Tratamiento con sirolimus oral o tópico en anomalías vasculares complejas en pediatría. Experiencia en un hospital terciario / Treatment with oral or topical sirolimus in complex vascular anomalies in pediatrics. Experience in a third-level hospital

Objetivo:El uso de sirolimus en anomalías vasculares es una in-dicación especial no autorizada en ficha técnica. El objetivo de esteestudio es incrementar la evidencia del empleo por vía oral o tópica desirolimus en esta indicación en población pediátrica. Método. Estudio observacional retrospectivo de pacientes meno-res de 18 años tratados con sirolimus oral o tópico para anomalíasvasculares recogiendo: diagnóstico y ubicación de lesiones, forma deadministración y dosificación de sirolimus, niveles sanguíneos de fár-maco en los pacientes con tratamiento oral, duración del tratamiento,respuesta y toxicidad. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (7 con tratamiento oral y11 tópico). Con sirolimus oral, la tasa de respuesta global fue 85,7%.Se interrumpió sirolimus en 2 casos: por resolución completa y porprogresión. El 57,1% experimentó algún efecto adverso, en su mayoríaleves; siendo la dislipemia el efecto adverso más frecuente. La moni-torización de niveles sanguíneos fue empleada en todos los pacientespara el ajuste de dosis. Con el tratamiento tópico, la tasa de respuestaglobal fue 72,7%. Se interrumpió sirolimus en 3 casos: progresión en2 casos y estabilidad en 1. El 27,3% experimentó algún efecto adverso,siendo el prurito el más frecuente. Conclusiones: Los resultados favorables del tratamiento con siroli-mus en nuestros pacientes parecen confirmar la efectividad y seguridaddel fármaco en anomalías vasculares y lo posicionan como una opciónterapéutica en pacientes pediátricos. Aun así, parece necesaria mayorinvestigación que trate de aclarar, entre otros, el régimen óptimo deltratamiento, la duración del mismo y los potenciales efectos adversosa largo plazo.(AU)

Objective: The use of sirolimus in vascular anomalies is a specialindication not authorized in its data sheet. The objective of this studywas to increase the evidence of oral or topical use of sirolimus for thisindication in the pediatric population. Materials and methods: An observational, retrospective study ofpatients under 18 years of age treated with oral or topical sirolimus forvascular anomalies was carried out. Diagnosis and location of lesions,administration route and dosage of sirolimus, blood levels of sirolimusin patients who received oral treatment, treatment duration, response,and toxicity were collected. Results: 18 patients –7 with oral treatment and 11 with topicaltreatment– were included. With oral sirolimus, the overall responserate was 85.7%. Sirolimus was discontinued in 2 cases –as a result offull resolution and progression. 57.1% of patients had adverse effects,most of which were mild. Dyslipidemia was the most frequent adverseeffect. Blood levels were monitored in all patients for dose adjustmentpurposes. With topical treatment, the overall response rate was 72.7%.Sirolimus was discontinued in 3 cases –due to progression in 2 casesand to stability in 1. 27.3% of patients had adverse effects, with itchingstanding out as the most frequent one. Conclusions: The favorable results of sirolimus treatment in ourpatients seem to confirm its effectiveness and safety in vascular anom-alies, which make it stand as a therapeutic option in pediatric patients.However, further research is required to establish the optimal treatmentregimen, treatment duration, and potential long-term adverse effects.(AU)

Vascular Malformations: A Histopathologic and Conceptual Appraisal / Malformaciones vasculares: un enfoque histopatológico y conceptual

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities (AU)

En el campo de las anomalías vasculares, distinguir entre malformaciones vasculares y tumores vasculares se ha vuelto esencial para un enfoque terapéutico correcto. Sin embargo, el diagnóstico diferencial entre estos dos grupos no está siempre correctamente explicado en los textos clásicos, principalmente porque a muchas malformaciones vasculares se las conoce todavía con nombres antiguos que sugieren tumores vasculares. Asimismo, el conocimiento genético y patogénico de estas entidades se ha incrementado notablemente en las décadas recientes, de tal manera que investigadores y clínicos tienen ahora una mejor comprensión de las malformaciones vasculares. En este artículo, presentamos las principales claves histopatológicas para reconocer las malformaciones vasculares e identificarlas como tal. También contextualizamos tal información en el conocimiento clínico y patogénico para mejor comprensión de estas entidades (AU)

