[The physiopathology and management of sexual dysfunction in epileptic patients]. / Fisiopatología y abordaje de la disfunción sexual en pacientes epilépticos.

AIM: To review sexual dysfunction in epileptic patients, which is an aspect of the disease that is often deemed as being of little importance, but which exerts a decisive influence on the quality of life of these patients. DEVELOPMENT: The alterations in sexual functioning in epilepsy have a complex physiopathology, can be of different types and occur during seizures, the aura or in the intercritical periods. Their clinical expression depends on the sex and age of the patient. The severity and incidence of sexual dysfunction are influenced by the treatment being used, the psychosocial adjustment of the individual, and certain aspects of epilepsy such as the age at onset, time to progression, location of the focus, the type of seizures and the degree of control the patient has over them. The therapeutic strategy is based on adjusting or modifying the antiepileptic therapy and then treating the sexual dysfunction and/or possible hormonal upsets. CONCLUSIONS: Sexuality is a fundamental human right and as a health provider, the physician must take this aspect of the disease into account when dealing with epileptic patients by attempting to detect and characterise the disorder. The patient must be informed of the possible effects of epilepsy and its treatment on sexual functioning, and also the therapeutic options the physician considers to be best suited to the patient's particular case. He or she should also be encouraged to play an active role in making decisions on the matter and it is necessary to carry out developmental monitoring that takes into account the impact that improved sexual functioning is going to have on the patient's psychosocial and family adjustment.

Fisiopatología y abordaje de la disfunción sexual en pacientes epilépticos / The physiopathology and management of sexual dysfunction in epileptic patients

Revisar la disfunción sexual en epilépticos, un aspecto de la enfermedad a menudo infravalorado, peroque puede influir decisivamente sobre la calidad de vida de estos pacientes. Desarrollo. Las alteraciones de la función sexual en la epilepsia tienen una fisiopatología compleja, pueden ser de diferentes tipos y acontecer durante las crisis, el aura o los períodos intercríticos. Su expresión clínica depende del sexo y la edad de los pacientes. El tratamiento utilizado, el ajuste psicosocial del individuo y determinados aspectos de la epilepsia, como la edad de comienzo, el tiempo de evolución, la localización del foco, el tipo de crisis y el grado de control de las mismas, influyen sobre la gravedad y la incidencia de la disfunción sexual. La estrategia terapéutica se basa en ajustar o modificar la terapia antiepiléptica y abordar después la disfunción sexual y/o las posibles alteraciones hormonales. Conclusiones. La sexualidad es un derecho fundamental del ser humano, y ante un paciente epiléptico es obligación del médico, como proveedor de salud, atender este aspecto de la enfermedadtratando de detectar y caracterizar la alteración, informando al paciente de los posibles efectos de la epilepsia y su tratamiento sobre la función sexual, exponiéndole las opciones terapéuticas que considera más adecuadas, animándole a participar activamente en la toma de decisiones al respecto, y realizando un control evolutivo que tenga en cuenta el impacto que la mejoría de la función sexual va a producir sobre el ajuste psicosocial y familiar del paciente

To review sexual dysfunction in epileptic patients, which is an aspect of the disease that is often deemed asbeing of little importance, but which exerts a decisive influence on the quality of life of these patients. Development. The alterations in sexual functioning in epilepsy have a complex physiopathology, can be of different types and occur during seizures, the aura or in the intercritical periods. Their clinical expression depends on the sex and age of the patient. Theseverity and incidence of sexual dysfunction are influenced by the treatment being used, the psychosocial adjustment of the individual, and certain aspects of epilepsy such as the age at onset, time to progression, location of the focus, the type of seizures and the degree of control the patient has over them. The therapeutic strategy is based on adjusting or modifying the antiepileptic therapy and then treating the sexual dysfunction and/or possible hormonal upsets. Conclusions. Sexuality is a fundamental human right and as a health provider, the physician must take this aspect of the disease into account whendealing with epileptic patients by attempting to detect and characterise the disorder. The patient must be informed of the possible effects of epilepsy and its treatment on sexual functioning, and also the therapeutic options the physician considers tobe best suited to the patient's particular case. He or she should also be encouraged to play an active role in making decisions on the matter and it is necessary to carry out developmental monitoring that takes into account the impact that improved sexual functioning is going to have on the patient’s psychosocial and family adjustment

