Arritmia maligna en prolapso de la válvula mitral: ¿es suficiente el tratamiento quirúrgico? / Malignant arrhythmia in mitral valve prolapse: is surgical management enough?

Resumen El prolapso de la válvula mitral es una enfermedad ampliamente conocida, la cual es benigna en la mayoría de casos; sin embargo, puede estar en asociación con alteraciones del ritmo cardiaco, específicamente arritmias ventriculares malignas y muerte cardiaca súbita. Pese a que esta asociación y su desenlace están descritos en la literatura médica, su baja incidencia conduce a la falta de evidencia en cuanto a su manejo y estratificación. Se presenta el caso de una mujer joven, cuya manifestación inicial fue síncope, con posterior desarrollo de insuficiencia mitral grave, con hallazgo de extrasístoles ventriculares frecuentes, en quien se realizó tratamiento quirúrgico con plastia mitral y crioablación del músculo papilar anterolateral. La evolución clínica fue satisfactoria, ya que se evidenció mejoría de la sintomatología y control de la carga arrítmica.

Abstract Mitral valve prolapse is a well-known condition that is generally benign, but it can be associated with cardiac arrhythmias, particularly malignant ventricular arrhythmias and sudden cardiac death. This association and its outcome have been described in medical literature, but the low incidence leads to a lack of evidence regarding its management and stratification.The case of a young woman is presented, whose initial manifestation was syncope, with subsequent development of severe mitral insufficiency, followed by severe mitral regurgitation and the discovery of frequent ventricular extrasystoles. She underwent surgical repair with mitral valve plasty and cryoablation of the anterior papillary muscle. The clinical outcome was favorable, as evidenced by an improvement in symptoms and control of arrhythmia burden.

Ressonância Magnética Cardíaca como Ferramenta Diagnóstica Etiológica em Pacientes Recuperados de Morte Súbita Cardíaca ou Arritmias Ventriculares Instáveis / Cardiac Magnetic Resonance as an Etiological Diagnosis Tool in Recovered Sudden Cardiac Death or Unstable Ventricular Arrhythmia Patients

Resumo Fundamento A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem relevância diagnóstica crescente em sobreviventes de morte súbita cardíaca (MSC) ou arritmia ventricular instável (AVI) em países desenvolvidos. Objetivo Procuramos avaliar retrospectivamente o papel adicional da RMC em um país em desenvolvimento com poucos recursos disponíveis e que pode direcionar um uso mais eficaz desses recursos. Métodos Foram incluídos sobreviventes de MSC ou AVI admitidos entre 2009 e 2019 em uma instituição acadêmica terciária após a realização de RMC. Dados demográficos, clínicos e laboratoriais foram coletados dos prontuários. Imagens e laudos de RMC foram analisados e o impacto disso no diagnóstico etiológico final foi afirmado. Realizou-se análise descritiva e definiu-se p<0,05 como significativo. Resultados Sessenta e quatro pacientes, 54,9±15,4 anos, sendo 42 (71,9%) do sexo masculino. A maioria dos eventos (81,3%) foi extra-hospitalar e a taquicardia ventricular foi o ritmo mais comum. Medicamentos cardiovasculares foram utilizados anteriormente por 55 pacientes, sendo os betabloqueadores os medicamentos mais utilizados (37,5%). O eletrocardiograma apresentava áreas elétricas inativas em 21,9% e todos apresentavam fibrose na RMC. A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi de 44±14%, com 60,9% ≤50% e apenas 29,7% ≤35%. Identificou-se realce tardio com gadolínio em 71,9%, com padrão transmural em 43,8%. A miocardiopatia chagásica foi a etiologia mais comum (28,1%), seguida da miocardiopatia isquêmica (17,2%). Entre 26 sem etiologia previamente identificada, foi possível definir com RMC (15 pacientes - 57%). Conclusão De acordo com estudos anteriores em países desenvolvidos, a RMC foi capaz de aumentar o diagnóstico etiológico e identificar o substrato arritmogênico, permitindo melhor atendimento em metade dos pacientes subdiagnosticados.

Abstract Background Cardiac magnetic resonance (CMR) has an increasing diagnostic relevance in survivors of sudden cardiac death (SCD) or unstable ventricular arrhythmia (UVA) in developed countries. Objective To evaluate retrospectively the additional role of CMR in a developing country where few resources are available, and should be used more effectively. Methods The study included SCD or UVA survivors admitted between 2009 and 2019 at a tertiary academic institution referred to CMR. Demographic, clinical, and laboratory data were collected from the medical records. CMR images and reports were reviewed and their impact on the final etiological diagnosis was determined. A descriptive analysis was performed and p<0.05 established as significant. Results Sixty-four patients, 54.9±15.4 years old, and 42 (71.9%) males. Most events (81.3%) were out of the hospital and ventricular tachycardia was the most common rhythm. Cardiovascular medications were previously used by 55 patients, and beta-blockers were the most used medications (37.5%). Electrocardiogram had electrical inactive areas in 21.9% and all of them had fibrosis at CMR. Mean left ventricular ejection fraction (LVEF) was 44±14%, with 60.9% ≤50% and only 29.7% ≤35%. Late gadolinium enhancement was identified in 71.9%, with a transmural pattern in 43.8%. Chagas cardiomyopathy was the most common etiology (28.1%), followed by ischemic cardiomyopathy (17.2%). Among 26 without a previously identified etiology, CMR could define it (15 patients - 57%). Conclusion In accordance with previous studies in developed countries, CMR was capable of increasing etiological diagnosis and identifying the arrhythmogenic substrate, allowing better care in half of the underdiagnosed patients.

