Estenosis gastroduodenal: una complicación infrecuente del carcinoma gástrico de células en anillo de sello / Upper gastrointestinal stenosis: a rare complication of gastric-signet ring cell carcinoma / Estenose gastroduodenal: uma complicação rara do carcinoma gástrico de células em anel de sinete

El carcinoma de células en anillo de sello es una variante histopatológica de cáncer gástrico que se encuentra en aumento, se caracteriza por un mal pronóstico. Se presenta el caso de un hombre joven al que se le hizo este diagnóstico en el contexto de una complicación rara como es el síndrome de estenosis gastroduodenal.

Signet ring cell carcinoma is a histopathological variant of gastric cancer that is increasing and is characterized by a poor prognosis. We present the case of a young man who underwent this diagnosis in the context of a rare complication such as upper gastrointestinal stenosis syndrome.

O carcinoma de células em anel de sinete é uma variante histopatológica do câncer gástrico que está aumentando e é caracterizado por um mau prognóstico. É apresentado o caso de um jovem que recebeu este diagnóstico no contexto de uma complicação rara como a síndrome de estenose gastroduodenal.

[Lipomatous ependymomas of the posterior fossa. An infrequent and little-known subtype. A case report and review of the literature]. / Ependimomas lipomatosos de la fosa posterior. Un subtipo muy infrecuente y poco conocido. Presentación de caso y revisión de la literatura.

Ependymomas are well defined glial tumours composed of uniform small cells with round nuclei in a fibrillar matrix. They have characteristic perivascular acellular areas (pseudorosettes) and, in some cases, ependymal rosettes. The three most well-known histological phenotypes are papillary, clear-cell and tanycytic. The WHO classification includes rare cases of ependymoma with lipomatous metaplasia. Lipomatous ependymomas of the posterior fossa are extremely rare; we only found 7reports of cases in adults. They usually arise in the fourth ventricle and may extend into the cerebellum, when they often show extensive vacuolization, pushing the nucleus to the periphery and giving rise to a signet-ring cell appearance. Radiologically, there are few findings characteristic of these tumours. Immunohistochemistry is essential to differentiate this subtype from other more common lesions, such as metastatic adenocarcinoma, especially from breast, intestine and kidney.

Ependimomas lipomatosos de la fosa posterior. Un subtipo muy infrecuente y poco conocido. Presentación de caso y revisión de la literatura / Lipomatous ependymomas of the posterior fossa. An infrequent and little-known subtype. A case report and review of the literature

Los ependimomas son tumores gliales bien circunscritos compuestos de células pequeñas uniformes con un núcleo redondo en una matriz fibrilar. Se caracterizan por zonas anucleadas perivasculares (pseudorrosetas) y, en algunos casos, rosetas ependimarias. Tres fenotipos histológicos son los más reconocidos: papilar, de células claras y tanicítico. La OMS reconoce casos raros de ependimomas con metaplasia lipomatosa. Los ependimomas lipomatosos de fosa posterior son extremadamente infrecuentes, y en nuestra búsqueda hemos encontrado 7casos reportados en la literatura (excluyendo niños). Se originan habitualmente del 4.° ventrículo y podrían presentar extensión cerebelosa. Estos suelen presentar extensa vacuolización empujando el núcleo a la periferia y simulando la apariencia de «signet-ring cells» (células en anillo de sello). Radiológicamente hay pocos hallazgos que sean característicos de este tipo de tumores. La inmunohistoquímica es decisiva para no confundir esta variante con lesiones más comunes, como el adenocarcinoma metastásico, especialmente los de mama, intestino y renal.(AU)

Ependymomas are well defined glial tumours composed of uniform small cells with round nuclei in a fibrillar matrix. They have characteristic perivascular acellular areas (pseudorosettes) and, in some cases, ependymal rosettes. The three most well-known histological phenotypes are papillary, clear-cell and tanycytic. The WHO classification includes rare cases of ependymoma with lipomatous metaplasia. Lipomatous ependymomas of the posterior fossa are extremely rare; we only found 7reports of cases in adults. They usually arise in the fourth ventricle and may extend into the cerebellum, when they often show extensive vacuolization, pushing the nucleus to the periphery and giving rise to a signet-ring cell appearance. Radiologically, there are few findings characteristic of these tumours. Immunohistochemistry is essential to differentiate this subtype from other more common lesions, such as metastatic adenocarcinoma, especially from breast, intestine and kidney.(AU)

Carcinoma con células en anillo de sello primario del cuello uterino: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Primary signet ring cell carcinoma of the cervix: A case report and literature review

