de naturaleza T y menos frecuentemente B (AU)

Modelo experimental de inmunodepresión: ciclosporina "A" y alteraciones histológicas en organos linfoides / Immunosupression experimental model: cyclosporin A and histological changes in lymphoid organs

Se estudiaron los cambios histopatológicos en órganos linfoides (ganglios, bazo e hígado) de 12 ratas divididas en tres grupos, a las que se les administró Ciclosporina "A" a dosis inmunoterapéutica. Los ganglios linfáticos mostraron hiperplasia de las áreas B e hipoplasia de las áreas T. En los grupos dos y tres la presencia de hialinización centrofolicular y aumento de las células estacionarias y fibroblastos fue evidente. Estas observaciones nos permiten concluir que la hiperplasia hialino-vascular y plasmocítica del ganglio linfático representa una manifestación de inmunodepresión con diferentes cuadros clínicos evolutivos. La droga inmunodepresora, Ciclosporina "A" (CSA fue elegida por su importante aplicación en los transplantes de órganos. La observaciones de las alteraciones histopatológicas a dosis inmunoterapéutica y su evolución al suspender la administración de la misma, en órganos linfoides de ratas fue la razón principal de este trabajo experimental

Modelo experimental de inmunodepresión: ciclosporina "A" y alteraciones histológicas en organos linfoides / Immunosupression experimental model: cyclosporin A and histological changes in lymphoid organs

Se estudiaron los cambios histopatológicos en órganos linfoides (ganglios, bazo e hígado) de 12 ratas divididas en tres grupos, a las que se les administró Ciclosporina "A" a dosis inmunoterapéutica. Los ganglios linfáticos mostraron hiperplasia de las áreas B e hipoplasia de las áreas T. En los grupos dos y tres la presencia de hialinización centrofolicular y aumento de las células estacionarias y fibroblastos fue evidente. Estas observaciones nos permiten concluir que la hiperplasia hialino-vascular y plasmocítica del ganglio linfático representa una manifestación de inmunodepresión con diferentes cuadros clínicos evolutivos. La droga inmunodepresora, Ciclosporina "A" (CSA fue elegida por su importante aplicación en los transplantes de órganos. La observaciones de las alteraciones histopatológicas a dosis inmunoterapéutica y su evolución al suspender la administración de la misma, en órganos linfoides de ratas fue la razón principal de este trabajo experimental (AU)