Síndrome de Klüver-Bucy como manifestación inicial de ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs) / Klüver-Bucy syndrome as the initial symptom of adult-type ceroid lipofuscinosis (kufs’ disease)

Objetivos. Presentar un paciente con síndrome de Klüver-Bucy causado por ceroidolipo fuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs) y revisar la literatura sobre a las causas de dicho síndrome. Caso clínico. Se trata de un varón de 38 años de edad valorado por cambios conductuales y deterioro cognitivo. La biopsia cerebral fue característica de ceroidolipo fuscinosis del adulto. Este paciente cumplía los criterios de la enfermedad de Kufs definida, ya que presentaba características clínicas mixtas de los tipos A (alteraciones neuropsiquiátricas) y B (síndrome afaso-apractoagnósico) de dicha enfermedad. Los síntomas iniciales incluyeron varias características clínicas del síndrome de Klüver-Bucy (probable agnosia visual, apatía, aumento de la actividad sexual, falta de inhibición sexual, hiper-metamorfopsia, aumento de la conducta oral y cambios en los hábitos dietéticos). Conclusiones. La ceroidolipo fuscinosis del adulto es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos y la necesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante un estudio histopatológico

Aims. The purpose of this paper is to report the case of a patient with Klüver-Bucy syndrome caused by adult-type ceroid lipofuscinosis (Kufs’ disease) and to review the literature dealing with the causes of this syndrome. Case report. A38-year-old male examined because of behavioural changes and cognitive impairment. Brain biopsy findings were characteristic of adult-type ceroid lipofuscinosis. This patient fulfilled the criteria of Kufs’ disease, since he had mixedclinical features belonging to both type A (neuropsychiatric disorders) and B (aphasia-apraxia-agnosia syndrome) of the disease. The initial symptoms included several clinical features of Klüver-Bucy syndrome (probable visual agnosia, apathy, increased sexual activity, lack of sexual inhibition, hypermetamorphopsia, increased oral behaviour and changes in dietaryhabits). Conclusions. Adult-type ceroid lipofuscinosis is an infrequent clinical entity that is difficult to diagnose owing to the absence of peripheral biological markers and the need to confirm such a diagnosis by means of a histopathological study

Las afasias para lenguaje oral y de signos se producen por lesión de estructuras cercanas pero no idénticas del hemisferio dominante / Aphasias for verbal and sign languages are due to lesions of nearly localised but not identical brain regions of the left hemisphere

Objetivos: Presentar las alteraciones del lenguaje verbal y de signos en un paciente oyente, bilingüe, competente para ambos idiomas, y en fase de recuperación de un infarto reciente hemisférico izquierdo, así como la localización de la afasia para signos en castellano. Paciente y métodos: Varón de 56 años, con importantes factores de riesgo cerebrovascular. Presenta un episodio súbito de afasia completa y hemiplejía derecha de los que se recupera en horas. Persiste un déficit parcial del lenguaje que se explora mediante un protocolo pormenorizado que incluye comprensión, denominación, praxias bucofonatorias, lenguaje espontáneo proposicional y automático, lectura y escritura. El estudio se realiza mediante análisis del examen filmado del lenguaje verbal y de signos. La lesión residual se localiza mediante resonancia magnética cerebral realizada 24 días después del infarto. Resultados: El paciente, con una lesión del giro temporal superior y el opérculo silviano izquierdos, presentó, de forma paralela en ambos lenguajes, trastorno de la comprensión de frases complejas, numerosas parafasias literales y conservación de la repetición de palabras. El lenguaje verbal fue poco fluente, el de signos fluido y rico en vocabulario, con parafasias semánticas, agramatismo y sin autocrítica de los errores. Conclusiones: El patrón de alteraciones lingüísticas orales y de signos es parcialmente diferente, aunque atribuible a lesiones del hemisferio izquierdo, con diferencias mayores para los contenidos expresivos que para los perceptivos. Las áreas responsables de las alteraciones lingüísticas de estos dos lenguajes de carácter simbólico están localizadas en regiones cerebrales cercanas pero no idénticas (AU)

El medio condicionado de glía protege de la toxicidad inducida in vivo con 6-OH-dopamina / Glia-conditioned medium offers protection against the toxicity induced by 6-OH-dopamine in vivo

Introducción. El medio condicionado por glía (MCG) es neurotrófico para las neuronas dopaminérgicas (DA) y protege de la toxicidad inducida por MPP+ in vitro. Presentamos los datos del primer estudio in vivo de los efectos del MCG. Material y métodos. El efecto `restaurador' se investigó en ratas lesionadas con 6-hidroxi-dopamina (6-OH-DA) en el fascículo longitudinal medial. A las cuatro semanas, los animales con una tasa de rotación inducida por apomorfina mayor de tres vueltas por minuto se aleatorizaron para la infusión de MCG, medio definido (MD) o salino durante dos semanas a través de una cánula estriatal. Para investigar los efectos `protectores' del MCG, los animales recibieron una inyección estriatal de MCG o vehículo simultánea a la lesión por 6-OH-DA y se sacrificaron tres semanas después. Resultados. La infusión de MCG produjo en los experimentos de efecto `restaurador' un incremento significativo en los niveles de dopamina (DA) en el lado lesionado, en el sistema límbico (455,8ñ 108,4 ng/g de tejido) y en el estriado (242,1ñ 69,2 ng/g de tejido), comparado con los controles (110,8ñ 36,4 y 108,4ñ 22 ng/g). En los experimentos de efecto `protector', el MCG indujo niveles más altos de DA, ácido 3,4dihidroxifenilacético (DOPAC) y 3-metoxitiramina (3-MT). En ambos modelos, la rotación que se indujo mediante apomorfina en los animales lesionados con 6-OH-DA y tratados con MCG fue menor que en los infundidos con MD o salino. Conclusiones. Estos experimentos demuestran que el MCG tiene efectos protectores y restauradores en un modelo experimental de la enfermedad de Parkinson (AU)