Report of a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) with complex evolution and liver transplant / Relato de um caso de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) com evolução complexa e transplante hepático

ABSTRACT The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease, with thrombotic episodes and frequent pancytopenia. We report the case of a 32 year-old female PNH patient with bone marrow aplasia, which followed a complex course, diagnosed with aplastic anemia associated with PNH, evolving in three years with Budd-Chiari syndrome and liver transplantation. Post-transplant complications, hepatic arterial thrombosis, graft rejection, liver retransplantation and treatment of PNH with eculizumab. Clinical stabilization and cessation of symptoms were achieved.

RESUMO Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.

Relato de caso: paciente com aplasia pura de série vermelha (cid. d60.0) curado com o medicamento homeopático phosphorus

Relato de caso de um paciente com idade de 1 ano e 1 mês, atendido na Estratégia da Saúde da Família do São Geraldo, equipe 02, Pouso alegre – MG, diagnosticado com Aplasia Pura de Série Vermelha (APSV) (CID D60.0), em maio de 2014, tratado inicialmente com corticoide sem melhora das manifestações clínicas ou laboratoriais, sendo posteriormente introduzido o medicamento homeopático Phosphorus e o Nosódio de Medula Óssea, com completa recuperação da eritropoiese em 3 semanas. No seguimento houve retirada total do corticoide após 6 meses de realizado o diagnóstico, considerado curado pelo serviço de Hematologia e Oncologia do Hospital das Clínicas Samuel Libânio, Pouso Alegre – MG, Brasil. (AU)

Case report of a patient with 1 year old and 1 month, attended at the Strategy of Family Health at neighborhood São Geraldo, team 02, Pouso Alegre - MG , diagnosed with Pure Red Cell Aplasia ( APSV ) (CID D60.0 ) in May 2014, initially treated with corticosteroids without improves clinical or laboratory manifestations, subsequently entered the homeopathic medicine Phosphorus and Bone Marrow Nosode with complete recovery of erythropoiesis in 3 weeks. Following there was complete withdrawal of corticosteroids after 6 months of diagnosis performed, considered cured by the Hospital das Clinicas Samuel Libânio, Hematology and Oncology Services, Pouso Alegre – MG, Brazil. (AU)

Anemia crônica no pós-transplante renal: parvovirose B19 / Posttransplant chronic anemia: parvovirus B19

A anemia é frequente em pacientes após o transplante renal (TxR) e sua prevalência varia conforme o tempo pós-transplante e os critérios diagnósticos empregados. A infecção pelo Parvovírus B19 (PV B19) é causa subdiagnosticada de anemia nesta população. Para ilustrar a epidemiologia e espectro clínico, apresentamos caso de PV B19 que evoluiu com aplasia pura de série vermelha (APSV), ressaltando as dificuldades do diagnóstico e tratamento. O emprego da detecção do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase e do diagnóstico das alterações da morfologia da medula óssea são particularmente úteis para o diagnóstico no paciente transplantado imunossuprimido que falha na produção da resposta humoral contra o PV B19.

Anemia is frequent in kidney transplant patients, and its prevalence varies according to posttransplant time and the adopted diagnostic criteria. Parvovirus B19 (PV B19) infection is an underdiagnosed cause of anemia in this particular population. To illustrate epidemiologic and clinical data regarding it, we present a case of PV B19 infection complicated by pure red cell aplasia (PRCA), pointing out the pitfalls we encountered in diagnosis and treatment. The use of viral DNA detection by polymerase chain reaction (PCR), and correct interpretation of morphological features of bone marrow histology are particularly important for the diagnosis of this condition in kidney transplant patients, who fail to develop a proper humoral response against PV B19, thus importantly decreasing the sensitivity of serological methods in this setting.