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Gac Med Mex ; 157(5): 466-472, 2021.
Article in English | MEDLINE | ID: mdl-35104271

ABSTRACT

INTRODUCTION: POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) is a monoclonal gammopathy with polyneuropathy as a mandatory criterion. OBJECTIVE: To describe potential associations between clinical expression and electrodiagnostic patterns in POEMS syndrome. METHOD: Observational, retrospective, cross-sectional study of cases cared for in a referral center, diagnosed with POEMS syndrome from 2009 to 2019. RESULTS: Eleven patients (8 men) were analyzed. Median age at diagnosis was 40 years (range: 31-51; mean: 37.19 ± 15.67 years). Mean latency at diagnosis was 9.7 ± 8.37 months. In all subjects, initial clinical manifestation was polyneuropathy. Most patients had an axonal pattern (n = 5), followed by demyelinating (n = 4) and mixed patterns (n = 2). Monoclonal gammopathy was observed in all (6 l and 5 k cases; immunoglobulin [Ig] G: 72 %; IgA: 18 %; IgM: 9 %). Medical Research Council sum score was lower in the axonal pattern (median: 37.00 vs. 45.5; p = 0.024). There were no differences in systemic involvement between electrophysiological patterns. CONCLUSION: Electrophysiological patterns are unlikely to have a clear extra-neurological clinical correspondence; however, this will have to be definitively proven with a larger sample size.


INTRODUCCIÓN: El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio. OBJETIVO: Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS. MÉTODO: Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019. RESULTADOS: Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango: 31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos l y 5 k, inmunoglobulina [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos. CONCLUSIÓN: Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra.


Subject(s)
POEMS Syndrome , Cross-Sectional Studies , Humans , Male , POEMS Syndrome/diagnosis , Retrospective Studies
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