Arritmia ventricular maligna asociada a un gossypiboma: reporte de un caso / Malignant ventricular arrhythmia associated to gossypiboma: clinical case report / Arritmia ventricular maligna vinculada a gossypiboma: reporte de um caso clínico

Un gossypiboma, oblitoma o textiloma se define como todo cuerpo extraño olvidado en el interior de un paciente durante una intervención quirúrgica. Representa una complicación posquirúrgica poco frecuente pero de consecuencias potencialmente graves. En general, se manifiesta con cuadros clínicos variables: una masa o pseudotumor, sangrados, fiebre, dolor, varios meses o años después de la cirugía original. También puede ser un hallazgo accidental. Describimos el caso clínico de una paciente con un gossypiboma vinculado a una cirugía cardíaca que se realizó 40 años antes al cuadro clínico actual, que se presenta con arritmia ventricular maligna.

A gossypiboma, oblitoma or textiloma is defined as a surgical object left in the interior of the body after surgery. It represents an uncommon but potentially life threatening post-surgery complication. Clinical manifestations are variable and depend on location, relations and size, from pseudo-tumoral masses, bleeding, fever, pain and other nonspecific presentations. The onset of symptoms is unpredictable, occurring from months or years after surgery. Patients may course asymptomatically and be diagnosed incidentally as an imaging finding. We describe a case of a patient with gossypiboma diagnosed 40 years after undergoing cardiac surgery, who presented with a malignant ventricular arrhythmia.

Um gossypiboma, oblitoma ou textiloma está definido como todo corpo estranho esquecido no interior de um paciente durante um procedimento cirúrgico, representando uma complicação pos cirúrgica pouco frequente, mas com consequências potencialmente graves. Geralmente, se manifesta com quadros clínicos variáveis: uma massa ou pseudotumor, sangramentos, febre, dor, varios meses ou anos após a cirurgia original ou ser um hachado acidental. Descrevemos o caso clínico de uma paciente com um gossypiboma vinculado a uma cirurgia cardíaca realizada 40 anos antes do quadro clínico atual, que se apresenta com arritmia ventricular maligna.

Parada cardíaca súbita por arritmia ventricular en pacientes con infarto agudo de miocardio / Sudden cardiac arrest due to ventricular arrhythmia in patients with acute myocardial infarction

RESUMEN Introducción: La muerte súbita cardíaca no ha disminuido de igual manera que la mortalidad por enfermedad coronaria, por la elevada incidencia de las paradas cardíacas súbitas (PCS). Objetivos: Determinar factores predictivos de PCS por arritmia ventricular en pacientes con infarto agudo de miocardio. Método: Se realizó un estudio analítico en el Servicio de Cardiología de Las Tunas entre 2011 y 2017. La población de estudio estuvo conformada por los 917 pacientes ingresados con infarto agudo de miocardio. Los 90 pacientes con PCS en arritmia ventricular constituyeron el «grupo de casos¼; el resto fue el «grupo control¼. Se utilizó estadística descriptiva y un modelo de regresión logística múltiple, y se calculó el índice de probabilidad (odds ratio [OR]), con un 95% de confiabilidad para determinar los factores predictivos. Resultados: En los pacientes del grupo de casos predominó el sexo masculino (73%), el infarto biventricular (24,7%), la fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) <35% (18,9%) y los fallecidos (41,1%) en relación al grupo control. Al 10,0% se le administró betabloqueadores en la primera asistencia médica. El shock cardiogénico (OR=15,3), la FEVI <35% (OR=8,51), la creatina quinasa > 1200 UI (OR=2,77), la obesidad (OR=3,16), el hábito de fumar (OR=2,28), el supra/infradesnivel del ST en el electrocardiograma >15 mm (OR=2,23) y el infarto anterior (OR=2,39) se asociaron a la PCS en arritmia ventricular. Conclusiones: El shock cardiogénico, la FEVI <35%, la creatina quinasa >1200 UI, la obesidad, el hábito de fumar, el supra/infradesnivel del ST en el electrocardiograma >15 mm y el infarto anterior fueron factores predictivos de PCS en arritmia ventricular.

ABSTRACT Introduction: Sudden cardiac death has not decreased in the same way as mortality due to coronary heart disease, because of the high incidence of sudden cardiac arrest (SCA). Objectives: To determine predictive factors of SCA due to ventricular arrhythmia in patients with acute myocardial infarction. Method: An analytical study was carried out in the Cardiology Department of Las Tunas between 2011 and 2017. The population of study was 917 patients admitted with acute myocardial infarction. All 90 patients with SCA in ventricular arrhythmia represented the "case group"; the rest were the "control group". Descriptive statistics were used, as well as a multiple logistic regression model; the odds ratios (OR) was calculated, with 95% reliability to determine the predictive factors. Results: In the patients of the case group predominated: male sex (73%), biventricular infarction (24.7%), left ventricular ejection fraction (LVEF) <35% (18.9%) and deceased (41.1%); all these results compared to the control group. A 10.0% was given beta-blockers on their first medical assistance. Cardiogenic shock (OR 15.3), LVEF <35% (OR 8.51), creatine kinase >1200 IU (OR 2.77), obesity (OR 3.16), smoking (OR 2.28), ST-segment elevation/depression on the electrocardiogram >15 mm (OR 2.23) and anterior wall infarction (OR 2.39) were associated with SCA due to ventricular arrhythmia. Conclusions: Cardiogenic shock, LVEF <35%, creatine kinase > 1200 IU, obesity, smoking, ST-segment elevation/depression on the electrocardiogram >15 mm and anterior wall infarction were predictive factors of SCA due to ventricular arrhythmia.

