Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra / Percutaneous closure of ductus arteriosus through an arteriovenous loop in a patient with scimitar syndrome

Resumen: Introducción: El síndrome de la cimitarra consiste en una rara malformación, caracterizada por una conexión anómala parcial de una o ambas venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia de pulmón derecho y circulación sistémica desde la aorta descendente. El síndrome de la cimitarra en ocasiones se asocia con otras malformaciones congénitas, entre las que se incluye la persistencia del conducto arterioso (PCA). Caso clínico: Paciente de sexo femenino de cuatro años de edad con síndrome de la cimitarra, variedad ''adulto'', asociado con PCA sintomático. Se realizó exitosamente oclusión del conducto mediante un asa arteriovenosa femoral con un dispositivo Amplatzer® PDA, sin complicaciones. Conclusiones: El manejo del síndrome de la cimitarra es complejo y amerita de un estudio hemodinámico completo para determinar el tratamiento adecuado. La hipertensión arterial pulmonar es un factor de mal pronóstico.

Abstract: Background: Scimitar syndrome consists in a rare malformation characterized by a partial abnormal connection in one or both right pulmonary veins to the inferior vena cava, right lung hypoplasia and systemic circulation from the descending aorta. Scimitar syndrome is occasionally associated to other congenital malformations, such as patent ductus arteriosus (PDA). Case report: We report a 4-year-old patient with ''adult'' variety of scimitar syndrome associated to symptomatic PDA, which was successfully occluded using retrograde guidewire-established femoral arteriovenous loop with an Amplatzer® PDA occluder, without complications. Conclusions: Scimitar syndrome is complex and requires a complete hemodynamic study for the determination of the appropriate treatment. Pulmonary arterial hypertension is a factor associated with poor prognosis.

[Percutaneous closure of ductus arteriosus through an arteriovenous loop in a patient with scimitar syndrome]. / Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra.

BACKGROUND: Scimitar syndrome consists in a rare malformation characterized by a partial abnormal connection in one or both right pulmonary veins to the inferior vena cava, right lung hypoplasia and systemic circulation from the descending aorta. Scimitar syndrome is occasionally associated to other congenital malformations, such as patent ductus arteriosus (PDA). CASE REPORT: We report a 4-year-old patient with "adult" variety of scimitar syndrome associated to symptomatic PDA, which was successfully occluded using retrograde guidewire-established femoral arteriovenous loop with an Amplatzer® PDA occluder, without complications. CONCLUSIONS: Scimitar syndrome is complex and requires a complete hemodynamic study for the determination of the appropriate treatment. Pulmonary arterial hypertension is a factor associated with poor prognosis.

[Adverse events during diagnostic and therapeutic pediatric cardiac catheterization]. / Eventos adversos durante cateterismo cardiaco diagnóstico y terapéutico pediátrico.

BACKGROUND: The aim of this paper is to determine the frequency of adverse events during heart catheterization, in both categories diagnostic and therapeutic procedures in children. METHODS: We review the clinical charts of those patients undergoing heart catheterization during the period from May 1 to October 31, 2014, in order to determine the frequency of adverse events presented within the first 24 hours after the procedure. RESULTS: During the six month period, 143 procedures were performed, of which 126 met the inclusion criteria. According to the type of procedure we divide it in: diagnostic 68 (54%) and therapeutic 58 (46%). Adverse effects were developed in 16 patients (13%), 11.7% during diagnostic and 14% within the therapeutic procedures. The adverse events were classified as serious in 7 (5.5%), endangering the live in 5 (3.9%) and catastrophic in only one (0.79%). Those factors associated with the development of an adverse event were: age less than one year-old (OR = 5.45), unscheduled admission to the procedure (OR = 1.2) and use of inotropic drugs (OR = 7). CONCLUSIONS: Cardiac catheterization performed in our facility is a safe procedure, with a percentage of adverse events similar to that reported worldwide. It is essential to make a proper and comprehensive assessment of the patient before the procedure, considering stratification according to risk categories and assessing the state of gravity of the children.

Introducción: el objetivo de este trabajo fue determinar la frecuencia de eventos adversos durante la realización de cateterismo cardíaco tanto diagnóstico, como terapéutico pediátrico. Métodos: se revisaron los expedientes de pacientes sometidos a cateterismo cardiaco durante el periodo del 1 de Mayo al 31 de Octubre de 2014, para determinar la frecuencia de eventos adversos presentados en las primeras 24 horas posteriores al procedimiento. Resultados: durante el periodo de seis meses se realizaron 143 procedimientos, de los cuales cumplieron criterios de inclusión 126, según el tipo de procedimiento se dividieron en: diagnósticos 68 (54%) y terapéuticos 58 (46%). Se presentó algún evento adverso en 16 pacientes (13% de los procedimientos), 11.7% durante cateterismo diagnóstico y 14% durante el procedimiento terapéutico. Se clasificaron como: serios 7 (5.5%), que ponen en peligro la vida 5 (3.9%) y como catastróficos 1 (0.79%). Los factores que se asociaron con el desarrollo de algún evento adverso fueron: edad menor de un año (OR = 5.45), ingreso a sala de hemodinamia no programado (OR = 1.2), y manejo con inotrópico (OR = 7). Conclusiones: el cateterismo cardiaco realizado en nuestra unidad es un procedimiento seguro, con un porcentaje de eventos adversos similar a lo reportado a nivel mundial. Es primordial efectuar una valoración adecuada e integral del paciente antes del ingreso a sala, considerando la estratificación según las categorías de riesgo, así como el estado de gravedad del niño.

Oclusión de colateral aorto-pulmonar con dispositivo Amplatzer® Vascular Plug II en un paciente con atresia pulmonar y comunicación interventricular: Reporte de un caso / Occlusion of aortopulmonary collateral arteries with Amplatzer® Vascular Plug II device in a patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect: Case report

Introducción. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía compleja con una incidencia aproximada de 2% entre todas las cardiopatías congénitas. Se asocia con frecuencia al síndrome de deleción 22q11. Tiene una amplia variabilidad anatómica que es necesario precisar con exactitud para poder establecer un plan médico quirúrgico individualizado. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente de 2 años con atresia pulmonar y comunicación interventricular asociadas a dos grandes colaterales aortopulmonares. Este paciente fue corregido mediante conexión de ventrículo derecho a arteria pulmonar, durante la cual fue posible ligar una de las colaterales; la restante fue embolizada mediante un dispositivo trascateterismo con oclusión total. Conclusiones. El manejo de las arterias colaterales asociadas a atresia pulmonar con comunicación interventricular es complejo pero accesible al tratamiento trascateterismo mediante el implante de dispositivos con mínima morbimortalidad.

Background. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) is a complex heart disease with an incidence of ~2% of all congenital heart diseases. It is frequently associated with 22q11 deletion syndrome. Due to the extensive anatomic variability, it is necessary to accurately establish an individualized surgical/medical plan. Case report. We report the case of a 2-year-old patient with pulmonary atresia and two associated mayor aortopulmonary collateral arteries. This patient underwent right ventricular-pulmonary artery connection at which time it was possible to ligate one of the collaterals. The remaining were embolized by transcatheter device with total occlusion. Conclusions. Management of collateral arteries associated with pulmonary atresia with VSD is complex but is accessible with transcatheter treatment with device implantation with minimal morbidity.