Resumen INTRODUCCIÓN: El cáncer de cuello uterino sigue prevaleciendo; sin embargo, el adenocarcinoma cervical primario con células en anillo de sello es raro y está categorizado en los subtipos de adenocarcinomas mucinosos, con menos reportes. Esta neoplasia puede iniciarse con diferentes síntomas ginecológicos y gastrointestinales, que requieren estudios exhaustivos para identificar el foco primario. CASO CLÍNICO: Paciente de 31 años, sin antecedentes patológicos de importancia, con diagnóstico de adenocarcinoma invasor de células en anillo de sello. Inició con sangrado poscoital. En la citología reciente se reportó: lesión intraepitelial de bajo grado, y la colposcopia con inmunohistoquímica positiva para CK7, CK20, CA125, CEA, P16, KI67. En los estudios complementarios se descartaron lesiones metastásicas y se clasificó en estadio IB2. El tratamiento consistió en histerectomía radical, linfadenectomía pélvica, quimioterapia con cisplatino y radioterapia pélvica. A la fecha del último seguimiento la paciente permanecía estable, en controles y libre de la enfermedad. CONCLUSIÓN: El adenocarcinoma con células en anillo de sello primario de cuello uterino es poco frecuente, de diagnóstico complejo en el que debe descartarse la coexistencia de un tumor primario no ginecológico, luego de confirmar el primario en el cuello uterino y ofrecer el tratamiento.

Abstract INTRODUCTION: Cervical cancer remains a prevalent entity, however, primary cervical adenocarcinoma with signet ring cells is a rare condition categorized as one of the subtypes of mucinous adenocarcinomas with fewer scientific reports. This can debut with a wide variety of gynecological and gastrointestinal symptoms that require exhaustive studies to identify the primary focus, therefore this report demonstrates how one of its presentations can be primary of the cervix without presenting gastrointestinal involvement in a patient previously healthy with no risk factors. CLINICAL CASE: A 31-year-old patient with no pathological history diagnosed with an invasive signet ring cell adenocarcinoma who debuted with postcoital bleeding, a cytology that reported a low-grade intraepithelial lesion (LIEB) and colposcopy with positive immunohistochemistry for CK7, CK20, CA125 , CEA, P16, KI67. Complementary studies were performed, metastatic lesions were ruled out, classifying it as stage IB2, a radical hysterectomy, pelvic lymphadenectomy was carried out, after chemotherapy with cisplatin and pelvic radiotherapy. At the date of the last follow-up, the patient is stable, in controls and free of the disease. CONCLUSION: Primary signet ring cell adenocarcinoma of the cervix is a rare entity, with a difficult diagnosis, in which the existence of a non-gynecological primary tumor must be ruled out, and once the primary tumor in the cervix is confirmed, provide the treatment.

Linfoma con morfología en anillo de sello: patología con distintivos diagnósticos diferenciales / Lymphoma with signet ring morphology: pathology with distinctive differential diagnoses

Introducción: el linfoma con células en anillo de sello es una entidad poco frecuente y simuladora de neoplasias epiteliales, sarcomas y condiciones reactivas de histiocitos. Representa una variante morfológica de distintos linfomas no Hodgkin, por lo que su diagnóstico puede representar un desafío y debe ser considerado al realizar estudios complementarios. Objetivo: mostrar un caso con una morfología muy poco frecuente y recalcar la importancia de conocer esta entidad para no cometer errores en su diagnóstico. Caso clínico: se documenta el caso de un hombre de 67 años que desarrolló crecimientos ganglionares en axila derecha, cuello, ingle derecha, y región submandibular, con aparente afección en pulmones y bazo, que fue diagnosticado como linfoma B difuso de células grandes con morfología en anillo de sello, originado en el centro germinal. Se realizó estudio de microscopía electrónica de transmisión para una mejor caracterización de la morfología. Desafortunadamente el paciente no regresó a consulta de seguimiento, por lo que no inició tratamiento, falleció a los 6 meses posteriores al diagnóstico. Conclusiones: el linfoma con fenotipo en anillo de sello es poco frecuente, y puede presentarse en cualquier tipo de linfomas no Hodgkin; sin embargo, esta morfología es más comúnmente asociada a carcinomas y, en menor frecuencia, a sarcomas, melanomas o histiocitos reactivos, por lo que el considerar esta entidad junto con el uso adecuado de estudios complementarios es de gran importancia para su adecuado diagnóstico.