Bloqueo atrioventricular completo, taquicardia ventricular y muerte súbita en una paciente gestante a término / Complete atrioventricular block, ventricular tachycardia and sudden death in a pregnant woman at term

Resumen Se presenta un caso clínico de una mujer gestante que presentó bloqueo atrioventricular completo en labor de parto, bradicardia severa, intervalo QT prolongado secundario, torsión de puntas y paro cardiorrespiratorio, del cual fue recuperada. Se discuten los mecanismos potenciales que pueden desencadenar este escenario.

Abstract A clinical case of a pregnant woman who presented with complete atrioventricular block in labor, severe bradycardia, secondary prolonged QT interval, Torsades de pointes and aborted cardiorespiratory arrest is presented. Potential mechanisms that can trigger this scenario are discussed.

Taquicardia ventricular como manifestación de sarcoidosis cardíaca. Reporte de un caso / Ventricular tachycardia as a manifestation of cardiac sarcoidosis. Case report

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que posee una amplia variabilidad de presentaciones clínicas. El compromiso cardíaco de esta patología oscila en el orden del 5%, pudiendo variar desde anormalidades en la conducción hasta la falla cardíaca. Existe poco conocimiento sobre los beneficios de su tratamiento y no hay datos que evalúen la reducción de la mortalidad a largo plazo, por lo que genera este tipo de pacientes un gran desafío para el profesional. A continuación presentamos el caso de un masculino de 37 años con taquicardia ventricular como debut cardiológico de una sarcoidosis.

Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con arritmia ventricular una medición con el ASTA, en dos momentos / Health-related quality of life in patients with ventricular arrhythmia a measurement with the ASTA, at two moments

Objetivo: Establecer una comparación en las mediciones de calidad de vida relacionada con la salud y carga de los síntomas con el ASTA en pacientes con arritmia ventricular, antes y después de implante de cardiodesfibrilador. Método: observacional analítico, con diseño de serie de casos y de abordaje cuantitativo. Participaron 83 pacientes, con diagnóstico de arritmia ventricular de dos instituciones de la ciudad de Bucaramanga, con dos mediciones, antes y después de implante de cardiodesfibrilador. Instrumento: Arrhythmia-Specific questionnaire in Tachycardia and Arrhythmia (ASTA), versión validada al español. Análisis: se utilizó estadística descriptiva y para determinar el cambio en los puntajes de las mediciones iniciales y finales, se utilizó, la prueba pareada de T Student. Resultados: los pacientes con arritmia ventricular que recibieron implante de cardiodesfibrilador, son en su mayoría hombres con una media de edad de 60,97 años, de estratos socioeconómicos bajos, ocupación hogar y labores agrícolas, el puntaje en la escala de calidad de vida inicial fue de 10.97 y de 9.52 para la medición final post-implante, con un valor de p: 0.001, para la comparación entre los dos puntajes, lo que muestra una diferencia estadísticamente significativa. Conclusión: la evaluación de la calidad de vida del paciente con arritmia ventricular medida por un instrumento especifico, muestra una afectación de la calidad de vida, con una leve mejoría en la medición a un mes posterior al implante del cardiodesfibrilador y visualiza la importancia de intervenciones de Enfermería en etapas tempranas del pre-implante en diferentes aspectos.

Objective: To establish a comparison in health-related quality of life measurements and symptoms burden with ASTA in patients with ventricular arrhythmia, before and after implantation of a cardiodefibrillator. Method: observational analytical, with case series design, with a quantitative approach. A total of 83 patients participated, with a diagnosis of ventricular arrhythmia from two institutions in the city of Bucaramanga, with two measurements, before and after implantation of a cardiodefibrillator. Instrument, Arrhythmia-Specific questionnaire in Tachycardia and Arrhythmia (ASTA), version validated in Spanish. Analysis: descriptive statistics were used and, to determine the change in the scores of the initial and final measurements, the paired test of T -Student was used. Results: patients with ventricular arrhythmia, and who received a cardio-defibrillator implant, are mostly men, with a mean age of 60.97 years, from low socioeconomic strata, household occupation and agricultural work, the score in the quality scale of initial life was of 10.97 and of 9.52 for the final measurement after implant, with a value of p: 0.001, for the comparison between the two scores, which shows a statistically significant difference. Conclusion: the evaluation of the quality of life of the patient with ventricular arrhythmia, measured by a specific instrument, shows an affectation of the quality of life, with a slight improvement in the measurement one month after the implantation of the cardiodefibrillator. And the importance of nursing interventions in the early stages of pre-implantation in different aspects is visualized.

Time domain heart rate variability in Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy / Variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo em cães da raça Boxer com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

The aim of the present study was to assess heart rate variability (HRV) in Boxer dogs affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Fourteen Boxer dogs classified as affected and 28 classified as unaffected were included in a prospective case-control study. Dogs underwent 24-hour ambulatory ECG and were classified as affected (>1,000 VPCs/24 hours) or unaffected (<20 VPCs/24 hours) by ARVC based on the number of ventricular arrhythmias. HRV was assessed using 24-h Holter ECG monitoring; the studied parameters were SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD and pNN50. Data were submitted to logarithmic transformation and HRV parameters were compared between groups and correlated according to the disease status, number and severity of ventricular arrhythmias using Student’s t test, linear regression and Spearman’s test. There was no interaction between the HRV parameters and the number and severity of ventricular arrhythmias. SDNNlog (2.35±0.14 vs. 2.46±0.12, P=0.01), SDNNIDXlog (2.18±0.14 vs. 2.24±0.10, P=0.002) and pNN50log (1.47±0.19 vs. 1.64±0.13, P=0.002) were significantly lower in the affected group compared with the unaffected. According to this study, HRV are different in a population of Boxers dogs affected by ARVC compared to a population of unaffected dogs, and these differences are not consequences of low cardiac output caused by ventricular arrhythmias since animals that had higher number and complexity of arrhythmias were not those who had lower values of HRV.

