ABSTRACT
INTRODUÇÃO: Hemocromatose juvenil é uma condição rara de sobrecarga de ferro que causa cardiomiopatia. O distúrbio do metabolismo do ferro que induz à insuficiência cardíaca ainda não é totalmente compreendido, mas a disfunção miocárdica parece ser intimamente relacionada à deposição de ferro nos miócitos. A ressonância magnética cardíaca (RMC) é o método padrão para detecção de ferro nos tecidos. OBJETIVO: Avaliar o strain global circunferencial pela ressonância magnética cardíaca (SGC-RM) em um grupo de pacientes com hemocromatose juvenil e cardiomiopatia secundária à deposição de ferro e sua relação com a concentração de ferro no miocárdio detectada por RMC com a técnica doT2*. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, de três pacientes de uma família diagnosticada com hemocromatose juvenil (mutação HAMP na região 5'UTR), acompanhados por 5 anos, durante o tratamento com quelante de ferro. A RMC foi realizada com aparelho Siemens 1,5T. Foram avaliadas as sequências de cine-RM SSFP para avaliação da função ventricular esquerda e análise do strain pelo software CVI®; e T2* para avaliação de depósito de ferro. Foram obtidos a fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) (anormal < 52%) e o strain global circunferencial (SGC-RM) (anormal < -20%)...(AU)