Background: Signet-ring cell lymphoma is a rare entity that simulates epithelial neoplasms, sarcomas and reactive histiocytes conditions. It represents a morphological variant of non-Hodgkin's lymphomas, its diagnosis can represent a challenge, therefore it should be considered in complementary studies. Objective: The aim of this work is to show a case with a very rare morphology and to emphasize the importance of awareness this entity and avoid mistakes in its diagnosis. Clinical case: We present a case of a 67-year-old man, who developed lymph node growths in the right armpit, neck, right groin, and submandibular region, with apparent involvement of the lungs and spleen; was diagnosed as diffuse large B cell lymphoma with signet-ring morphology, originated in the germinal center. Transmission electron microscopy study was carried out for a more precise characterization of the morphology. Unfortunately, the patient did not return for a follow-up consultation, so he did not start treatment and died 6 months after diagnosis. Conclusions: Lymphoma with the signet-ring phenotype is rare, and can occur in any type of non-Hodgkin lymphoma; however, this morphology is more commonly associated with carcinomas and, less frequently, with sarcomas, melanomas or reactive histiocytes conditions, therefore should be considered this entity together with the appropriate use of complementary studies for proper diagnosis.

Uncommon histopathological variant of prostate carcinoma: signet ring cells. / Variante histopatológica poco frecuente de carcinoma prostático: células en anillo de sello.

INTRODUCTION: Prostatic carcinoma withsignet ring cells is a very rare histopathological entity, withfew infected cases in the literature, for which there is nomanagement protocol.  DESCRIPTION OF CASES: Two patients are presented,one 46 years old and the other 76 years old, the firstdebuts with a decompensated picture of urinary and intestinalobstruction, and the second presents a torpid evolutionof his disease with progression from stage I to III in threemonths.  DISCUSSION: Mucosacretory prostate tumors have theirown morphohistological and immunohistochemical characteristics,which differentiate them from classic adenocarcinomas.  CONCLUSIONS: Prostatic carcinoma with signet ring cellsis an entity that must be borne in mind, especially in patientswith rapid progression of their disease.

INTRODUCCIÓN: El carcinoma prostáticocon células en anillo de sello es una entidad histopatológicamuy rara, con pocos casos descritos en la literatura, porlo cual no hay un protocolo de manejo. DESCRIPCIÓN DE CASOS: Se presentan dos pacientes,uno de 46 años y otro de 76 años, el primero debuta conun cuadro descompensado de obstrucción urinaria e intestinal,y el segundo presenta una evolución tórpida de suenfermedad con avance de un estadio I a III en tres meses. DISCUSIÓN: Los tumores de próstata mucosecretores tienencaracterísticas morfohistológicas e inmunohistoquímicaspropias, que los diferencian de los adenocarcinomasclásicos. CONCLUSIONES: El carcinoma prostático con células enanillo de sello es una entidad que hay que tener presente,sobre todo en pacientes con rápida progresión de su enfermedad.

Variante histopatológica poco frecuente de carcinoma prostático: células en anillo de sello / Rare histopathological variant of prostatic carcinoma: signet ring cells

Introducción: El carcinoma prostáticocon células en anillo de sello es una entidad histopatológica muy rara, con pocos casos descritos en la literatura, porlo cual no hay un protocolo de manejo. Descripción de casos: Se presentan dos pacientes,uno de 46 años y otro de 76 años, el primero debuta conun cuadro descompensado de obstrucción urinaria e intestinal, y el segundo presenta una evolución tórpida de suenfermedad con avance de un estadio I a III en tres meses. Discusion: Los tumores de próstata mucosecretores tienen características morfohistológicas e inmunohistoquímicas propias, que los diferencian de los adenocarcinomasclásicos. Conclusiones: El carcinoma prostático con células enanillo de sello es una entidad que hay que tener presente,sobre todo en pacientes con rápida progresión de su enfermedad.(AU)

Introduction: Prostatic carcinoma withsignet ring cells is a very rare histopathological entity, withfew infected cases in the literature, for which there is nomanagement protocol. Description of cases: Two patients are presented,one 46 years old and the other 76 years old, the firstdebuts with a decompensated picture of urinary and intestinal obstruction, and the second presents a torpid evolutionof his disease with progression from stage I to III in threemonths. Discussion: Mucosacretory prostate tumors have theirown morphohistological and immunohistochemical characteristics, which differentiate them from classic adenocarcinomas. Conclusions: Prostatic carcinoma with signet ring cellsis an entity that must be borne in mind, especially in patients with rapid progression of their disease.(AU)

Signet ring cell carcinoma of the prostate. Report of 5 cases and literature review. / Carcinoma de próstata en celulas en anillo de sello. Serie de 5 casos y revisión de la literatura.