O objetivo do presente estudo foi avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em cães da raça Boxer acometidos pela cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Para isso, foram incluídos, em estudo prospectivo caso-controle, 14 cães classificados como acometidos pela CAVD e 28 classificados como não acometidos. Os cães foram submetidos à eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas e então classificados como acometidos (quando apresentaram mais de 1.000 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) ou não acometidos (quando apresentaram menos de 20 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) pela CAVD, com base no número de arritmias ventriculares. A VFC foi avaliada mediante monitoramento Holter de 24 horas. Os parâmetros estudados foram SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD e pNN50. Os dados foram submetidos à transformação logarítmica e os parâmetros da VFC foram comparados e correlacionados de acordo com a presença ou não da doença, número e severidade das arritmias pelo teste t de Student, regressão linear e teste de Spearman. Não houve interação entre as variáveis da VFC e o número e a severidade das arritmias ventriculares. Porém, as variáveis SDNNlog (2,35±0,14 vs. 2,46±0,12, P=0,01), SDNNIDXlog (2,18±0,14 vs. 2,24±0,10, P=0.002) e pNN50log (1,47±0,19 vs. 1,64±0,13, P=0,002) foram significativamente menores no grupo de animais acometidos pela doença. De acordo com os resultados do presente estudo, a VFC é menor nos Boxers acometidos pela CAVD em relação aos cães não acometidos, e essa diferença não pode ser atribuída ao baixo débito cardíaco, supostamente causado pelas arritmias ventriculares, uma vez que os animais que apresentaram maior número e complexidade das arritmias não foram os que apresentaram os menores valores da VFC.

Time domain heart rate variability in Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy / Variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo em cães da raça Boxer com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

The aim of the present study was to assess heart rate variability (HRV) in Boxer dogs affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Fourteen Boxer dogs classified as affected and 28 classified as unaffected were included in a prospective case-control study. Dogs underwent 24-hour ambulatory ECG and were classified as affected (>1,000 VPCs/24 hours) or unaffected (<20 VPCs/24 hours) by ARVC based on the number of ventricular arrhythmias. HRV was assessed using 24-h Holter ECG monitoring; the studied parameters were SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD and pNN50. Data were submitted to logarithmic transformation and HRV parameters were compared between groups and correlated according to the disease status, number and severity of ventricular arrhythmias using Students t test, linear regression and Spearmans test. There was no interaction between the HRV parameters and the number and severity of ventricular arrhythmias. SDNNlog (2.35±0.14 vs. 2.46±0.12, P=0.01), SDNNIDXlog (2.18±0.14 vs. 2.24±0.10, P=0.002) and pNN50log (1.47±0.19 vs. 1.64±0.13, P=0.002) were significantly lower in the affected group compared with the unaffected. According to this study, HRV are different in a population of Boxers dogs affected by ARVC compared to a population of unaffected dogs, and these differences are not consequences of low cardiac output caused by ventricular arrhythmias since animals that had higher number and complexity of arrhythmias were not those who had lower values of HRV.(AU)

O objetivo do presente estudo foi avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em cães da raça Boxer acometidos pela cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Para isso, foram incluídos, em estudo prospectivo caso-controle, 14 cães classificados como acometidos pela CAVD e 28 classificados como não acometidos. Os cães foram submetidos à eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas e então classificados como acometidos (quando apresentaram mais de 1.000 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) ou não acometidos (quando apresentaram menos de 20 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) pela CAVD, com base no número de arritmias ventriculares. A VFC foi avaliada mediante monitoramento Holter de 24 horas. Os parâmetros estudados foram SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD e pNN50. Os dados foram submetidos à transformação logarítmica e os parâmetros da VFC foram comparados e correlacionados de acordo com a presença ou não da doença, número e severidade das arritmias pelo teste t de Student, regressão linear e teste de Spearman. Não houve interação entre as variáveis da VFC e o número e a severidade das arritmias ventriculares. Porém, as variáveis SDNNlog (2,35±0,14 vs. 2,46±0,12, P=0,01), SDNNIDXlog (2,18±0,14 vs. 2,24±0,10, P=0.002) e pNN50log (1,47±0,19 vs. 1,64±0,13, P=0,002) foram significativamente menores no grupo de animais acometidos pela doença. De acordo com os resultados do presente estudo, a VFC é menor nos Boxers acometidos pela CAVD em relação aos cães não acometidos, e essa diferença não pode ser atribuída ao baixo débito cardíaco, supostamente causado pelas arritmias ventriculares, uma vez que os animais que apresentaram maior número e complexidade das arritmias não foram os que apresentaram os menores valores da VFC.(AU)

Síndrome de Brugada como causa de muerte súbita de origen cardíaco / Brugada syndrome as a cause of sudden cardiac death

ResumenMuerte súbita se define como un evento fatal e inesperado que ocurre en un individuo aparentemente sano. Una de las principales causas son las de origen cardiovascular, entre las cuales se encuentran las anormalidades electrofisiológicas primarias como lo es el síndrome de Brugada. Este se define como una canalopatía que afecta canales de sodio, producto de una variante genética, principalmente de herencia autosómica dominante.Se ha determinado que la mutación del gen SCN5A es la más asociada con el síndrome. El diagnóstico se realiza mediante historia clínica y patrones electrocardiográficos específicos y generalmente se presenta como síncope o como muerte súbita resucitada debida a taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. El desfibrilador automático implantable es la principal herramienta para la prevención de muerte súbita, sin embargo, previo a su uso debe hacerse una adecuada estratificación de los pacientes, tanto para prevenir muerte súbita, como para evitar el uso innecesario del dispositivo.