[Artículo traducido] Malformaciones vasculares: un enfoque histopatológico y conceptual / Vascular Malformations: A Histopathologic and Conceptual Appraisal

En el campo de las anomalías vasculares, distinguir entre malformaciones vasculares y tumores vasculares se ha vuelto esencial para un enfoque terapéutico correcto. Sin embargo, el diagnóstico diferencial entre estos dos grupos no está siempre correctamente explicado en los textos clásicos, principalmente porque a muchas malformaciones vasculares se las conoce todavía con nombres antiguos que sugieren tumores vasculares. Asimismo, el conocimiento genético y patogénico de estas entidades se ha incrementado notablemente en las décadas recientes, de tal manera que investigadores y clínicos tienen ahora una mejor comprensión de las malformaciones vasculares. En este artículo, presentamos las principales claves histopatológicas para reconocer las malformaciones vasculares e identificarlas como tal. También contextualizamos tal información en el conocimiento clínico y patogénico para mejor comprensión de estas entidades (AU)

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities (AU)

Vascular Malformations: A Histopathologic and Conceptual Appraisal. / [Artículo traducido] Malformaciones vasculares: un enfoque histopatológico y conceptual.

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities.

Vascular Malformations: A Histopathologic and Conceptual Appraisal.

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities.

A rare cause of deep vein thrombosis: inferior vena cava agenesis / Agenesia da veia cava inferior: uma causa rara de trombose venosa profunda

Abstract Inferior vena cava agenesis is a rare condition and is often misdiagnosed. This anomaly is asymptomatic in the majority of cases and is usually diagnosed during imaging tests carried out for other purposes. The most frequent manifestation is deep vein thrombosis (DVT) in lower limbs and anticoagulation therapy is the most frequent treatment option. Other techniques such as thrombolysis and venous bypass are also described. We report two cases diagnosed at our institution during the last year, both of which presented with an episode of DVT. We opted for indefinite anticoagulation therapy and both patients remain asymptomatic, after 1 year of surveillance in the first case and 6 months in the second, with no new episodes of DVT. Although it is not a life-threatening anomaly, it is important to make an appropriate diagnosis and provide treatment to improve the symptoms and quality of life of these patients.

Resumo A agenesia da veia cava inferior é uma condição rara e, muitas vezes, mal diagnosticada. Essa anomalia é, na maioria dos casos, assintomática, sendo geralmente diagnosticada durante exames de imagem realizados com outras finalidades. A manifestação mais comum é trombose venosa profunda (TVP) em membros inferiores, e a terapia anticoagulante é a opção de tratamento mais frequente, embora outras técnicas, como trombólise e derivações venosas, também tenham sido descritas. Relatamos dois casos diagnosticados na nossa Instituição no último ano, ambos com episódio de TVP. O tratamento consistiu em anticoagulação por tempo indeterminado e, após 1 ano de acompanhamento no primeiro caso e 6 meses no segundo, ambos os pacientes permanecem assintomáticos, sem novos episódios de TVP. Embora não seja uma anomalia com risco de vida, é importante realizar diagnóstico e tratamento adequados para melhorar os sintomas e a qualidade de vida desses pacientes.

