Emerging trends in management of propionic acidemia / Tendências emergentes no manejo da academia propiônica

Objetivo : To evaluate the therapeutic agents used during metabolic crises and in long-term management of patients with propionic acidemia (PA).Materials and methods : The records of PA patients were retrospectively evaluated.Results : The study group consisted of 30 patients with 141 admissions. During metabolic crises, hyperammonemia was found in 130 (92%) admissions and almost all patients were managed with normal saline, ≥ 10% dextrose, and restriction of protein intake. In 56 (40%) admissions, management was done in intensive care unit, 31 (22%) with mechanical ventilation, 10 (7%) with haemodialysis, 16 (11%) with vasopressor agents, and 12 (9%) with insulin. In the rescue procedure, L-carnitine was used in 135 (96%) patients, sodium bicarbonate in 116 (82%), sodium benzoate in 76 (54%), and metronidazole in 10 (7%), biotin in about one-quarter, L-arginine in one third, and antibiotics in three-quarter of the admissions. Blood/packed RBCs were used in 28 (20%) patients, platelets in 26 (18%), fresh frozen plasma in 8 (6%), and granulocyte-colony stimulating factors in 10 (7%) admissions. All patients were managed completely/partially with medical nutrition formula plus amino acid mixture, vitamins and minerals. For long-term management 24 (80%) patients were on L-carnitine, 22 (73%) on sodium benzoate, 6 (20%) on biotin, one half on alkaline therapy and 4 (13%) on regular metronidazole use. Almost all patients were on medical formula and regular follow-up.Conclusion : Aggressive and adequate management of acute metabolic crises with restriction of protein intake, stabilization of patient, reversal of catabolism, and removal of toxic metabolites are essential steps. Concerted efforts to ensure adequate nutrition, to minimize the risk of acute decompensation and additional therapeutic advances are imperative to improve the outcome of PA patients. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014;58(3):237-42.

Objetivo : Avaliar os agentes terapêuticos usados durante as crises metabólicas e para o manejo de longo prazo de pacientes com academia propiônica (AP).Materiais e métodos : Avaliação retrospectiva das fichas médicas de pacientes com AP.Resultados : O grupo estudado consistiu de 30 pacientes com 141 hospitalizações. Durante as crises metabólicas, a hiperamonemia foi observada em 130 (92%) pacientes hospitalizados e quase todos foram tratados com solução salina regular, ≥ 10% dextrose e restrição da ingestão de proteína. Em 56 (40%) das hospitalizações, o manejo foi feito na unidade de terapia intensiva, 31(22%) com ventilação mecânica, 10 (7%) com hemodiálise, 16 (11%) com vasopressores e 12 (9%) com insulina. Para o resgate, a L-carnitina foi usada em 135 (96%) pacientes, o bicarbonato de sódio em 116 (82%), o benzoato de sódio em 76 (54%), o metronidazole em 10 (7%), a biotina em cerca de um quarto, a L-arginina em um quarto e antibióticos em três quartos dos pacientes hospitalizados. Sangue/concentrado de hemácias foram usados em 28 (20%), plaquetas em 26 (18%), plasma fresco congelado em 8 (6%) e fatores estimulantes de colônias de granulócitos em 10 (7%) pacientes hospitalizados. Todos os pacientes foram manejados completamente/parcialmente com fórmula de nutrição hospitalar mais uma mistura de aminoácidos, vitaminas e minerais. Para o manejo de longo prazo, 24 (80%) dos pacientes foram tratados com L-carnitina, 22 (73%) com benzoato de sódio, 6 (20%) com biotina, a metade com tratamento alcalino e 4 (13%) com uso regular de metronidazole. Quase todos os pacientes foram tratados com fórmulas médicas e acompanhamento regular.Conclusão : O manejo adequado e agressivo de crises metabólicas com restrição da ingestão de proteína, ...

Chemical products for Ichthyophthirius multifiliis, Fouquet (1876) controll in surubim do Iguaçu Steindachneridion sp., Garavello (1991) Fingerlings / Utilização de produtos químicos no controle de Ichthyophthirius multifiliis, Fouquet (1876) em alevinos de surubim do Iguaçu Steindachneridion sp., Garavello (1991)

This experiment aimed to control the Ichthyophthirius multifiliis parasite in Steindachneridion sp. fingerlins. One hundred and eighty fingerlins distributed in an experimental delineation entirely randomized, with six treatments and six repetitions in 28L aquariums was used. The treatments had consisted of inoculations and banns: Inoculations with NaCl 1% (T1); Formaline 25 mg.L-1 (T2) and KMnO4 mg.L-1 (T3). For banns, with NaCl 3 % per 10 minutes (T4); Formol 250 mg.L-1 for 1 hour (T5) and KmnO4 mg.L-1 during 10 minutes (T6). The period of the experiment was seven days. The T2 treatment presented better resulted scrumbling 50% the infestation with 80% of survival of the fingerlins registering a significant difference (P

Este experimento objetivou controlar o parasita Ichthyophthirius multifiliis em alevinos de surubim do Iguaçu Steindachneridion sp. Foram utilizados 180 alevinos distribuídos em um delineamento experimental inteiramente casualizado com seis tratamentos e seis repetições em aquários com 28L. Os tratamentos consistiram em inoculações e banhos: Inoculações com NaCl (T1); Formol 25 mg.L-1 (T2) e KMnO4 2mg.L-1 (T3). Para os banhos, com NaCl 3% por 10 minutos (T4); Formol 250 mg.L-1 por 1 hora (T5) e KMnO4 10 mg.L-1 durante 10 minutos (T6). O período do experimento foi de sete dias. O tratamento T2 apresentou melhor resultado reduzindo-se 50% a infestação com 80% de sobrevivência dos alevinos registrando uma diferença significativa (p 0,05), em relação aos outros tratamentos. Para alevinos de Steindachneridion sp o formol 25 mg.L-1 inoculados na água por sete dias apresentou melhor resultado no controle de I. multifiliis.