AbstractSudden death is defined as an unexpected fatal event occurring in an apparently healthy subject. Sudden cardiac death is a leading cause, among which are primary electrical abnormalities such as Brugada Syndrome. Brugada Syndrome is an autosomal dominant channelopathy affecting the sodium channel. SCN5A has emerged as the most common gene associated with Brugada syndrome. The diagnosis is suggested by the clinical history in a patient with specific electrocardiographic pattern. The most typical presentation is syncope or resuscitated sudden death due to polymorphic ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. An implantable cardioverter defibrillator is the main tool for preventing sudden death, and correct risk stratification in these patients is important both to prevent sudden death and to avoid unnecessary implantable cardioverter defibrillator use.

Time domain heart rate variability in Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

ABSTRACT: The aim of the present study was to assess heart rate variability (HRV) in Boxer dogs affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Fourteen Boxer dogs classified as affected and 28 classified as unaffected were included in a prospective case-control study. Dogs underwent 24-hour ambulatory ECG and were classified as affected (>1,000 VPCs/24 hours) or unaffected ( 20 VPCs/24 hours) by ARVC based on the number of ventricular arrhythmias. HRV was assessed using 24-h Holter ECG monitoring; the studied parameters were SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD and pNN50. Data were submitted to logarithmic transformation and HRV parameters were compared between groups and correlated according to the disease status, number and severity of ventricular arrhythmias using Students t test, linear regression and Spearmans test. There was no interaction between the HRV parameters and the number and severity of ventricular arrhythmias. SDNNlog (2.35±0.14 vs. 2.46±0.12, P=0.01), SDNNIDXlog (2.18±0.14 vs. 2.24±0.10, P=0.002) and pNN50log (1.47±0.19 vs. 1.64±0.13, P=0.002) were significantly lower in the affected group compared with the unaffected. According to this study, HRV are different in a population of Boxers dogs affected by ARVC compared to a population of unaffected dogs, and these differences are not consequences of low cardiac output caused by ventricular arrhythmias since animals that had higher number and complexity of arrhythmias were not those who had lower values of HRV.

RESUMO: O objetivo do presente estudo foi avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em cães da raça Boxer acometidos pela cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Para isso, foram incluídos, em estudo prospectivo caso-controle, 14 cães classificados como acometidos pela CAVD e 28 classificados como não acometidos. Os cães foram submetidos à eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas e então classificados como acometidos (quando apresentaram mais de 1.000 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) ou não acometidos (quando apresentaram menos de 20 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) pela CAVD, com base no número de arritmias ventriculares. A VFC foi avaliada mediante monitoramento Holter de 24 horas. Os parâmetros estudados foram SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD e pNN50. Os dados foram submetidos à transformação logarítmica e os parâmetros da VFC foram comparados e correlacionados de acordo com a presença ou não da doença, número e severidade das arritmias pelo teste t de Student, regressão linear e teste de Spearman. Não houve interação entre as variáveis da VFC e o número e a severidade das arritmias ventriculares. Porém, as variáveis SDNNlog (2,35±0,14 vs. 2,46±0,12, P=0,01), SDNNIDXlog (2,18±0,14 vs. 2,24±0,10, P=0.002) e pNN50log (1,47±0,19 vs. 1,64±0,13, P=0,002) foram significativamente menores no grupo de animais acometidos pela doença. De acordo com os resultados do presente estudo, a VFC é menor nos Boxers acometidos pela CAVD em relação aos cães não acometidos, e essa diferença não pode ser atribuída ao baixo débito cardíaco, supostamente causado pelas arritmias ventriculares, uma vez que os animais que apresentaram maior número e complexidade das arritmias não foram os que apresentaram os menores valores da VFC.

Time domain heart rate variability in Boxer dogs with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy / Variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo em cães da raça Boxer com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

ABSTRACT: The aim of the present study was to assess heart rate variability (HRV) in Boxer dogs affected by arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Fourteen Boxer dogs classified as affected and 28 classified as unaffected were included in a prospective case-control study. Dogs underwent 24-hour ambulatory ECG and were classified as affected (>1,000 VPCs/24 hours) or unaffected (<20 VPCs/24 hours) by ARVC based on the number of ventricular arrhythmias. HRV was assessed using 24-h Holter ECG monitoring; the studied parameters were SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD and pNN50. Data were submitted to logarithmic transformation and HRV parameters were compared between groups and correlated according to the disease status, number and severity of ventricular arrhythmias using Student’s t test, linear regression and Spearman’s test. There was no interaction between the HRV parameters and the number and severity of ventricular arrhythmias. SDNNlog (2.35±0.14 vs. 2.46±0.12, P=0.01), SDNNIDXlog (2.18±0.14 vs. 2.24±0.10, P=0.002) and pNN50log (1.47±0.19 vs. 1.64±0.13, P=0.002) were significantly lower in the affected group compared with the unaffected. According to this study, HRV are different in a population of Boxers dogs affected by ARVC compared to a population of unaffected dogs, and these differences are not consequences of low cardiac output caused by ventricular arrhythmias since animals that had higher number and complexity of arrhythmias were not those who had lower values of HRV.