Actualización en clasificación y manejo de anomalías vasculares laríngeas en adultos / Update on classification and management of laryngeal vascular anomalies in adults

Introducción: Las anomalías vasculares (AV) de cabeza y cuello son una patología prevalente en niños, pero son poco frecuentes en adultos. La última clasificación descrita por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 2018, propone dividirlas en tumores vasculares (TV) y malformaciones vasculares (MV) con una aproximación basada en la etiopatogenia, comportamiento biológico e inmunohistoquímico (IHQ). Objetivo: Describir la experiencia en el manejo de AV laríngeas (AVL) en adultos operados en los últimos 5 años en el Servicio de Otorrinolaringología (ORL) del Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT) y realizar una revisión actualizada en cuanto a diagnóstico y manejo. Material y Método: Revisión retrospectiva y descriptiva de los casos de AVL en adultos operados del servicio de ORL del HBLT informadas por biopsia en el servicio de anatomía patológica del mismo hospital entre los años 2015 a 2020. Resultados: Se encontraron cinco casos de AVL. Los síntomas descritos fueron disfonía, odinofagia y disfagia. La sospecha diagnóstica se fundó en historia clínica, nasofibroscopia y estudio imagenológico, y se confirmó con biopsia posoperatoria. Todos los pacientes fueron resueltos de manera quirúrgica con leve preferencia por el láser CO2. No se registraron complicaciones ni signos de recidiva durante el seguimiento. Conclusión: Recomendamos el manejo quirúrgico de las AVL en adultos, realizando una resección completa de la lesión y su clasificación, según las recomendaciones de la ISSVA, con biopsia posoperatoria e inmunohistoquímica debido a la heterogeneidad de las clasificaciones previas.

Introduction: Head and neck vascular abnormalities (AV) are common alterations found in children, but rare in adults. The latest classification described by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) in 2018, proposes dividing them into vascular tumors (TV) and vascular malformations (MV), based on their etiopathogenesis, biological and immunohistochemical behavior (IHC). Aim: To describe the experience in the management of laryngeal AV (AVL) of adults treated surgically on in the last 5 years in the Otolaryngology Service (ORL) of the Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT). Material and Method: Retrospective and descriptive review of cases with histologically confirmed AVL in adults treated surgically in the ORL service of the same hospital between the years 2015 and 2020. Results: Five cases of AVL were found. The symptoms described were dysphonia, pharyngodine, and dysphagia. The diagnostic suspicion was based on clinical history, nasofibroscopy and imaging study, confirmed with post-operative biopsy. All patients were resolved surgically with a slight preference for the CO2 laser. No complications or signs of recurrence were recorded during the follow-up. Conclusion: We recommend surgical management of AVL in adults with a complete resection and their classification according to the recommendations of the ISSVA with postoperative and immunohistochemical biopsy, due to heterogeneity of previous classifications systems.

Congenital retinal macrovessels: Case presentation.

We present an uncommon case of a unilateral congenital retinal macrovessel documented with retinography, perimetry, fluorescein angiography and macular optical coherence tomography. In the case presented the macrovessel crossed the horizontal meridian, between macula and optic disk. A literature review has been performed on congenital retinal macrovessels, possible structural and visual alterations they may cause and their association with other pathologies.

Macrovasos congénitos retinianos: presentación de un caso / Congenital retinal macrovessels: Case presentation

Presentamos un caso de macrovaso congénito retiniano estudiado mediante retinografía, campo visual, angiografía fluoresceínica y tomografía óptica de coherencia macular. El macrovaso atravesaba el meridiano horizontal, nasalmente entre papila y mácula. Además, se realiza una revisión de los macrovasos congénitos retinianos, las alteraciones visuales y estructurales que causan su asociación con otras enfermedades y su diagnóstico diferencial (AU)

We present an uncommon case of a unilateral congenital retinal macrovessel documented with retinography, perimetry, fluorescein angiography and macular optical coherence tomography. In the case presented the macrovessel crossed the horizontal meridian, between macula and optic disk. A literature review has been performed on congenital retinal macrovessels, possible structural and visual alterations they may cause and their association with other pathologies (AU)

Rapamicina oral: una alternativa en niños con anomalías vasculares complicadas / Oral rapamycin: an alternative in children with complicated vascular abnormalities