Síndrome de West: factores etiológicos / West syndrome: etiological factors

Introducción: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsarrítmico y detención o regresión en el desarrollo psicomotor. El objetivo de este estudio es conocer la distribución etiológica del SW en nuestro medio y su evolución en el tiempo. Método: Estudio retrospectivo de 20 niños diagnosticados de SW entre 1993 y 2001. Se analizan las causas y se describen los métodos diagnósticos empleados, tratamiento y evolución. Se comparan los resultados con otro estudio realizado entre 1975 y 1986 en el mismo hospital. Resultados: Relación varón:mujer de 1,5:1. La edad media al comenzar los espasmos fue de 7,4 meses (rango 2-14 meses), con una demora hasta el diagnóstico igual o superior al mes en el 60 por ciento de los casos. Se identificaron 16 casos sintomáticos (11 de origen prenatal, 4 perinatal y 1 postnatal), 3 criptogénicos y 1 idiopático. La hipsarritmia y los espasmos desaparecieron en todos los pacientes, pero en la mitad de los casos sintomáticos persistieron otros tipos de crisis. Se registraron 3 exitus, todos sintomáticos. La proporción de casos sintomáticos fue significativamente mayor en el período 1993-2001 (16/20, 80 por ciento) respecto a 1975-1986 (15/30, 50 por ciento). Conclusiones: Las nuevas tecnologías permiten identificar como sintomáticos una mayor proporción de pacientes con SW. Persiste una importante demora en el diagnóstico por la confusión de los 'espasmos' con otros episodios paroxísticos no epilépticos. Ante la sospecha clínica debe practicarse un electroencefalograma con urgencia para confirmar o descartar hipsarritmia. Las lesiones preexistentes condicionan la evolución de los SW sintomáticos (AU)

[Epilepsy and sleep as seen on video encephalographic recordings]. / Epilepsia y sueño a través de la evidencia del registro vídeo-EEG

INTRODUCTION: The relation between epilepsy and sleep has been known for some time. Seizures are often not observed by the examiner and it is necessary to make prolonged recordings during sleep, both slow or no REM sleep and paradoxical or REM sleep. Objective. To show the way in which a video recording may be made of a patient s seizures, together with an electroencephalogram recorded on a suitable disk and both sets of data be synchronised and studied as often as necessary. PATIENTS AND METHODS: We describe some of the epileptic seizures, recorded by this technique, during sleep. At the same time we show other paroxystic non epileptic episodes occurring during sleep which may be needed to be ruled out of the differential diagnosis. CONCLUSIONS: We show that as a general rule the basic activity of paroxystic disorders seen on an electroencephalogram occurs during slow sleep phases and particularly during their early stages. These studies are especially relevant in children and in neonates a prolonged recording is essential

[Society, law and epilepsy]. / Sociedad, ley y epilepsia.

INTRODUCTION: Epilepsy is an important problem from a medical, social and legal point of view. Proof of this is the fact that it constitutes the second most commonly alleged cause for absolution of responsibility in Spain, according to the jurisprudence from the Supreme Court (1976 1995). METHOD: Throughout history it has been classified as a magical, supernatural disease and has been studied within psychiatry as an endogenous psychosis. It has therefore been considered a form of madness, which has led to court decisions that have taken this concept into account. The supposed dangerousness of suffers from epilepsy must be the exception, and their supposed epileptic characters and personalities that drive them to commit atrocious murders are no longer of any relevance. The problems stemming from epileptic seizures are to be seen in civil, penal, military, canonical and labour law, very often in an exclusive fashion. CONCLUSION: We think it is worthwhile reviewing these concepts with a view to their undergoing a later modification, which would lead to the full integration of these patients and to their being considered as suffering from a neurological illness.