RESUMO: O objetivo do presente estudo foi avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em cães da raça Boxer acometidos pela cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Para isso, foram incluídos, em estudo prospectivo caso-controle, 14 cães classificados como acometidos pela CAVD e 28 classificados como não acometidos. Os cães foram submetidos à eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas e então classificados como acometidos (quando apresentaram mais de 1.000 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) ou não acometidos (quando apresentaram menos de 20 complexos ventriculares prematuros em 24 horas) pela CAVD, com base no número de arritmias ventriculares. A VFC foi avaliada mediante monitoramento Holter de 24 horas. Os parâmetros estudados foram SDNN, SDANN, SDNNIDX, rMSSD e pNN50. Os dados foram submetidos à transformação logarítmica e os parâmetros da VFC foram comparados e correlacionados de acordo com a presença ou não da doença, número e severidade das arritmias pelo teste t de Student, regressão linear e teste de Spearman. Não houve interação entre as variáveis da VFC e o número e a severidade das arritmias ventriculares. Porém, as variáveis SDNNlog (2,35±0,14 vs. 2,46±0,12, P=0,01), SDNNIDXlog (2,18±0,14 vs. 2,24±0,10, P=0.002) e pNN50log (1,47±0,19 vs. 1,64±0,13, P=0,002) foram significativamente menores no grupo de animais acometidos pela doença. De acordo com os resultados do presente estudo, a VFC é menor nos Boxers acometidos pela CAVD em relação aos cães não acometidos, e essa diferença não pode ser atribuída ao baixo débito cardíaco, supostamente causado pelas arritmias ventriculares, uma vez que os animais que apresentaram maior número e complexidade das arritmias não foram os que apresentaram os menores valores da VFC.

Differences of ventricular late potential between acute STEMI and NSTEMI patients / Diferencias del potencial tardío ventricular entre pacientes con infartos agudos STEMI y NSTEMI

OBJECTIVE: To discuss the positive rate of ventricular late potential (VLP) between patients with acute ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) and patients with acute non NSTEMI. METHODS: One hundred and sixty-three cases of acute myocardial infarction (90 patients with STEMI and 73 with NSTEMI), admitted to the first hospital of China Medical University between June 2011 and August 2011, underwent VLP examination. RESULTS: The VLP positive rate of the STEMI group was 54.4%, while that of the NSTEMI group was 38.4%, and the differences have statistical meaning (χ2 = 4.186, p < 0.05). The occurrence rate of ventricular arrhythmia in VLP positive patients was 11.7%, while in VLP negative patients it was 3.5% (χ2 = 4.005, p < 0.05). CONCLUSION: The VLP positive rate of the STEMI group is higher than that of the NSTEMI group.

OBJETIVO: Analizar la tasa positiva del potencial tardío ventricular (PTV) entre pacientes con infarto agudo del miocardio sin elevación del segmento ST (NSTEMI por sus siglas en inglés) y el infarto agudo del miocardio con elevación del segmento ST (STEMI por sus siglas en inglés). MÉTODOS: Ciento sesenta y tres casos de infarto agudo de miocardio (90pacientes con STEMI) y 73 con NSTEMI, ingresados en la Universidad primer hospital de Medicina China entre junio y agosto de 2011, fueron sometidos a examen de PTV. RESULTADOS: La tasa positiva PVT del grupo STEMI fue 54.4%, mientras que la del grupo NSTEMI fue 38.4%, y las diferencias tienen significado estadístico (χ² = 4.186, p < 0.05). La tasa de ocurrencia de arritmia ventricular en pacientes PVTpositivos fue 11.7%, mientras que en los pacientes PVT negativos fue 3.5% (χ² = 4.005, p < 0.05). CONCLUSIÓN: La tasa PTV positiva del grupo STEMI es mayor que la del grupo NSTEMI.

Substrate mapping strategies for successful ablation of ventricular tachycardia: A review / Técnicas de mapeo y ablación del sustrato arrítmico en pacientes con taquicardia ventricular

Catheter ablation of ventricular tachycardia (VT) currently has an important role in the treatment of incessant ventricular tachycardia and reduction of the number of episodes of recurrent ventricular tachycardia. Conventional mapping techniques require ongoing tachycardia and haemodynamic stability during the procedure. However, in many patients with scar-related ventricular tachycardia, non-inducibility of clinical tachycardia, poor induction reproducibility, haemodynamic instability, and multiple ventricular tachycardias with frequent spontaneous changes of morphology, preclude tachycardia mapping. To overcome these limitations, new strategies for mapping and ablation in sinus rhythm (SR) - substrate mapping strategies - have been developed and are currently used by many centres. This review summarizes the progresses recently achieved in the ablative treatment of ventricular tachycardia using a substrate mapping approach in patients with structural heart disease.

La ablación de la taquicardia ventricular está adquiriendo gran importancia en el tratamiento de la taquicardia ventricular incesante así como en la reducción y prevención de episodios en pacientes con taquicardia ventricular monomorfa sostenida. El abordaje convencional requiere la inducción de la taquicardia ventricular y la tolerancia de la misma durante el procedimento. Sin embargo, en muchos pacientes con taquicardia ventricular, en contexto de un infarto previo, no es factible la inducción de la taquicardia clínica, la inducción presenta baja reproducibilidad, la taquicardia se acompaña de inestabilidad hemodinámica o se presentan múltiples morfologías con variaciones espontáneas de una morfología a otra que dificultan el mapeo durante la taquicardia. Para superar a estas limitaciones, se han desarrollado las técnicas de mapeo y ablación de sustrato en ritmo sinusal, que actualmente se llevan a cabo en muchos centros. Esta revisión se centra en los avances realizados en los últimos años en el campo de la ablación de sustrato de la taquicardia ventricular en el paciente con cardiopatía estructural.