Objetivos: El uso del inhibidor mTOR sirolimus ha supuesto unavance en el tratamiento de pacientes con anomalías vasculares complicadas. El objetivo de este estudio es presentar nuestra serie de pacientespediátricos con anomalías vasculares tratados con sirolimus oral y haceruna revisión de la literatura al respecto. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de lospacientes con anomalías vasculares complicadas tratados con sirolimusoral en nuestro centro desde el año 2016. La dosis inicial utilizada fuede 0,8 mg/m2 cada 12 horas y el rango terapéutico de 5-15 ng/ml. Todos los pacientes recibieron profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol. Resultados: Se incluyeron seis niños, tres varones y tres mujeres, con una edad media al inicio del tratamiento de 9,5 años. Trespresentaban una malformación linfática en cabeza y cuello, dos unamalformación venosa en miembro inferior y la última una malformación combinada linfática-venosa a nivel toracoabdominal. Todos habíanrecibido múltiples tratamientos previos sin mejoría. Tras el inicio desirolimus, cinco pacientes mejoraron clínicamente (tiempo medio 3,6meses) y cuatro radiológicamente (tiempo medio 6,6 meses). Se registraron efectos adversos leves y transitorios en tres casos. Actualmente,cinco pacientes continúan con el tratamiento. Conclusiones: El sirolimus oral es un tratamiento eficaz y seguroen pacientes con anomalías vasculares complicadas. Nuestros resultadosapoyan su uso en malformaciones linfáticas y venosas en las que hanfracasado otros tratamientos, presentando buenas respuestas sintomáticasy, en menor medida, radiológicas.(AU)

Objective: Sirolimus mTOR inhibitor represents a major advancein the treatment of patients with complicated vascular abnormalities.The objective of this study was to present our series of pediatric patientswith vascular abnormalities treated with oral sirolimus, and to conducta review of the relevant literature. Materials and methods: A retrospective analysis of patients withcomplicated vascular abnormalities treated with oral sirolimus in ourhealthcare facility from 2016 was carried out. Initial dosage was 0.8 mg/m 2 every 12 hours, and therapeutic range was 5-15 ng/ml. All patientsreceived trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. Results: 6 children –3 boys and 3 girls– with a mean age of 9.5years at treatment initiation were included. 3 of them had head and necklymphatic malformation, 2 had lower limb venous malformation, and 1had combined lymphatic-venous malformation at the thoracoabdominal level. They all had received multiple previous treatments withoutimprovement. Following sirolimus initiation, 5 patients had clinicalimprovement (mean time: 3.6 months) and 4 had radiological improvement (mean time: 6.6 months). Mild and transitory adverse effects werenoted in the 3 cases. Today, 5 patients remain under treatment. Conclusions: Oral sirolimus is an effective and safe treatment inpatients with complicated vascular abnormalities. Our results supportsirolimus use in lymphatic and venous malformations in which previoustreatments have failed, with a good symptomatic and, to a lesser extent,radiological response.(AU)

A 46-Year Retrospective Study of Oral Vascular Anomalies in a Brazilian Population

ABSTRACT: A retrospective study was performed to describe the demographic and clinicopathological characteristics of cases of vascular anomalies in a Brazilian population. The data of cases diagnosed as vascular anomalies over a period of 46 years, were retrieved from the archives of the Pathological Anatomy Service of the Department of Dentistry of Federal University of Rio Grande do Norte. Information about sex, age, race, diagnosis, location, and clinical characteristics was extracted. A database was created for analysis in the SPSS system and description of the results. The sample consisted of 597 cases categorized as follows: pyogenic granuloma (n = 454), infantile hemangioma (n = 57), vascular malformation (n = 37), lymphangioma (n = 20), hemangiolymph angioma (n = 10), vascular thrombus (n = 7), hemangio endothelioma (n = 5), angiofibroma (n = 1), hemangioendothelio sarcoma (n = 1), and Kaposi sarcoma (n = 5). Overall, there was a predominance of females (64.2 %), white race (54.2 %), and patients in the 3rd and 4th decades of life. Most cases affected the gingiva/ ridge (44.75 %), had a red/reddish color (60.07 %), sessile implantation (52.4 %), soft consistency (52.7 %) and nodular appearance (53, 9 %), and were non-hemorrhagic (51.3 %) and asymptomatic (76.6 %). The demographic and clinicopathological findings obtained for most of the vascular lesions analyzed are similar to those reported in published studies involving other populations. Knowledge of the particularities of these disorders is important for appropriate diagnosis and treatment decision.

