Amblyopia after unilateral infantile cataract extraction after six weeks of age.

PURPOSE: To determine interocular grating acuity difference in children treated for unilateral infantile cataract. METHODS: A group of 27 children previously treated for unilateral infantile cataract, had their monocular visual acuity measured by sweep visual evoked potentials. Interocular grating acuity difference was calculated as the absolute subtraction of monocular acuity scores. Lens status, opacity severity and eye alignment were considered for analysis. RESULTS: Mean interocular grating acuity difference obtained from unilateral cataract patients was 0.58 +/- 0.20 logMAR. This result was significantly larger than 0.10 logMAR used as normative data. Children with severe opacities had a more pronounced amblyopia than the moderate ones. No significant correlation between amblyopia and strabismus or aphakia was found. CONCLUSIONS: Interocular acuity difference in this group of unilateral congenital cataract was more pronounced than previous reports, mainly because of delay in diagnosis, surgery and optical correction.

Amblyopia after unilateral infantile cataract extraction after six weeks of age / Ambliopia no pós-operatório de catarata congênita unilateral operada após seis semanas de vida

PURPOSE: To determine interocular grating acuity difference in children treated for unilateral infantile cataract. METHODS: A group of 27 children previously treated for unilateral infantile cataract, had their monocular visual acuity measured by sweep visual evoked potentials. Interocular grating acuity difference was calculated as the absolute subtraction of monocular acuity scores. Lens status, opacity severity and eye alignment were considered for analysis. RESULTS: Mean interocular grating acuity difference obtained from unilateral cataract patients was 0.58 ± 0.20 logMAR. This result was significantly larger than 0.10 logMAR used as normative data. Children with severe opacities had a more pronounced amblyopia than the moderate ones. No significant correlation between amblyopia and strabismus or aphakia was found. CONCLUSIONS: Interocular acuity difference in this group of unilateral congenital cataract was more pronounced than previous reports, mainly because of delay in diagnosis, surgery and optical correction.

OBJETIVOS: Determinar a diferença interocular da acuidade visual de resolução de grades em crianças operadas de catarata congênita unilateral. MÉTODOS: Um grupo de 27 pacientes operados de catarata congênita unilateral tiveram mensurada sua acuidade visual monocular pelo potencial visual evocado de varredura. A diferença interocular foi calculada pela subtração absoluta das acuidades monoculares. A intensidade da opacificação, implante ou não de lente intraocular e presença de estrabismo foram consideradas para análise. RESULTADOS: A média da diferença interocular foi de 0,58 ± 0,20 logMAR. Esse resultado foi significantemente maior que 0,10 logMAR, valor considerado como média normal nos estudos normativos. Crianças com opacidades intensas tiveram ambliopia mais pronunciada que os casos moderados. Não houve correlação significante entre a intensidade da ambliopia com estrabismo e afacia. CONCLUSÕES: A diferença interocular nesse grupo de crianças operadas de catarata congênita unilateral foi muito mais pronunciada que artigos prévios, provavelmente pelos atrasos no diagnóstico, intervenção cirúrgica e correção óptica.

Mutation analysis of CRYAA, CRYGC, and CRYGD associated with autosomal dominant congenital cataract in Brazilian families.

PURPOSE: Congenital cataracts are one of the most treatable causes of visual impairment and blindness during infancy. Approximately 50% of all congenital cataract cases may have a genetic cause. Once there is an intimate relationship between crystallin genes and lens transparency, they are excellent candidate genes for inherited cataract. The purpose of this study was to investigate mutations in alphaA-crystallin (CRYAA), gammaC-crystallin (CRYGC), and gammaD-crystallin (CRYGD) in Brazilian families with nuclear and lamellar autosomal dominant congenital cataract. METHODS: Eleven Brazilian families were referred to the Santa Casa de São Paulo Ophthalmology Department. The coding regions and intron/exon boundaries of CRYAA, CRYGC, and CRYGD were amplified by polymerase chain reaction (PCR) and directly sequenced. Mutation screening was performed in the control group by restriction digestion. RESULTS: Two mutations were observed in different families (Family 4 and Family 10), one is a new mutation (Y56X) in CRYGD and the other a previously reported mutation (R12C) in CRYAA that is correlated with a different phenotype. Genetic analysis revealed previously described polymorphisms in CRYAA (D2D) and CRYGD (Y17Y and R95R). A new polymorphism in CRYGC (S119S) was identified only in Family 1. The mutations as well as the new polymorphism were not observed in the control group. CONCLUSIONS: In conclusion, we report a novel nonsense mutation (Y56X) in CRYGD and a previously reported missense mutation (R12C) in CRYAA associated with nuclear cataract in Brazilian families. Both tyrosine in amino acid 56 in CRYGD and arginine in amino acid 12 in CRYAA have been highly conserved throughout evolution in different species. A new polymorphism (S119S) in CRYGC was also observed in one family. The analysis of nine families excluded possible mutations in the crystallin genes, suggesting that other genes could be involved with congenital cataract.