OBJECTIVE: Signet ring cell carcinoma (SRCC) of the prostate is very a rare tumor. It is comprised of cells that are similar to signet ring cell tumors of the gastrointestinal tract. Diagnosis requires histopathology and also elimination of the adenocarcinomas of other organs. To our knowledge 157 cases have been reported in the literature. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively searched in tumor registries from Hospital Aleman de Buenos Aires to identify all prostate cancer since 1990. We analyzed the following variables: age at diagnosis, median prostate-specific antigen (PSA) level, stage, global survival, among others. A review of the literature was done and compared with this series of cases. RESULTS: We identified 5 cases. In our series we found: Mean age 77.8 years (SD 3.2), Median PSA level 18 ng/ml (Range 10.6-331 ng/ml), 3/5 (60%) localized disease and 2/5 (40%) with distant disease at diagnosis. Median survival of 23 months. Comparing with other series we found patients of older age and lower median survival. CONCLUSION: Primary Signet ring cell carcinoma of the prostate is a rare and aggressive histological variant of adenocarcinomas of the prostate. Treatment is the same as classical adenocarcinoma with an emphasis on aggressive multimodal treatment.

OBJETIVO: El carcinoma de células en anillo de sello (CPAS) de la próstata es un tumor muy raro y agresivo. Está compuesto por células que son similares a los tumores de células del anillo de sello del tracto gastrointestinal. El diagnóstico requiere histopatología y también la eliminación de los adenocarcinomas de otros órganos. Hasta donde sabemos se han publicado 157 casos en la literatura.MATERIAL Y MÉTODOS: Realizamos una búsqueda retrospectiva en los registros de tumores del Hospital Alemán de Buenos Aires para identificar todos los tumores de próstata desde 1990. Analizamos las siguientes variables: edad de presentación, mediana de antígeno prostático específico (PSA), estadio oncológico al diagnóstico y supervivencia global entre otras. También se revisó los tratamientos instaurados y se comparó esta serie de casos con la literatura existente. RESULTADOS: Identificamos 5 casos con CPAS. En nuestra serie encontramos: edad promedio de 77,8 años (DE 3,2), mediana de PSA 18 ng/ml (rango 10,6-331 ng/ml), 3/5 (60%) enfermedad localizada y 2/5 (40%) con enfermedad a distancia en el momento del diagnóstico. Mediana de supervivencia de 23 meses. Comparando con otras series encontramos pacientes de mayor edad y menor mediana de supervivencia. CONCLUSIONES: El carcinoma primario de células en anillos de la próstata es una variante histológica rara y agresiva de los adenocarcinomas de próstata. El tratamiento del adenocarcinoma primario de células en anillos de sellos de la próstata es el mismo que el adenocarcinoma clásico con énfasis en el tratamiento multimodal agresivo.

[Mucin-producing urothelial type prostatic adenocarcinoma with signet ring cells and increased Ca 19.9 and Cea. Case report and literature review.] / Adenocarcinoma mucinoso de próstata tipo urotelial con células en anillo de sello y elevación del Ca 19.9 y Cea. Revisión de la literatura a propósito de un caso.

OBJECTIVE: Primary Mucin-producing Urothelial-type Adenocarcinoma of Prostate is extremely infrequent. The presence of signet ring cells is exceptional, more atypical in its mucinous variant. Anatomopathological and immunohistochemical study play a key role. METHODS: Bibliographic review and case report of a 66-year-old man with Ca 19.9 and CEA elevation, and normal PSA levels, associated with lower urinary tract symptoms (mucosuria, hesitancy and hematuria). He was diagnosed with mucin-producing urothelial- type adenocarcinoma of the prostate with signet ring cells by transrectal prostate biopsy after multiparametic MRI. RESULTS: We found 23 cases described in our review. No case diagnosed following an elevation of Ca 19.9 was found in the literature. In our case, after diagnosis, he was treated with retropubic radical prostatectomy and bilateral ilio-obturator lymph node dissection, with subsequent normalization of tumor markers; however, he presented secondary pulmonary involvement and pelvic tumor progression despite chemotherapy treatment. CONCLUSIONS: The elevation of associated tumor markers (Ca 19.9, CEA) is extraordinary. There is no treatment algorithm, however surgery (radical prostatectomy) with or without adjuvant chemotherapy treatment represents an alternative in its therapeutic management.