RESUMEN: Se realizó un estudio retrospectivo para describir las características demográficas y clínico-patológicas de casos de anomalías vasculares en una población brasileña. Los datos de los casos diagnosticados como anomalías vasculares durante un período de 46 años, fueron obtenidos de los archivos del Servicio de Anatomía Patológica del Departamento de Odontología de la Universidade Federal de Rio Grande do Norte. Se analizó la información de sexo, edad, raza, diagnóstico, ubicación y características clínicas, y se creó una base de datos para análisis en el sistema SPSS y descripción de los resultados. La muestra consistió de 597 casos categorizados de la siguiente manera: granuloma piógeno (n = 454), hemangioma infantil (n = 57), malformación vascular (n = 37), linfangioma (n = 20), hemangiolinfangioma (n = 10), trombo vascular (n = 7), hemangioendotelioma (n = 5), angiofibroma (n = 1), hemangioendoteliosarcoma (n = 1) y sarcoma de Kaposi (n = 5). En general predominaron las mujeres de raza blanca (64,2 %), (54,2 %), y pacientes en la 3ª y 4ª década de la vida. La mayoría de los casos afectaban la encía / cresta (44,75 %), tenían un color rojo / rojizo (60,07 %), implantación sésil (52,4 %), consistencia blanda (52,7 %) y apariencia nodular (53,9 %), no hemorrágicos (51,3 %) y asintomáticos (76,6 %). Los hallazgos demográficos y clínico-patológicos de la mayoría de las lesiones vasculares analizadas son similares a los reportados en la literatura de otras poblaciones. El conocimiento de las particularidades de estos trastornos es importante para el diagnóstico y la decisión de tratamientos adecuados.

Anomalías Vasculares de la Cavidad Oral: Revisión de la Clasificación y Tratamiento Aplicado a dos Casos Clínicos / Vascular Anomalies of the Oral Cavity: Review of Classification and Treatment Applied to Two Clinical Cases

RESUMEN: Las anomalías vasculares de cabeza y cuello son un grupo de lesiones que afectan vasos sanguíneos y linfáticos donde el tratamiento sigue siendo un desafío. La clasificación actualizada de anomalías vasculares de cabeza y cuello es la clasificación de Mulliken modificada, que las subdivide en a) tumores vasculares y, b) malformaciones vasculares. En este reporte, presentamos dos casos clínicos de pacientes de sexo masculino, con diagnóstico de anomalías vasculares que afectan al labio y paladar duro, diagnosticados como malformación arteriovenosa y malformación venosa, respectivamente. Dichas lesiones remitieron completamente mediante tratamientos conservadores (agentes esclerosantes) y/o quirúrgicos (exéresis quirúrgica completa de la lesión) logrando una remisión completa. Consecutivamente, presentamos una revisión de la literatura enfocado a la clasificación actual, enfoques terapéuticos actuales y futuros.

ABSTRACT: Vascular anomalies of the head and neck are a group of lesions that affect blood and lymph vessels where treatment remains a challenge. The updated classification of head and neck vascular anomalies is the modified Mulliken classification, which subdivides them into a) vascular tumors and b) vascular malformations. In this report, we present two clinical cases of male patients, with diagnosis of vascular anomalies affecting the lip and hard palate, diagnosed as arteriovenous malformation and venous malformation, respectively. These lesions were completely treated with conservative (sclerosing agents) and/or surgical (complete surgical exeresis of the lesion) treatments, achieving a complete remission. Consequently, we present a review of the literature focused on the current classification, current and future therapeutic approaches.