[Variation of visual acuity in young patients with ectopia lentis submitted to surgery]. / Variação da acuidade visual em pacientes jovens com ectopia lentis submetidos à cirurgia.

PURPOSE: To assess the results as to visual acuity of two different surgical procedures for ectopia lentis. METHODS: Fifty-one eyes of 28 patients (16 males and 12 females, mean age 16.00 +/- 8.5) with simple (19 cases) or Marfan syndrome-associated (9 cases) ectopia lentis with different levels of subluxation underwent lens extraction with implantation of intraocular lenses (IOL) with scleral fixation (21 cases) or by lens extraction with implantation of the intraocular lenses in the capsular bag expanded by endocapsular ring (RING) (30 cases). Result analysis emphasized pre- and postoperative visual acuity during a six-month follow-up. RESULTS: Both techniques showed significant increase of postoperative visual acuity with and without correction, but it was better among the cases operated on by scleral fixation of the intraocular lenses. More than the used technique, the preoperative subluxation grades were crucial as to the results. CONCLUSION: The two surgical techniques for correction of simple or Marfan syndrome-associated ectopia lentis are safe and effective, resulting in significant recovery of visual acuity, although surgical results are completely dependent on the preoperative lens subluxation grades.

[Anophthalmia and congenital cataract: case report]. / Anoftalmia associada à catarata congênita: relato de caso.

The authors report a case of anophthalmia, congenital cataract and systemic malformations. Male patient, 6 months old, left anophthalmia and congenital posterior polar cataract in the right eye. The patient was treated with manual aspiration of the crystalline lens, with no intraocular lens implantation with primary posterior capsulorhexis and anterior vitrectomy through a small incision. The association of anophthalmia and congenital cataract is rare. The early diagnosis and management in these cases is very important for the best visual rehabilitation.

Variação da acuidade visual em pacientes jovens com ectopia lentis submetidos à cirurgia / Variation of visual acuity in young patients with ectopia lentis submitted to surgery

OBJETIVOS:Avaliar os resultados quanto à acuidade visual, de dois procedimentos cirúrgicos para a ectopia lentis. MÉTODOS: Foram operados 51 olhos de 28 pacientes (16 do sexo masculino e 12 do feminino, com média de idade de 16,00±8,5 anos) com ectopia lentis simples (19 casos), ou associada à síndrome de Marfan (nove casos), com diferentes graus de subluxação cristaliniana. Em 21 casos a técnica empregada foi a facectomia com implante de lente intra-ocular (LIO) por fixação escleral e em 30 casos foi utilizada a facectomia com implante da lente intra-ocular no saco capsular, previamente expandido por anel endocapsular (ANEL). Os resultados enfatizaram a acuidade visual pré e pós-operatória em seguimento de seis meses. RESULTADOS:Em ambas as técnicas, a acuidade visual pós-operatória sem e com correção teve aumento significante, que foi maior nos casos operados com fixação escleral da lente intra-ocular. Mais do que a técnica empregada, os graus de subluxação pré-operatórios foram determinantes para os resultados. CONCLUSÕES: Mediante as técnicas operatórias apresentadas, a correção cirúrgica da ectopia lentis simples ou associada à síndrome de Marfan é segura e eficaz, com recuperação significante da acuidade visual, embora os resultados operatórios dependam, intrinsecamente, dos graus pré-operatórios de subluxação do cristalino.

Anoftalmia associada à catarata congênita: relato de caso / Anophthalmia and congenital cataract: case report

Apresentação de um caso de anoftalmia e catarata congênita associada a malformações sistêmicas. Paciente, 6 meses, do sexo masculino, com anoftalmia à esquerda e catarata congênita polar posterior à direita. Instituiu-se terapêutica cirúrgica por meio de aspiração do núcleo e córtex com pequena incisão sem implante de lente intra-ocular, e capsulorrexe posterior com vitrectomia. A associação entre anoftalmia e catarata congênita é condição rara em que o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para adequada reabilitação do paciente.

