Treatment of Childhood Acute Myeloid Leukemia in Uruguay: Results of 2 Consecutive Protocols Over 20 Years.

We evaluated the outcome of 71 children with de novo acute myeloid leukemia enrolled in 2 consecutive protocols in the main pediatric hospital in Uruguay. In the LAM97 protocol (n=34), patients received, as consolidation, autologous or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), depending on the availability or not of a matched sibling donor. In the LAM08 protocol (n=37), patients were stratified into risk groups, autologous HSCT was abandoned, and allogeneic HSCT was limited to intermediate-risk patients with matched sibling donor and to all patients who fulfilled the high-risk criteria. Complete remission was achieved in 91% and 92% of patients in LAM97 and LAM08, respectively. Deaths in complete remission were 9.6% and 17.6%, respectively. The incidence of relapse was significantly higher in LAM97, 35.4%, versus 12.5% in LAM08. The 5-year event-free survival and overall survival were 50.0% and 55.9% in LAM97 and 59.9% and 64.8% in LAM08. The 5-year overall survival rates in each of the risk groups were 85.7% and 100% for low risk, 50.0% and 61.2% for intermediate risk, and 42.9% and 50.0% for high risk in LAM97 and LAM08 protocols, respectively. Survival has improved over the last 2 decades, and results are comparable to those published in Europe and North America.

Neuroblastoma en niños menores de 18 meses. Experiencia de 10 años en Centro Hematooncológico / Neuroblastoma less than 18 months of age. 10 years experience in pediatric hematooncologic of the Pereira Rossell Hospital Center

Introducción: el neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en los lactantes. Su curso clínico es variable, desde la regresión espontánea a la progresión maligna, y los factores pronósticos son múltiples, como edad, estadio, amplificación de N-myc y ploidía tumoral. Se describen las características de todos los pacientes con neuroblastoma menores de 18 meses asistidos en CHOP. Pacientes y métodos: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el período entre 31 de enero de 2000 y 31 de enero de 2011. El diagnóstico se realizó por histología y aspirado de médula ósea. Los pacientes se estadificaron por INSS; el tratamiento se decidió según estadio y riesgo. Resultados: se incluyeron 22 pacientes menores de 18 meses (52% de todos los neuroblastomas), con una media de edad de 9,6 meses. Once pacientes se encontraban en estadio 4. La localización más frecuente fue suprarrenal; presentaban metástasis 13 pacientes. Quince niños recibieron poliquimioterapia y 20 fueron tratados quirúrgicamente. La amplificación del gen N-myc se demostró en tres pacientes. La sobrevida global fue de 77% y la sobrevida libre de enfermedad fue de 77%. Discusión y conclusiones: la mayor parte de los casos fueron diagnosticados en niños menores de 9 meses. Fueron más frecuentes los estadios 4 y 1. No se pudo demostrar asociación entre N-myc y estadio de enfermedad. La sobrevida fue excelente.

Introduction: neuroblastoma is the most common malignant tumor in infants. Its clinical behavior is variable, from spontaneous regression to malignant progression; prognostic factors are multiple, such as age, stage, N-myc amplification and tumor ploidy. We describe the characteristic of all patients with neuroblastoma less than 18 months of age assisted in CHOP. Patients and methods: retrospective, observational and descriptive study in the period between 31/1/00 y 31/01/11. Diagnose was made from histology and bone marrow aspirate. Patients were classified by INSS stage; treatment was decided according to stage and risk. Results: 22 patients were included (52% of all neuroblastomas), with a mean age of 9,6 months. Eleven patients were classified in stage 4. The most frequent localization was adrenal; 14 patients presented methastasis. Fifteen patients received chemotherapy and 20 were surgically intervened. N-myc amplification was detected in 3 patients. Overall survival was 77% and event-free survival was 77%. Discussion and conclusions: the majority of cases were diagnosed in children younger than 9 months. Stages 4 and 1 were the most frequent. No association between N-myc and stage could be determined. Overall and event-free survival were excellent.

Trasplante alogénico haploidéntico de progenitores hematopoyéticos en pediatría en Uruguay / Haploidentical allogeneic hematopoietic transplant of hematopoietic parents in pediatrics in Uruguay

Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es actualmente la única opción de tratamiento curativo disponible para un número de neoplasias hematológicas de alto riesgo, así como para algunas enfermedades no malignas hereditarias o adquiridas. El TPH haploidéntico (HI) es una opción válida para pacientes que no tienen un hermano HLA-idéntico. Objetivo: describir los resultados obtenidos con TPH HI en pediatría. Material y método: en el año 2005 se inició en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell un programa de TPH HI para aquellos pacientes sin donante relacionado HLA-idéntico. Resultados: se trasplantaron 32 pacientes, 24 con neoplasias hematológicas y 8 con enfermedades no malignas. Se utilizaron dos estrategias de prevención de la enfermedad injerto contra huésped (EICH), depleción de linfocitos T (DLT) in vitro (28 pacientes) y DLT alorreactivos in vivo con altas dosis de ciclofosfamida postrasplante (4 pacientes). Veintisiete pacientes (84%) tuvieron un implante con quimerismo total del donante. La incidencia de EICH agudo y crónico fue de 26,9% y 11,8%, respectivamente. La muerte no relacionada a recaída al año del trasplante fue de 21,9%. Con una mediana de seguimiento de 32 meses, la sobrevida global a dos años fue de 52,4%. Conclusiones: el TPH HI ha demostrado ser una opción factible en nuestro medio para aquellos pacientes sin donante HLA-idéntico. Los resultados son comparables a los obtenidos con otros donantes alternativos y con costos más accesibles. Uruguay está hoy día mejor posicionado para ofrecer un TPH a los pacientes que así lo requieran...

Neuroblastoma en niños menores de 18 meses. Experiencia de 10 años en Centro Hematooncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossel / Neuroblastome in children younger than 18 months. Ten years experience at the Pediatric Hemato Oncological Center of the Centro Hospitalario Pereira Rossell

El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en los lactantes. Su curso clínico es variable, desde la regresión espontánea a la progresión maligna, y los factores pronósticos son múltiples, como edad, estadio, amplificación de N-myc y ploidía tumoral. Se describen las características de todos los pacientes con neuroblastoma menores de 18 meses asistidos en CHOP. Pacientes y métodos: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el período entre 31 de enero de 2000 y 31 de enero de 2011. El diagnóstico se realizó por histología y aspirado de médula ósea. Los pacientes se estadificaron por INSS; el tratamiento se decidió según estadio y riesgo. Resultados: se incluyeron 22 pacientes menores de 18 meses (52% de todos los neuroblastomas), con una media de edad de 9,6 meses. Once pacientes se encontraban en estadio 4. La localización más frecuente fue suprarrenal; presentaban metástasis 13 pacientes. Quince niños recibieron poliquimioterapia y 20 fueron tratados quirúrgicamente. La amplificación del genN-myc se demostró en tres pacientes. La sobrevida global fue de 77% y la sobrevida libre de enfermedad fuede 77%. Discusión y conclusiones: la mayor parte de los casosfueron diagnosticados en niños menores de 9 meses. Fueron más frecuentes los estadios 4 y 1. No se pudo demostrar asociación entre N-myc y estadio de enfermedad. La sobrevida fue excelent...