Oral Atenolol for Infantile Hemangioma: Case Series of 46 Infants. / Atenolol oral en el manejo del hemangioma infantil: serie de casos de 46 pacientes.

Propranolol, a non-selective beta-blocker, remains the first line of treatment for problematic infantile hemangioma. However, although rarely, a subset of patients experience undesirable side effects, raising interest in other selective beta-blockers. We present a large case series of 46 infants treated successfully with oral atenolol, a selective beta-1 blocker.

Malformación vascular capilar y venosa en la mano. Reporte de caso de una extraña patología quirúrgica / Vascular capillary and venous malformation in the hand. Case report of a strange surgical pathology

Resumen Introducción: Las anomalías vasculares representan un amplio panorama de distintas lesiones donde los tumores son los más frecuentes. Las malformaciones vasculares suelen presentarse en etapas tardías de la vida secundarias al lento crecimiento y a los síntomas que padecen los pacientes. Debe de darse un manejo multidisciplinario donde el diagnóstico es la piedra angular. Los casos de malformaciones venosas o linfáticas suelen tratarse mediante la resección de la malformación en su totalidad. Presentación del caso clínico: Varón de 35 años de edad quién presenta aumento de volumen y dolor de 3 meses de evolución en la mano derecha. A la exploración física se observa una masa en la región tenar de dicha mano, con bordes bien definidos de aproximadamente 3 × 3 cm, no móvil, adherida a planos profundos, dolorosa a palpación, con hiperestesias en trayecto del nervio mediano. Se realizaron ultrasonido Doppler y resonancia magnética, los cuales sugirieron una lesión vascular. Se realizó exploración quirúrgica y se observó una lesión vascular adherida a las estructuras nerviosa y tendinosa, las cuales se liberaron y se extrajo la tumoración. Se envió la pieza quirúrgica a patología, que reportó hemangioma capilar y venoso. Conclusiones: Las malformaciones vasculares mixtas (venoso y capilar) en la mano son una entidad poco frecuente que requiere de un manejo quirúrgico preciso. Estas lesiones generan síntomas asociados al aumento de volumen, entre los que destacan: dolor, disminución del rango de movimientos. El tratamiento quirúrgico se asocia a una mejoría de los síntomas.

Abstract Introduction: Vascular anomalies in the hand represent a rare disease that needs an accurate diagnosis and prompt surgical treatment. One of the uncommon anomalies is the mixed vascular one. The diagnosis of these malformations is clinical but radiological studies such as magnetic resonance and Doppler ultrasound are mandatory. Once the diagnosis is made, surgery is the next and final step. Recurrence is rare when the entire tumor is resected. Clinical Case Study: A 35-year-old male presented with an increase in volume and pain of three months of evolution in the right hand. On physical examination, a mass in the righthand thenar region was observed, with well-defined edges of approximately 3 x 3 cm, not mobile, adhered to deep planes, painful to palpation, with hyperesthesias in the median nerve pathway. A magnetic resonance and a Doppler ultrasound were applied showing a well-circumscribed tumor. The patient underwent surgery and the whole vascular malformation was removed with no damage of neighbor structures. Pathology reported a venous and capillary hemangioma. Conclusions: Mixed vascular malformations in the hand are uncommon pathologies that require a correct diagnosis and a prompt surgical resolution. The most frequent symptoms associated with these tumors are: tenderness, pain and limitation in the movement of the hand. Surgical treatment is always recommended.

Manejo quirúrgico de pacientes adultos con anomalías vasculares: serie de casos / Surgical management of adult patients with vascular anomalies: series of cases