Variaçöes das dimensöes do cristalino humano de acordo com a idade / Variation of human crystalline lenses dimension according to age

Objetivo: Demonstrar eventual relaçäo entre a idade e o aumento da espessura e diâmetro do cristalino humano. Métodos: Diâmetro e espessura de 108 cristalinos removidos de olhos doados para transplante de córnea foram medidos com uso de paquímetro e microscopia estereoscópica. Resultados: As medidas médias obtidas com os cristalinos avaliados foram de 3,73 mm de espessura com desvio-padräo de 0,73 mm e de 8,96 mm de diâmetro com desvio-padräo de 0,41 mm. Sessenta e três cristalinos (58,3 por cento) provinham de indivíduos do sexo feminino e 45 (41,7 por cento), do sexo masculino, näo havendo diferenças significativas entre os sexos relativamente à sua idade e à espessura e diâmetro dos cristalinos. Foi encontrada correlaçäo significativa e diretamente proporcional entre a idade dos indivíduos e a espessura dos cristalinos, que mostrou aumento médio de 54,86 por cento entre os dez e os 90 anos de idade. Esta correlaçäo näo foi observada com relaçäo ao diâmetro dos cristalinos. Conclusöes: Ocorre aumento da espessura do cristalino em ambos os sexos e em todos os grupos etários estudados.

Técnica de "mini-nuc" de Blumenthal: resultado de 454 casos / Mini-nuc Blumenthal technique: results of 454 cases

Objetivo: Analisar retrospectivamente os resultados do tratamento cirúrgico de catarata pela técnica de "Mini-Nuc" de Blumenthal. Método: Foram, assim, submetidos à extraçäo extracapsular de catarata pela referida técnica, realizada sempre pelo mesmo cirurgiäo (MW), 454 olhos de 284 pacientes (148 mulheres e 136 homens), em período de seis anos (fevereiro de 1994 a março de 2000). Resultados: Os resultados apontaram baixas taxas de complicaçöes intra-operatórias (4,8 por cento), sendo que a da ruptura da cápsula posterior ocorreu em 3,7 por cento dos casos. Correçäo da acuidade visual igual ou maior que 20/40 foi obtida em 89,1 por cento dos casos. Conclusäo: A técnica mostrou-se, portanto, eficaz, com a vantagem de prescindir de instrumentaçäo sofisticada e envolver baixos custos.

Facoemulsificaçäo: a experiência da conversäo; análise dos primeiros casos / Conversion from extracapsular cataract surgery to phacoemulsification: analysis of 50 consecutives cases

A conversäo da cirurgia de extraçäo extracapsular de catarata para a facoemulsificaçäo é inevitavelmente associada à chamada curva de aprendizado. Analisamos prospectivamente 50 cirurgias consecutivas de catarata feitas por um grupo de cirurgiöes de segmento anterior fazendo a transiçäo para a facoemulsificaçäo. Os parâmetros avaliados nos períodos pré e pós-operatórios foram acuidade visual melhor corrigida, refraçäo, biomicroscopia, tonometria, ceratometria e oftalmoscopia. A acuidade visual corrigida final foi de 20/40 ou melhor, em 42 (84 por cento) olhos operados. Perda de humor vítreo ocorreu em 6 olhos (12 por cento). Esses resultados säo comparáveis aos de outros estudos de transiçäo para a facoemulsificaçäo. Com preparaçäo cuidadosa, seleçäo apropriada dos pacientes, técnica meticulosa e aprendizado supervisionado (mesmo para o cirurgiäo experiente), a curva de aprendizado durante a conversäo de extracapsular para a facoemulsificaçäo pode ser bem manipulada para o bem estar dos pacientes e obtençäo de resultados aceitáveis

Frequencia de glaucoma pós cirurgia de catarata congênita / Occurence of glaucoma after surgery for congenital cataracts

Com o objetivo de investigar a freqüência de glaucoma pós cirurgia de catarata congênita, foram avaliados prospectivamente 51 olhos de 44 crianças portadoras dessa enfermidade. Os resultados obtidos indicaram que o glaucoma manifestou-se em 4 casos (7,8 por cento). Em todos, a patogenia do glaucoma envolveu acentuado processo inflamatório e a presença de humor vítreo, na câmara anterior. Nos 4 casos, o glaucoma foi detectado nos primeiros 30 dias do período pós-operatório.