High-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxer dogs / Eletrocardiografia de alta resolução no diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em cães da raça Boxer

To evaluate the reliability of high-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers, 20 dogs with no structural cardiac alterations at echocardiographic examination were grouped on the basis of frequency of ventricular arrhythmias, evaluated by 24-hour ambulatory ECG, and undergoing a high-resolution electrocardiography. High frequency QRS duration, duration of terminal QRS complex less than 40µV (LAS40) and root mean square voltage of the terminal 40 milliseconds of the QRS complex (RMS40) were measured. Differences in high-resolution ECG variables were not observed between groups. Therefore, the results of this investigation suggest that high-resolution electrocardiography is not a useful method for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers without detectable myocardial alterations or systolic dysfunction.

Com o objetivo de avaliar a importância da eletrocardiografia de alta resolução no diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito do Boxer, 20 cães sem evidências de doença cardíaca estrutural à avaliação ecodopplercardiográfica foram agrupados de acordo com a frequência de arritmias ventriculares, avaliadas pela eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas, e submetidos ao exame eletrocardiográfico de alta resolução. Duração do complexo QRS filtrado, duração dos sinais de baixa amplitude (menor que 40µV) dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS e raiz quadrada média da voltagem ao quadrado dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS (RMS40) foram as variáveis avaliadas. Não foram observadas diferenças significativas entre os grupos em relação às variáveis estudadas. Sendo assim, os resultados do presente estudo sugerem que a eletrocardiografia de alta resolução não é uma ferramenta útil no auxílio diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito dos cães da raça Boxer que não apresentam alterações miocárdicas evidentes ou disfunção sistólica.

High-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxer dogs

To evaluate the reliability of high-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers, 20 dogs with no structural cardiac alterations at echocardiographic examination were grouped on the basis of frequency of ventricular arrhythmias, evaluated by 24-hour ambulatory ECG, and undergoing a high-resolution electrocardiography. High frequency QRS duration, duration of terminal QRS complex less than 40µV (LAS40) and root mean square voltage of the terminal 40 milliseconds of the QRS complex (RMS40) were measured. Differences in high-resolution ECG variables were not observed between groups. Therefore, the results of this investigation suggest that high-resolution electrocardiography is not a useful method for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers without detectable myocardial alterations or systolic dysfunction.

Com o objetivo de avaliar a importância da eletrocardiografia de alta resolução no diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito do Boxer, 20 cães sem evidências de doença cardíaca estrutural à avaliação ecodopplercardiográfica foram agrupados de acordo com a frequência de arritmias ventriculares, avaliadas pela eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas, e submetidos ao exame eletrocardiográfico de alta resolução. Duração do complexo QRS filtrado, duração dos sinais de baixa amplitude (menor que 40µV) dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS e raiz quadrada média da voltagem ao quadrado dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS (RMS40) foram as variáveis avaliadas. Não foram observadas diferenças significativas entre os grupos em relação às variáveis estudadas. Sendo assim, os resultados do presente estudo sugerem que a eletrocardiografia de alta resolução não é uma ferramenta útil no auxílio diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito dos cães da raça Boxer que não apresentam alterações miocárdicas evidentes ou disfunção sistólica.

High-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxer dogs

To evaluate the reliability of high-resolution electrocardiography in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers, 20 dogs with no structural cardiac alterations at echocardiographic examination were grouped on the basis of frequency of ventricular arrhythmias, evaluated by 24-hour ambulatory ECG, and undergoing a high-resolution electrocardiography. High frequency QRS duration, duration of terminal QRS complex less than 40µV (LAS40) and root mean square voltage of the terminal 40 milliseconds of the QRS complex (RMS40) were measured. Differences in high-resolution ECG variables were not observed between groups. Therefore, the results of this investigation suggest that high-resolution electrocardiography is not a useful method for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in Boxers without detectable myocardial alterations or systolic dysfunction.

Com o objetivo de avaliar a importância da eletrocardiografia de alta resolução no diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito do Boxer, 20 cães sem evidências de doença cardíaca estrutural à avaliação ecodopplercardiográfica foram agrupados de acordo com a frequência de arritmias ventriculares, avaliadas pela eletrocardiografia ambulatorial de 24 horas, e submetidos ao exame eletrocardiográfico de alta resolução. Duração do complexo QRS filtrado, duração dos sinais de baixa amplitude (menor que 40µV) dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS e raiz quadrada média da voltagem ao quadrado dos últimos 40 milissegundos do complexo QRS (RMS40) foram as variáveis avaliadas. Não foram observadas diferenças significativas entre os grupos em relação às variáveis estudadas. Sendo assim, os resultados do presente estudo sugerem que a eletrocardiografia de alta resolução não é uma ferramenta útil no auxílio diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito dos cães da raça Boxer que não apresentam alterações miocárdicas evidentes ou disfunção sistólica.