Epilepsia y sueño a través de la evidencia del registro vídeo-EEG / Epilepsy and sleep as seen on video-encephalographic recordings

Introducción. Desde hace tiempo es conocida la relación existente entre la epilepsia y el sueño. En muchas ocasiones los episodios críticos pasan desapercibidos al ojo del explorador, y es necesario realizar trazados de larga duración durante las etapas de sueño, tanto en las fases de sueño lento o no REM, como en las de sueño paradójico o REM. Objetivo. Destacar la forma en que podemos recoger en una cinta de vídeo las crisis del enfermo y en un disco adecuado el trazado electro-encefalográfico y que podamos sincronizar ambos datos para repetirlos cuantas veces consideremos oportuno. Pacientes y métodos. Describimos algunos tipos de crisis epilépticas obtenidas durante el sueño con esta técnica de registro. Al mismo tiempo mostramos otros tipos de episodios paroxísticos no epilépticos que acontecen también en el sueño y que precisan de un diagnóstico de exclusión. Conclusiones. Señalamos como regla general que la activación fundamental de los paroxismos en el electroencefalograma ocurren durante las fases de sueño lento y muy especialmente en los primeros periodos de dicho sueño. En los niños estos estudios adquieren especial relevancia y en los neonatos se hace del todo imprescindible un registro de larga duración (AU)

Sociedad, ley y epilepsia / Society, law and epilepsy

Introducción. La epilepsia es un problema de primer orden desde el punto de vista médico, social y jurídico; prueba de ello es que constituye la segunda causa alegada como eximente de responsabilidad en España si nos atenemos a la jurisprudencia del Tribunal Supremo (1976-1995). Desarrollo. A lo largo de la historia se ha catalogado como una enfermedad mágica y sobrenatural, y se ha estudiado dentro de la psiquiatría como una psicosis endógena; por tanto, se ha considerado como locura, lo que ha llevado a fallos judiciales que recogen este concepto. La supuesta peligrosidad del enfermo epiléptico debe ser lo excepcional, y los supuestos carácter y personalidad epilépticos causantes de atroces crímenes, en la actualidad, no tienen relevancia. Los problemas derivados de los ataques epilépticos se manifiestan en las leyes civiles, penales, militares, canónicas y laborales, en muchas ocasiones de forma excluyente. Conclusión. Nos parece oportuno hacer una revisión de estos conceptos en orden a una posterior modificación de los mismos, que conduzca a una integración plena de estos enfermos y a su consideración como enfermos neurológicos (AU)

[Legal aspects of the epilepsies]. / Aspectos jurídicos de las epilepsias.

INTRODUCTION: Epilepsy has been considered by the Spanish courts of law to be a psychiatric disorder and many rulings have dealt with the supposedly violent attitude of epileptics. This has led to social and legal confusion. DEVELOPMENT: We have considered various Supreme Court rulings and evidence given by expert witnesses which show the role of epileptic disorders in our institutions. CONCLUSIONS: We believe that epileptics are still considered to be potentially dangerous persons. Mental disorder is still considered to be a partial or complete defence, although in the new Penal Code this concept of static disorder has been superseded by a mixed biological psychological formula when considering whether a person may be charged with an offence or not.

Aspectos jurídicos de las epilepsias / Legal aspects of the epilepsies

Introducción. La epilepsia ha sido considerada como una enfermedad psiquiátrica por nuestros tribunales de justicia y muchos de los fallos judiciales han profundizado en la supuesta actitud violenta de los epilépticos, ello ha creado gran confusión tanto social como jurídica. Desarrollo. Hemos hecho un repaso de algunas sentencias de nuestro tribunal supremo, así como de peritajes que demuestran el papel que ocupa la enfermedad epiléptica en nuestras instituciones. Conclusiones. Creemos que en la actualidad todavía se considera al epiléptico como un sujeto peligroso, y aún se habla de enajenación mental como eximente completa o incompleta, a pesar de que en el nuevo código penal ha desaparecido este concepto de enfermedad estática para pasar a una fórmula mixta biológicopsicológica al tiempo de apreciar o no imputabilidad del agente (AU)

Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) / Acquired epileptic aphasia (Launda-Kleffner syndrome)

Se describe el caso clínico de una niña de 5 años con ausencia total del lenguaje, hiperactividad y crisis paroxísticas compatibles con crisis epilépticas parciales complejas con automatismos orofaríngeos. En el EEG de vigilia se constataron puntas y complejos punta-onda bifrontales y, en el videoEEG durante sueño fisiológico, se objetivó actividad continua generalizada de complejos punta-onda, especialmente durante el sueño lento (fases III-IV), confirmando el diagnóstico de afasia epiléptica adquirida. En este síndrome se asocian la agnosia auditiva verbal y la epilepsia, confirmándose el diagnóstico con el hallazgo en el EEG de punta-onda continua durante más del 80 por ciento del sueño lento. La evolución es desfavorable, porque se asocian graves trastornos de la conducta y afectación cognitiva, y por la resistencia de este cuadro electroclínico a todo tipo de terapias. El interés de este caso clínico reside en confirmar la remisión espectacular de sus síntomas al asociar valproato y etosuximida, pauta terapéutica descrita por nosotros anteriormente (AU)

Epilepsia y permiso de conducir / Epilepsy and driving licence

Introducción. En la actualidad el hecho de conducir un vehículo de motor se ha convertido en una necesidad social para gran parte de los seres humanos y es por ello que la consecución del correspondiente permiso de conducir sea motivo de continuas regulaciones a fin de ir adaptando las aptitudes psicofísicas que son precisas en cada momento para tal fin y que cambian con los avances médicos y sociales. Desarrollo. Hacemos una revisión de la doctrina sobre esta cuestión en algunos de los países mas significativos y lejos de una uniformidad de preceptos, se evidencia una disparidad incluso entre las distintas jurisdicciones del mismo país. En España, se regula la epilepsia en cuanto que puede ser un obstáculo para obtener la correspondiente licencia de conducir, en el Reglamento General de Conductores (RD 772/1997), del que hacemos en este trabajo un análisis pormenorizado. Conclusiones. Intentamos una unificación de criterios en cuanto a los plazos libres de crisis, modificación del lenguaje respecto de algunas de ellas, vigencia del permiso, un análisis del informe médico y de la responsabilidad del mismo en caso de daños a terceros por accidente de tráfico y proponemos un debate abierto para concretar estos términos (AU)

[Video-EEG description of epileptic seizures]. / Descripción vídeo-EEG de las crisis epilépticas.

INTRODUCTION: Digital electroencephalography with simultaneous video-EEG recording gives invaluable information for the diagnosis of epileptic seizures, so that motor episodes which seem to be of cerebral origin may not show electrical correlation or on the other hand, electroencephalographic seizures may not be accompanied by clinical changes. DEVELOPMENT: The differential diagnosis between the different types of epileptic seizures and between these and non-epileptic motor episodes, have, in this technique, great application as does the monitoring of doubtful seizures. We have recorded a large number of epileptic seizures with electrical correlation. In some of these cases it may be seen that the start of the episode, which clinically appeared to be generalized, showed an initial focal discharge although it became secondarily generalized. CONCLUSIONS: We believe that this is not an expensive investigation when rationally used for a specific purpose, knowing what we are looking for (when this is possible). We particularly recommend synchronized recordings in neonatology, where the identification of seizures is difficult.

[A video-EEG description of non-epileptic paroxysmal seizures]. / Descripción vídeo-EEG de crisis paroxísticas no epilépticas.

