ABSTRACT
Resumen El quiste de la bolsa de Rathke (QBR) es una entidad benigna de crecimiento lento que proviene del remanente del ectodermo primitivo. Presenta un origen común con los adenomas hipofisarios (AH), sin embargo, la presentación sincrónica de un AH y un QBR es infrecuente. Presentamos el caso de una mujer de 41 años con enfermedad de Cushing. Se realizó resonancia magnética con el hallazgo de dos lesiones en región selar. Se hizo un abordaje transnasal endoscópico, con exéresis completa de ambas. El informe de anatomía patológica reveló un AH corticotropo y un QBR. Tuvo una remisión clínica analítica endocrinológica a los seis meses postquirúrgicos. Ante el hallazgo de una imagen quística a nivel selar concomitante con un adenoma hipofisario, debe ser considerada la posibilidad diagnóstica de un QBR.
Abstract Rathke's cleft cyst (RCC) are a slow-growing, benign, cystic lesions that arises from the remnants of the primitive ectoderm and Rathke's pouch. They present a common origin with pituitary adenomas (PA), however, the concomitant presentation of a PA and a RCC rarely occur. We present a case of a 41-year-old female with Cushing's disease. Magnetic resonance imaging (MRI) showed two synchronic lesions in the sellar region. An endoscopic transnasal approach was performed, with complete excision of both. The histological studies revealed an ACTH secreting PA and a RCC. The patient presented clinical and endocrinological remission six months after surgery. With the presence of cystic lesion at the sellar region, and the concomitant finding of a pituitary adenoma, RCC should be considered.
ABSTRACT
El glioma del nervio óptico es una entidad de muy baja incidencia en pacientes adultos, lo cual impide tener suficiente información sobre historia natural y conducta terapéutica en este grupo etario. En el presente artículo comunicamos el caso de un paciente de 27 años de edad con compromiso agudo del nervio óptico izquierdo debido a hemorragia intra tumoral, forma de presentación muy poco común en este tipo de tumores. Se realizó la resección mediante un abordaje endoscópico transesfenoidal extendido, con preservación funcional de la vía óptica contralateral. La anatomía patológica confirmó astrocitoma pilocítico positivo para el rearreglo KIAA 1549-BRAF. y negativo para la mutación BRAF V600E. Teniendo en cuenta la histopatología y biología molecular en este caso, la estabilidad visual contralateral y la resección quirúrgica amplia, se decidió no realizar tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia. El objetivo de esta conducta fue evitar lesiones adicionales sobre el quiasma, nervio óptico contralateral y/o hipotálamo. Dada la escasa información existente en la literatura médica, el reporte de este caso podría contribuir con información adicional en el manejo y conducta terapéutica de este tipo de lesiones.
The optic nerve glioma is a very uncommon entity in adult patients, with little information about its natural history and therapeutical management. We report the case of a 27-year-old patient with acute involvement of the left optic nerve due to intratumoral hemorrhage, a very uncommon form of presentation in this type of tumor. Resection was performed using an extended transsphenoidal endoscopic approach, with functional preservation of the contralateral optic pathway. The histopathology confirmed positive pilocytic astrocytoma with KIAA 1549-BRAF rearrangement and without BRAF V600E mutation. Considering the histopathology and molecular biology, the contralateral visual stability and the wide surgical resection, it was decided not to perform further treatment. The purpose of this decision was to avoid additional damage to the chiasm, contralateral optic nerve and/or hypothalamus. Given the limited data available in medical literature, the report of this case could contribute with additional information on the management and therapeutic approach of this type of tumors
