ABSTRACT
Ectopia cordis is a congenital heart malformation of the sternal wall, with a prevalence of 0.1% among heart conditions and an incidence of 5.5 to 7.9 per million births. It is characterized by the heart being located outside the thoracic cavity, and it may be accompanied by other congenital anomalies such as omphalocele, Cantrell´s pentalogy, or Fallot´s tetralogy. We present a case of thoracic ectopia cordis in a male neonate. After birth, we also observed a midline thoracic malformation and respiratory difficulties with clinical and paraclinical features consistent with tetralogy of Fallot. It was decided to provide skin flap coverage, and due to the poor prognosis of the heart condition, palliative care was chosen. Unfortunately, the neonate passed away after seven days. This clinical case study contributes to understanding this rare condition and may help improve diagnosis and treatment of affected patients.
La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita de la pared esternal, con una prevalencia del 0,1%, e incidencia del 5,5 al 7,9 por millón de nacimientos. Se caracteriza por situar al corazón fuera de la cavidad torácica, puede acompañarse de otras anomalías congénitas como onfalocele, pentalogía de Cantrell o tetralogía de Fallot. Presentamos un caso de ectopia cordis torácica en un recién nacido de sexo masculino. Después del nacimiento, también observamos una malformación de la línea media torácica y dificultad respiratoria con características clínicas y paraclínicas compatibles con tetralogía de Fallot. Se realizó una cobertura con colgajo cutáneo, y debido al mal pronóstico, se optó por cuidados paliativos; con fallecimiento después de siete días. Este estudio de caso clínico contribuye a la comprensión de esta rara enfermedad, y puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes afectados.
Subject(s)
Ectopia Cordis , Humans , Ectopia Cordis/diagnosis , Ectopia Cordis/surgery , Male , Infant, Newborn , Fatal Outcome , Tetralogy of Fallot/surgery , Tetralogy of Fallot/diagnosis , Palliative Care , Surgical Flaps , PrognosisABSTRACT
Ectopia cordis is a congenital heart malformation of the sternal wall, with a prevalence of 0.1% among heart conditions and an incidence of 5.5 to 7.9 per million births. It is characterized by the heart being located outside the thoracic cavity, and it may be accompanied by other congenital anomalies such as omphalocele, Cantrell´s pentalogy, or Fallot´s tetralogy. We present a case of thoracic ectopia cordis in a male neonate. After birth, we also observed a midline thoracic malformation and respiratory difficulties with clinical and paraclinical features consistent with tetralogy of Fallot. It was decided to provide skin flap coverage, and due to the poor prognosis of the heart condition, palliative care was chosen. Unfortunately, the neonate passed away after seven days. This clinical case study contributes to understanding this rare condition and may help improve diagnosis and treatment of affected patients.
La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita de la pared esternal, con una prevalencia del 0,1%, e incidencia del 5,5 al 7,9 por millón de nacimientos. Se caracteriza por situar al corazón fuera de la cavidad torácica, puede acompañarse de otras anomalías congénitas como onfalocele, pentalogía de Cantrell o tetralogía de Fallot. Presentamos un caso de ectopia cordis torácica en un recién nacido de sexo masculino. Después del nacimiento, también observamos una malformación de la línea media torácica y dificultad respiratoria con características clínicas y paraclínicas compatibles con tetralogía de Fallot. Se realizó una cobertura con colgajo cutáneo, y debido al mal pronóstico, se optó por cuidados paliativos; con fallecimiento después de siete días. Este estudio de caso clínico contribuye a la comprensión de esta rara enfermedad, y puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes afectados.