OBJETIVO: El adenocarcinoma primario de próstata de tipo urotelial es extremadamente infrecuente. La presencia de células en anillo de sello es excepcional, siendo más atípica aún en su variante mucinosa. Su estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico juegan un papel fundamental.MÉTODOS: Revisión de la literatura a propósito del caso de un varón de 66 años con elevación de Ca 19.9 y CEA, y niveles de PSA normales, asociado a sintomatología del tracto urinario inferior (mucosuria, estranguria y hematuria) diagnosticado mediante biopsia prostática transrectal tras RMN multiparamétrica de un adenocarcinoma mucinoso de próstata tipo urotelial con células en anillo de sello. RESULTADOS: En la revisión efectuada se han encontrado descritos 23 casos. No se ha encontrado en la literatura ningún caso diagnosticado a raíz de una elevación del Ca 19.9. En nuestro caso, tras el diagnóstico fue tratado mediante prostatectomía radical retropúbica con linfadenectomía ilio-obturatriz bilateral, con normalización posterior de los marcadores tumorales; sin embargo, presentó afectación secundaria pulmonar y progresión tumoral pélvica a pesar de tratamiento quimioterápico. CONCLUSIONES: La elevación de marcadores tumorales asociada (Ca 19.9, CEA) es extraordinaria en este tipo de tumores. No existe un algoritmo de tratamiento, sin embargo la cirugía (prostatectomía radical) con o sin tratamiento adyuvante quimioterápico representa una alternativa en su manejo terapéutico.

Mieloptisis y cáncer gástrico: Una asociación infrecuente / Myelophthisis and gastric cancer. An unusual association

Se denomina mieloptisis a la infiltración de la médula ósea por células no hematopoyéticas. En pacientes con cáncer gástrico esta invasión es extremadamente infrecuente y la supervivencia suele ser menor a tres meses. Presentamos el caso de un hombre de 35 años con compromiso de la médula ósea secundario a un carcinoma gástrico difuso de células en anillo de sello.

The infiltration of the bone marrow y non-hematopoietic cells is called myelophthisis. In patients with gastric cancer, this invasion is extremely infrequent and the survival is usually less than three months. We present the case of a 35-year-old man with bone marrow involvement secondary to diffuse gastric carcinoma of signet ring cells.

An elderly man with gastric cancer, Saint's triad and Heyde's syndrome / Un anciano con cáncer gástrico, tríada de Saint y síndrome de Heyde

This case study describes a 71-year-old man with signet-ring cell gastric adenocarcinoma and malignant sigmoidal polyp; and typical features of Saint's triad and Heyde syndrome. He had digestive bleeding, two types of hernia, diverticulosis, arterial hypertension, malignant polyp, and antecedent of smoking, lung tuberculosis, and surgical correction of aortic valve stenosis. There is a hypothetical inverse relationship between herniosis and development of malignancy; however, the patient herein described presented gastric and sigmoidal cancers. Gastrointestinal malignancies are sometimes associated with paraneoplastic entities, isolated or manifested as syndromes, but neither Saint's triad or Heyde syndrome have been included. This patient persisted clinically stable during the preoperative period, but suddenly died; Trousseau's syndrome would be the most probable mechanism of sudden death in this setting. Case reports can stimulate further studies to get additional knowledge about unusual entities.

Este estudio de caso describe un hombre de 71 años de edad, con adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello y un pólipo maligno sigmoideo; y características típicas de la tríada de Saint y del síndrome de Heyde. Tuvo una hemorragia digestiva, dos tipos de hernias, divertículos, hipertensión arterial, y pólipo maligno; con antecedente de tabaquismo, tuberculosis pulmonar, y corrección quirúrgica de estenosis de la válvula aórtica. Hay una hipotética relación inversa entre hernioses y el desarrollo de malignidades; sin embargo, el paciente que se describe en el presente documento presentó cánceres gástrico y sigmoideo. Neoplasias gastrointestinales se asocian a veces con entidades para neoplásicas aisladas o manifiestan síndromes, pero ni la tríada de Saint ni el síndrome de Heyde se ha incluido. Este paciente persistió clínicamente estable durante el período preoperatorio, pero de repente murió; síndrome de Trousseau sería el mecanismo más probable de muerte súbita en esta situación. Los informes de casos pueden estimular más estudios para obtener un conocimiento adicional sobre esas entidades inusuales.