INTRODUCTION: Paroxystic disorders, especially of motor type, mean that sometimes interpretation and classification as epileptic or non-epileptic is difficult. In these cases a recording of the episodes synchronized with an EEG may help diagnosis. DEVELOPMENT: By means of digital EEG and video we have recorded various episodes similar to epileptic seizures, in which lack of correlation between the absence of paroxysms on the recording and the clinical anomalies is well seen, and therefore this investigation is more than justified. In some cases it has allowed medication to be stopped in patients who were being treated as though they were epileptics when in fact they were not. In others, such as a case of syncope with subsequent convulsions, we showed that on the EEG there was slowing followed by reduction in the amplitude representing cortical extinction, far from paroxystic hypersynchrony. Hypnagogic nocturnal episodes are differentiated from true myoclonic epilepsies. We have shown pseudo-seizures which were very similar to the automatisms of epileptic complex partial crises, without electrical changes apart from the extracerebral artefacts due to the patient's movements. CONCLUSION: In every patient in whom there is reasonable doubt as to whether the motor disorders are of cerebral origin or not, a long duration synchronized video-EEG is essential, done both whilst awake and asleep.

Descripción vídeo-EGG de crisis paroxísticas no epilépticas / A video-EGG description of non-epileptic paroxystic seizures

Introducción. Los trastornos paroxísticos, especialmente los de tipo motor, conllevan en ocasiones dificultades de interpretación y clasificación como epilépticos o no y es entonces cuando el registro de dichos episodios sincronizado con el EEG puede ayudar en ese diagnóstico. Desarrollo. Hemos recogido mediante EEG digital y vídeo varios episodios con similitud a las crisis epilépticas, en los que la discordancia entre la ausencia de paroxismos en el registro y las anomalías clínicas es perfectamente demostrable con lo que está más que justificada esta exploración. En algunos casos nos ha permitido suprimir la medicación de pacientes que estaban tratados como epilépticos sin serlo; en otros, como es el caso de un síncope con convulsiones finales, constatamos cómo el EEG muestra una lentificación seguida de una depresión de la amplitud traductora de una extinción cortical, lejos de una hipersincronía paroxística. Episodios nocturnos hipnagógicos son diferenciados de verdaderas mioclonías epilépticas. Mostramos pseudocrisis muy semejantes a automatismos de crisis parciales complejas epilépticas, sin que se produzcan cambios eléctricos a excepción de los propios artefactos extracerebrales debidos al movimiento de la paciente. Conclusión. En todo paciente en el que exista una duda razonable del origencerebral o no de sus trastornos motores, es imprescindible la realización de un registro sincronizado vídeo-EEG de larga duración tanto en vigilia como en sueño (AU)

Descripción vídeo-EGG de las crisis epilépticas / Video-EGG description of epileptic seizures

Introducción. La electroencefalografía digital con registro simultáneo vídeo-EEG aporta una información inestimable para el diagnóstico de las crisis epilépticas, de tal forma que episodios motores que nos parecen de origen cerebral no tienen correlación eléctrica, y al contrario, convulsiones electroencefalográficas no se acompañan de alteraciones clínicas. Desarrollo. El diagnóstico diferencial entre los distintos tipos de crisis epilépticas entre sí, y de éstas con episodios motores no epilépticos, tiene en esta técnica una gran aplicación al igual que las monitorizaciones en caso de crisis dudosas. Hemos mostrado un buen número de crisis epilépticas con su correlación eléctrica y en alguno de estos casos se puede apreciar cómo el inicio del episodio, que parecía clínicamente generalizado, mostraba una descarga focal aunque secundariamente se generalizaba. Conclusiones. Creemos que no resulta una exploración cara siempre que se utilice racionalmente y con un fin determinado, sabiendo lo que queremos buscar si ello es posible. Recomendamos especialmente los registros sincronizados en la Neonatología, en donde la identificación de las crisis es difícil (AU)

[Epilepsy and permission to drive]. / Epilepsia y permiso de conducir.