Introducción: Las anomalías vasculares son un grupo heterogéneo de patologías, que considera tanto tumores como malformaciones vasculares. Son, habitualmente, de diagnostico y manejo durante la infancia, algunas lesiones persisten hasta la edad adulta. El tratamiento habitual considera terapias poco invasivas, siendo la alternativa resecctiva un opcion infrecuente. Objetivos: El objetivo de este estudio es presentar el manejo quirúrgico de pacientes portadores de anomalías vasculares realizado por el equipo de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Material y Métodos: Serie de casos retrospectiva de pacientes con diagnóstico de anomalias vasculares, sometidos a manejo quirúrgico por el equipo de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Se incluyó todos los pacientes con diagnóstico de anomalías vasculares intervenidos entre los años 2010 ­ 2016. Se realizó una revisión del historial clínico de cada paciente elaborando un análisis descriptivo. Resultados: Serie de 9 pacientes, 6 (66,6%) de sexo femenino, con edad promedio de 34,88 ±15,70 años. De los cuales 6 (66,67%) presentaron malformaciones vasculares y 2 (22,22%) tumores vasculares. Se observo compromiso de cabeza en 6 (66,67%) casos y 2 (22,22,%) genital. Se utilizo colgajos locales de avance en 6 (66,67%) y colgajos de transposición en 2 (22,22%) casos. Conclusiones: El manejo quirúrgico es una alternativa terapéutica segura que ofrece resultados buenos a las lesiones complejas. Y por tanto, creemos que es necesario un trabajo multidisciplinario entre pediatras, dermatólogos, radiólogos fisiatras, psicólogos y cirujanos plásticos para poder ofrecer mejores resultados a nuestros pacientes.

Introduction: Vascular anomalies are a heterogeneous group of pathologies, which considers tumors and vascular malformations. Usually diagnosed and treated during childhood, some lesions persist into adulthood. The usual treatment considers non-invasive therapies, being the respective alternative an uncommon option. Objectives: Present the surgical management of adults patients with vascular anomalies performed by the Plastic and Reconstructive Surgery team of the Clinical Hospital of the University of Chile. Material and methods: Retrospective case series of patients with diagnosis of vascular anomalies submitted to surgical management by the Plastic and Reconstructive Surgery team of the Clinical Hospital of the University of Chile. All patients with diagnosis of vascular anomalies operated between the years 2010 - 2016 were included. A review of the clinical history of each patient was carried out and a descriptive analysis was done. Results: Series of 9 patients, 6 (66.6%) female, with a mean age of 34.88 ± 15.70 years. Of these, 6 (66.67%) had vascular malformations and 2 (22.22%) had vascular tumors. Head involvement was observed in 6 (66.67%) cases and 2 (22.22%) genital. Local flaps were used in 6 (66.67%) and transposition flaps in 2 (22.22%) cases. Conclusions: Surgical management is a safe therapeutic alternative that offers beneficial results to complex lesions. Therefore, we believe a multidisciplinary work between pediatricians, dermatologists, radiologists.

Update on the Use of Ultrasound in Vascular Anomalies. / Actualización en ecografía de las anomalías vasculares.

Advances in our understanding of the biology and therapy of vascular anomalies have made this condition a common reason for consulting a dermatologist. In addition, multidisciplinary units have been created to manage patients with complex vascular anomalies. Although most vascular anomalies are diagnosed based on clinical findings, a thorough evaluation often requires additional imaging tests to determine the nature, extension, and prognosis of these lesions. Because it is fast and noninvasive, ultrasound is usually the first imaging test ordered. In the present review, we provide a state-of-the-art synthesis of key concepts in the ultrasound examination of vascular anomalies so that they are more accessible to clinicians and medical imaging specialists involved in the management of these lesions.

Arteriovenous malformations: a diagnostic and therapeutic challenge.

Many dermatologists are largely unfamiliar with arteriovenous malformations (AVMs). This is partly due to the low prevalence of these lesions and to the fact that they are generally managed by other specialists, in particular, interventional radiologists and pediatric, maxillofacial, and plastic surgeons. In this article, we review the recommended nomenclature for AVMs and look at their clinical manifestations and diagnosis, as well as the ideal type and time of treatment. AVMs should be managed from a multidisciplinary approach, and the dermatologist's primary goal should be to make a proper diagnosis and thereby avoid unnecessary treatments.