La presencia de células en anillo de sello en la biopsia endoscópica no es un buen predictor para el diagnóstico de carcinoma gástrico de células en anillo de sello / The presence of signet-ring cell in endoscopic biopsy is not a good predictor for the diagnosis of signet-ring cell carcinoma of the stomach

Resumen Introducción El carcinoma gástrico de células en anillo de sello (CGCAS) es un tipo histopatológico, que tiene menor respuesta a la quimioterapia (QT) y un peor pronóstico en los pacientes con cáncer gástrico (CG) avanzado. Se desconoce los valores diagnósticos de la presencia de células en anillo de sello (CAS) en la biopsia endoscópica, para el diagnóstico de CGCAS. Objetivo Determinar los valores diagnósticos de la presencia de CAS en la biopsia endoscópica para el diagnóstico de CGCAS en la biopsia de la pieza operatoria. Material y Método Estudio retrospectivo de pruebas diagnósticas. Se incluyeron los pacientes con CG operados en forma consecutiva entre 1996-2016. Se calculó los valores diagnósticos de la presencia de CAS en la biopsia endoscópica para el diagnóstico de CGCAS en la biopsia definitiva. Se utilizaron intervalos de confianza (IC) del 95%. Resultados Se incluyeron 851 pacientes. Un 16,3% tuvieron CAS en la biopsia endoscópica y la prevalencia de CGCAS fue de 16,4%. Los valores diagnósticos de la presencia de CAS de la biopsia endoscópica para el diagnóstico de CGCAS fueron: Valor predictivo positivo (VPP) de 56,1% (IC 95%, 47,8-64,1%); Valor predictivo negativo (VPN) de 91,3% (IC 95%, 89-93,1%); sensibilidad de 55,7% (IC 95%, 47,4-63,7%); especificidad de 91,4% (IC 95%, 89,1%-93,3%); Likelihood ratio (LR) positivo de 6,5 (IC 95%, 4,9-8,6); LR negativo de 0,48 (IC 95%, 0,4-0,6); probabilidad post-test positivo fue de 56,1% (IC 95%, 47,8-64,1%) y probabilidad post-test negativo fue de 8,7% (IC 95%, 6,9-11%). Conclusiones La presencia de CAS en la biopsia endoscópica es insuficiente para el diagnóstico de un CGCAS. La ausencia de CAS en la biopsia endoscópica tiene un alto valor predictivo negativo.

Introduction Signet-ring cell carcinoma (SRCC) of the stomach is a histopathological type that has less response to chemotherapy and worse prognosis in patients with advanced gastric cancer, than other types of gastric carcinomas. Diagnostic value of the presence of signet-ring cells (SRC) in the endoscopic biopsy for the diagnosis of SRCC of the stomach, are unknown. Objectives To calculate the diagnostic values of the presence of SRC in endoscopic biopsy for the diagnosis of SRCC of the stomach in a definitive surgical specimen biopsy. Materials and Methods Retrospective diagnostic test study to determine the value of the presence of SRC in the endoscopic biopsy for the diagnosis of SRCC of the stomach in the surgical specimen biopsy. Inclusion criteria: Patients who underwent gastric surgery between 1996-2016. We calculated positive and negative predictive values (PPV and NPV), sensitivity, specificity, and positive and negative likelihood ratio (LR+ and LR−) of the presence of SRC in the endoscopic biopsy that predicts the diagnosis of SRCC of the stomach in the definitive biopsy. Confidence intervals (CI) of 95% were defined. Results The diagnostic values of the presence of SRC in endoscopic biopsy to diagnose SRCC of the stomach in the surgical specimen biopsy were: PPV of 56.1% (95% CI, 47.8-64.1%), NPV of 91.3% (95% CI, 89-93.1%), sensitivity of 55.7% (95% CI, 47.4-63.7%), specificity of 91.4% (95% CI, 89.1-93.3%), LR+ of 6.5 (95% CI, 4.9-8.6) and LR- of 0.48 (95% CI, 0.4-0.6), a positive post-test probability of 56.1% (95% CI, 47.8-64.1%), and a negative post-test probability of 8.7% (95% CI, 6.9-11%). Conclusions The presence of SRC in the endoscopic biopsy is not sufficient to diagnose SRCC of the stomach. The absence of SRC in the endoscopic biopsy has a high negative predictive value.

Carcinoma de células en anillo de sello de colon / Carcinoma of cells in colon seal ring

Reportamos el caso de una paciente de 77 años de edad, con diagnostico de carcinoma de células en anillo de sello de colon, primer caso reportado en nuestro hospital y que es una rara entidad que constituye alrededor del 0.2 al 1% de los cánceres primarios de colon, el cual se asocia al adenocarcinoma hereditario no polipoide aunque en la mayor parte de casos su presentación es esporádica. La típica célula en anillo de sello tiene una gran vacuola de mucina que ocupa la mayor parte del citoplasma y desplaza al núcleo dándole una apariencia característica. Esta forma de cáncer es poco común en colon y recto; para diagnosticar carcinoma de células en anillo de sello, las células de esta variedad histológica deben constituir más del 50% que contienen mucina intracitoplasmatica. Aparece frecuentemente entre la quinta y séptima década de la vida, este tipo de tumor tiene particularmente mal pronóstico, encontrándose al momento del diagnóstico en etapas avanzadas.