INTRODUCTION: At the present time it has become a social necessity for most people to be able to drive a motor vehicle. For this reason, obtention of a driving license is continuously regulated so as to be adapted to the psychophysical aptitudes required at any given moment, since these vary with medical and social advances. DEVELOPMENT: We review the doctrine on this subject in some of the major countries, finding that far from having similar criteria, there is disparity even between different jurisdictions of the same country. In Spain epilepsy is regulated regarding the difficulty in obtaining a driving license in the General Regulation for Drivers (RD 772/1997). We consider this in detail. CONCLUSIONS: We try to unify criteria regarding the periods free of seizures, modifying the language with respect to some of these, validity of the license, analysis of the medical report and its responsibility in case of third party injury in a road accident. We propose open debate to clarify these terms.

Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (EPOCS) / Epilepsy with continuous spike and waves in slow sleep (SPWSS)

El estatus eléctrico durante el sueño lento, es un cuadro electroclínico raro que se caracteriza por la asociación de varios tipos de crisis epilépticas, parciales o generalizadas casi siempre en el transcurso del sueño, así como por la existencia de ausencias atípicas en vigilia y un patrón electroencefalográfico formado por complejos punta-onda difusos y continuos, debiendo de ocupar por lo menos el 85 por ciento del trazado y que aparecen meses o años después de la primera crisis, es decir, debe de producirse durante el sueño un estado de mal eléctrico sin clínica acompañante. Se acompaña el cuadro de trastornos neuropsicológicos diversos que suelen regresar al igual que la desaparición de las crisis y la normalización del EEG entre los 8 y 15 años de edad. Describimos el caso de una niña que ingresa por sufrir una crisis convulsiva generalizad y en cuya evolución, se registran al inicio crisis parciales, crisis unilaterales y ausencias atípicas con anomalías tanto focales como generalizadas en el EEG y un status eléctrico con punta-onda continua y generalizada en el sueño que configura el diagnóstico de epilepsia con punta-onda continua durante sueño (EPOCS) (AU)

[Epilepsy, society and rights]. / Epilepsia, sociedad y derecho.

Although from the medical point of view epilepsy is considered to be a neurological disorder, this has not always been so. It was once included in the group of psychiatric disorders by the medical profession and others. In the case law of the Supreme Court, epilepsy is defined as a typical endogenous psychosis, and therefore as insanity. This would lead to its inclusion in the grounds for exoneration from criminal responsibility and has therefore been invoked as grounds for immunity from prosecution by many offenders. This has proved to be a two-edged sword, since the concept of insanity has led to these patients suffering social rejection. Medicine and Law have never found it easy to understand each other. However, now more than ever, some degree of mutual understanding is necessary when passing judgement on a person, since the Law progresses more slowly than Medicine does. Thus, today we would question a series of offences referred to in this paper, which used to be classified as insanity due to epilepsy. From a legal point of view we advocate a clear classification of epilepsy as a neurological disorder. This would doubtless lead to epileptics being more socially acceptable.

[Informed consent in neurology]. / Consentimiento informado en Neurología.

Informed consent has remained in the medical tradition but the scale of values and human rights have changed. Today the emphasis is on a human being's right to autonomy, his personality and power to make decisions. At the same time, the doctor-patient relationship has undergone considerable changes. It has evolved from one of paternalism based on the old idea of charity, to one in which the principle of freedom is prevalent whereby it is the patient who has the right to decide the type of medical procedures to be used on him. This idea is recognized as such in the General Health Act of 1986. It has therefore become obligatory for the medical profession to abide by this Act. To do so the patient must be given sufficient information regarding the medical procedures to be applied in his case in particular, including all the risks and advantages as well as any possible alternatives, so that the patient is able to play a part in choosing the most suitable treatment. By law this information must be written down. This is essential to create protocols or medical guide-lines to orientate both the patient and the judge in the event of a demand action as to whether the medical procedure was in accordance with the lex artis or not in each case (lex artis ad hoc). We wish to encourage our colleagues to create a model such as we present, indicating what we consider to be essential points to be included in guide-lines in order to achieve uniform criteria throughout the country thereby facilitating the work of medical assessors and judges. We encourage the scientific societies involved and the corresponding medical departments to form a working party to draw up these medical guide-lines in order to achieve the maximum agreement possible.