Anomalías vasculares / Vascular anomalies

Las anomalías vasculares incluyen un amplio número de enfermedades de la red vascular que tiene similitudes en su manifestación clínica, esto ha llevado por años a una confusión en la nomenclatura, diagnóstico y tratamiento. A continuación se presenta una revisión del tema que pretende describir la nomenclatura y clasificación vigente así como revisar la sintomatología, complicaciones y manejo actualizado.

Malformaciones vasculares: manejo mediante técnicas de radiología intervencional y satisfacción de los pacientes / Vascular malformations: interventional radiology management and assesment of patient satisfaction

Background: Vascular anomalies are prevalent in the general population and may produce significant impairment in quality of life. In recent years, minimally invasive interventional radiology techniques have become an efficient alternative for the treatment of these patients. The aim of this study was to present our experience in the management of vascular malformations with such techniques at Clínica Alemana in Santiago, Chile, and assess the satisfaction of patients with this management. Material and Methods: Evaluation of the follow-up of patients with vascular malformations treated in the Interventional Radiology Unit at our center since June - 2006 to June - 2009. Patients were classified according to the hemodynamics of the lesions (high vs low-flow). Complications and patient satisfaction with the treatment were assessed. Results: Eighty-seven patients (253 procedures) were included in the study, 36 men and 51 women, all with complete follow-up during the period of the study. Their average age was 20.6 years. In over 50 percent of the patients the vascular anomaly was located on the face or the lower extremities. Twenty-eight percent (25 patients) had a high-flow malformation (pure or mixed) and 62 (72 percent) had a low-flow lesion (vascular malformation, lymphangioma or mixed). On average, each patient underwent 2.9 procedures (1-10). There were 4 major complications (1.65 percent), one of which was predominantly cosmetic with necrosis in the area of the lesion. The average satisfaction rate was 7.95 (on a rating scale of 1 to 10). Satisfaction was significantly higher in patients with low-flow malformations (8.27) than in those with high-flow lesions (7.16). (p < 0.05) Discussion: Treatment of vascular malformations using interventional radiology techniques is an effective alternative, with good prospects of clinical improvement, patient satisfaction and low complication rates.

Introducción: Las anomalías vasculares son una patología frecuente en la población general, y son causa de deterioro de la calidad de vida de los pacientes que las padecen. En los últimos años, las técnicas mínimamente invasivas de radiología intervencional se han convertido en una alternativa eficaz para el tratamiento de estos pacientes. El objetivo del presente estudio es mostrar nuestra experiencia en el manejo de malformaciones vasculares con estas técnicas en la Clínica Alemana de Santiago y evaluar la satisfacción de los pacientes con este manejo. Material y Métodos: Evaluación del seguimiento de todos los pacientes con malformaciones vasculares tratados en la Unidad de Radiología Intervencional desde el año 2006 hasta junio del año 2009. Los pacientes fueron clasificados en base a la hemodinamia de la malformación vascular (alto flujo vs. bajo flujo). Se evaluaron las complicaciones, y se realizó una encuesta sobre la satisfacción de los pacientes con el tratamiento. Resultados: Ochenta y siete pacientes (253 procedimientos) fueron incluidos en el estudio, 36 hombres y 51 mujeres, todos con seguimiento completo en este periodo. La edad promedio de ellos fue de 20,6 años. En más del 50 por ciento de los pacientes la anomalía vascular se ubicó en la cara o extremidades inferiores. Un 28 por ciento (25 pacientes) presentó malformación de alto flujo (pura o mixta) y 72 por ciento (62 pacientes) de bajo flujo (malformaciones vasculares, linfangiomas o mixtas). En promedio, cada paciente se realizó 2,9 procedimientos (1-10). Del total de procedimientos realizados, hubo 4 complicaciones mayores (1,65 por ciento), una de ellas con secuelas estéticas producto de necrosis de la zona. El promedio de satisfacción fue de un 7,95 en una escala de 1 a 10, siendo significativamente mayor en pacientes con malformaciones de bajo flujo (8,27) que en los de alto flujo (7,16) (p < 0.05)...