Peritonectomía con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica en el tratamiento del tumor de Krukenberg. A propósito de un caso clínico / Peritonectomy with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in the treatment of Krukenberg tumor. A clinical case

Resumen ANTECEDENTES: el tumor de Krukenberg es una neoplasia caracterizada por metástasis ováricas de origen digestivo. El diagnóstico se establece en estadios avanzados de la enfermedad, mediante pruebas de imagen y determinación de marcadores inmunorreactivos relacionados con enfermedades del aparato digestivo. En la mayoría de los casos existe afectación bilateral en ambos anejos. OBJETIVO: reportar el caso de una paciente con tumor de Krukenberg. CASO CLÍNICO: paciente de 41 años de edad, intervenida de cáncer de mama hacía 10 años como único antecedente ginecológico de interés. Se diagnosticó con metástasis ovárica de adenocarcinoma gástrico primario, tratada con cirugía radical y quimioterapia hipertérmica intraperitoneal, con supervivencia de casi dos años entre el diagnóstico del tumor y su fallecimiento. CONCLUSIÓN: el tratamiento de estas neoplasias es muy agresivo, incluye cirugías radicales (peritonectomía) asociadas con quimioterapia para la carcinomatosis concomitante y técnicas hipertérmicas intraperitoneales. La supervivencia varía en función de las series reportadas y, en términos generales, se considera una neoplasia de muy mal pronóstico

Abstract BACKGROUND: These tumors are defined as metastatic ovarian adenocarcinomas of usually digestive origin. The few symptoms usually occurs when the disease is in advanced stages and, in most cases, with bilateral extension to both annexes. Krukenberg tumors frequently appear in young patients. Diagnosis is based on imaging tests and on the sensitivity of these tumors to specific immunoreactive markers, especially to those related to diseases of the digestive tract. OBJECTIVE: report the case of a patient with Krukenberg tumor. CLINICAL CASE: present the case of a patient who underwent breast cancer surgery 10 years ago as the only gynecological history of interest, who was diagnosed with ovarian metastases of primary gastric adenocarcinoma, treated with radical surgery plus intraperitoneal hyperthermic chemotherapy, and with survival of almost two years between tumor diagnosis and patient exitus. CONCLUSION: These therapies include radical surgeries such as peritonectomy, chemotherapy treatments aimed at treating associated carcinomatosis, and hyperthermic intraperitoneal techniques. Survival can vary depending on the series, and it is generally considered a disease of very poor prognosis.

Adenocarcinoma vesical primario de células en anillo de sello. Presentación de un caso / Adenocarcinoma in cells of bladder primary ring. Case presentation

Introducción: El cáncer de vejiga, representa el segundo tumor más frecuente en el tracto genital. El adenocarcinoma constituye de 0,5 a 2 por ciento de los tumores vesicales. Desde el punto de vista histológico los adenocarcinomas son mucosecretantes y pueden tener patrones glandulares, coloides o de células en anillo de sello. A pesar de los avances logrados en el tratamiento del carcinoma de vejiga, tumores infrecuentes como el adenocarcinoma vesical, no tienen un tratamiento y control estandarizado de la enfermedad. Objetivo: Presentar un caso de una paciente portadora de un adenocarcinoma primario de vejiga de células en anillo de sello, enfermedad rara y de muy mal pronóstico. Presentación del caso: Se presenta un caso de una paciente de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial, con un adenocarcinoma en células de anillo primario de vejiga, tratada por un equipo multidisciplinario, intervenida quirúrgicamente con una evolución favorable. Se hace una revisión actualizada de la enfermedad. Conclusiones: Se presenta un caso muy infrecuente en la práctica clínica. Una paciente intervenida quirúrgicamente por adenocarcinoma en células de anillo primario de vejiga, que evolucionó favorablemente. El tratamiento de esta enfermedad, no se encuentra estandarizado y la intervención multidisciplinaria de estos pacientes constituye la mejor opción terapéutica. No se encontró reporte de otro caso tratado en Cuba(AU)

Introduction: Bladder cancer represents the second most frequent and common tumor in the genital tract. denocarcinomas are between 0.5 to 2 percent of bladder tumors. From a Histological point of view, adenocarcinomas are mucosecernent and may have glandular, colloids or signet-ring cells patterns. Despite progress in the treatment of the bladder carcinoma, rare tumors such as bladder adenocarcinoma, have no standardized treatment and disease control. Objective: To present a case of a patient with a primary bladder adenocarcinoma of signet-ring cells, a very rare disease with a very bad prognosis. Case presentation:Is presented a case of a patient of 60 year old with a history of hypertension, having a primary adenocarcinoma of signet-ring cells treated by a multidisciplinary team; surgically operated with a favorable evolution. An updated review of the disease is made. Conclusions: An unfrequent case in the clinical practice is presented. One patient surgically operated of a signet-ring cells bladder adenocarcinoma that favorably evolved. Disease treatment is not standardized and multidisciplinary intervention of these patients is the best medical treatment option. Any other report of a treated case in Cuba was found(AU)

Cáncer gástrico hereditario difuso / Hereditary diffuse gastric cancer

El cáncer gástrico hereditario difuso (CGHD) es un síndrome autosómico dominante asociado a la mutación del gen CDH1, que afecta al menos al 30% de los miembros de las familias CDH1+, con una penetrancia de alrededor del 80% hacia los 80 años, y cuya estirpe celular suele estar determinada por la presencia de focos múltiples de células en anillo de sello. El tratamiento indicado es la realización de una gastrectomía total de forma profiláctica con reconstrucción en Y de Roux, de no ser admitida la realización de la misma el seguimiento endoscópico es necesario y ante el mínimo indicio de malignidad la gastrectomía es más que imperativa.

Hereditary diffuse gastric cancer is an autosomal dominant syndrome associated to CDH1 gene mutation that affects at least 30% of CDH1+ families, with a penetrance of 80% at 80 years, and multifocal signed ring cell in most of the cases. The suggested treatment is a prophylactic total gastrectomy with Roux-en-Y esophagojejunostomy, but if this is rejected, it is necessary endoscopic surveillance and if there is a minimum malignancy sing must be imperative a gastrectomy.

Metastatic tumour of spermatic cords, epididymis and seminiferous duct from gastric carcinoma / Tumor metastásico de los cordones espermáticos, el epidídimo y el conducto seminífero a partir de un carcinoma gástrico

Metastatic tumour of spermatic cords, epididymis and seminiferous duct from gastric carcinoma has been recently reported but rarely seen. A case of metastatic tumour from gastric carcinoma in a 50-year old man is herein reported. The initial diagnosis was thickening of both spermatic cords. Needle biopsy of the spermatic cord, testicle and epididymis was performed. Pathological findings showed a gastric signet ring cell carcinoma. Thus, double radical orchiectomy was performed and metastatic signet ring cell carcinoma of the spermatic cord and testis was diagnosed through histological examination and immunohistochemistry. Physicians should be aware that gastric carcinoma is one of the possibilities for metastasis to the seminal duct.

El tumor metastásico de los cordones espermáticos, el epidídimo y el conducto seminífero a partir de un carcinoma gástrico ha sido reportado recientemente, pero pocas veces visto. En este trabajo se reporta el caso de un tumor metastásico a partir de un carcinoma gástrico en un hombre de 50 año de edad. El diagnóstico inicial fue el engrosamiento de los dos cordones espermáticos. Se realizó una biopsia con aguja del cordón espermático, testículos y epidídimo. Los resultados patológicos mostraron un carcinoma de células en anillo de sello. Por consiguiente, se realizó una orquiectomía radical doble, y el carcinoma metastásico en anillo de sello del cordón espermático y el testículo, fue diagnosticado mediante examen histológico e inmunohistoquímico. Los médicos deben tener presente que el carcinoma gástrico es una de las posibilidades de metástasis en los conductos seminales.

Fibroma ovárico con células estromales en anillo de sello: un tumor extremadamente infrecuente: diagnóstico diferencial del tumor de Krukenberg / Ovarian fibroma with stromal signet-ring cells: differential diagnosis of Krukenberg tumor

La presencia de "células en anillo de sello" en el tejido ovárico es el marcador histológico clásico del tumor de Krukenberg. Un adenocarcinoma metastásico altamente agresivo y de baja sobrevida. En cambio, los fibromas ováricos son tumores del estroma generalmente benignos. Presentamos un caso muy infrecuente de fibroma celular con presencia de células en anillo de sello y revisamos los criterios para el diagnóstico diferencial con el tumor de Krukenberg.

The presence of signet-ring cells in ovarian tissue is classically described as histological marker of Krukenberg tumor. It is highly aggressive metastatic adenocarcinoma with low survival. In contrast, ovarian fibroid is a stromal tumor usually benign. We present a very rare case of cellular fibroma with presence of signet-ring cells and we review the criteria for differential diagnosis of Krukenberg tumor.