Avaliação por eletrocardiografia ambulatorial em 7 cães da raça Boxer

Introdução: A eletrocardiografi a ambulatorial (EA), comumente conhecida como Holter, é um método utilizado para registrar de forma contínua a atividade elétrica cardíaca, permitindo a avaliação do ritmo cardíaco do paciente quando realiza suas atividades diárias. Suas principais indicações incluem os cães com síncope ou intolerância ao exercício, avaliação de raças predispostas a arritmias (como Boxer e Doberman), avaliação da severidade da arritmia e monitoração do tratamento antiarrítmico. O objetivo deste trabalho foi relatar os resultados da EA em cães da raça Boxer.Materiais, Métodos e Resultados: Foram avaliados 7 cães da raça Boxer que apresentavam indicação clínica para a realização de Holter. A colocação dos eletrodos foi realizada por técnica padrão com 3 canais e os animais foram monitorados por um período de 24 horas. O exame foi indicado em 6 animais pela detecção de complexos ventriculares prematuros (CVPs) no eletrocardiograma (ECG); o outro animal apresentava síncope e epísodios de fraqueza. A idade média dos animais foi de 7,6 anos e o peso médio foi 31,5 kg; foram 3 machos e 4 fêmeas. Todos os animais apresentaram CVPs na avaliação por EA, no entanto, apenas 3 animais apresentavam mais de 100 CVPs em 24 horas (830; 15303 e 39256), indicando a presença de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Destes 3 animais, a presença de cardiomiopatia

Avaliação por eletrocardiografia ambulatorial em 7 cães da raça Boxer

Introdução: A eletrocardiografi a ambulatorial (EA), comumente conhecida como Holter, é um método utilizado para registrar de forma contínua a atividade elétrica cardíaca, permitindo a avaliação do ritmo cardíaco do paciente quando realiza suas atividades diárias. Suas principais indicações incluem os cães com síncope ou intolerância ao exercício, avaliação de raças predispostas a arritmias (como Boxer e Doberman), avaliação da severidade da arritmia e monitoração do tratamento antiarrítmico. O objetivo deste trabalho foi relatar os resultados da EA em cães da raça Boxer.Materiais, Métodos e Resultados: Foram avaliados 7 cães da raça Boxer que apresentavam indicação clínica para a realização de Holter. A colocação dos eletrodos foi realizada por técnica padrão com 3 canais e os animais foram monitorados por um período de 24 horas. O exame foi indicado em 6 animais pela detecção de complexos ventriculares prematuros (CVPs) no eletrocardiograma (ECG); o outro animal apresentava síncope e epísodios de fraqueza. A idade média dos animais foi de 7,6 anos e o peso médio foi 31,5 kg; foram 3 machos e 4 fêmeas. Todos os animais apresentaram CVPs na avaliação por EA, no entanto, apenas 3 animais apresentavam mais de 100 CVPs em 24 horas (830; 15303 e 39256), indicando a presença de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Destes 3 animais, a presença de cardiomiopatia

Arritmia como única forma de presentación de la miocarditis / Arrhythmia as the only presentation form of myocarditis / Arritmia como a única forma de apresentação de miocardite

Introducción. Las arritmias ventriculares se presentan, en algunos pacientes, como único signo clínico de miocarditis, siendo ésta no incluida como probabilidad etiológica. La dificultad de la caracterización clínica de esta forma de presentación en esta patología no permite iniciar el tratamiento oportuno. Objetivo. Analizar la evolución clínica y el tratamiento de pacientes con arritmias, como única manifestación clínica de miocarditis. Materiales y método. Estudio descriptivo, observacional, transversal, retrospectivo de diecinueve pacientes con diagnóstico de miocarditis, asistidos en nuestra institución, entre los años 2000 y 2009. Se seleccionaron siete pacientes (35%), que presentaron arritmias ventriculares como única forma de manifestación clínica. La edad media de estos pacientes fue de 18 ± 7 años, cinco hombres y dos mujeres. Todos tuvieron biopsia endomiocárdica positiva para miocarditis. Se examinaron las historias clínicas a fin de observar el tipo de arritmia, la función ventricular, la respuesta al tratamiento recibido y la evolución clínica a corto y largo plazo. Para el análisis estadístico, se empleó el programa estadístico InfoStat/Profesional versión 2009p. Resultados. Todos los pacientes presentaron extrasístoles ventriculares frecuentes, 3 (43%) taquicardia ventricular no sostenida y 4 (57%) taquicardia ventricular sostenida, de éstos, 1 paciente padeció además fibrilación ventricular. La función ventricular fue normal en todos los pacientes (fracción de eyección: 62 ± 8,08%). Seis pacientes (86%) fueron tratados con inmunosupresores (corticoides y azatioprina), de los cuales 5 (72%) evolucionaron con extrasístoles ventriculares aisladas. Sólo un paciente continuó con taquicardia ventricular sostenida, que requirió implante de cardiodesfibrilador y ablación por radiofrecuencia. No hubo óbitos, en un seguimiento de 6 ± 3 años. Conclusiones. De los pacientes tratados con inmunosupresores se logró reducir la inflamación y controlar las arritmias. Se evidenció una buena evolución de los pacientes a corto y largo plazo.

Background. Ventricular arrhythmias occur in some patients as the only clinical sign of myocarditis; still it is not included as an etiological probability. The complexity of its clinical characterization does not allow an appropriate treatment. Aim.To analyze clinical evolution and treatment in those patients with arrhythmia as the only clinical manifestation of myocarditis. Materials and method. Descriptive, observational, transversal, retrospective study, enrolling nineteen patients diagnosed with myocarditis, attended in our institution within the period 2000-2009. Seven patients (35%) who presented ventricular arrhythmia as the only clinical manifestation were selected. Their mean age was 18 ± 7 years old, five men and two women. All of them underwent endomyocardial biopsy, resulting positive for myocarditis. Clinical histories were analyzed in order to examine arrhythmia type, ventricular function, response to received treatment, and clinical long and short-term evolution. Statistical analysis was performed with statistical program InfoStat/Profesional version 2009p. Results. All patients presented frequent ventricular extrasystoles; 3 (43%) non sustained ventricular tachycardia; 4 (57%) sustained ventricular tachycardia, and 1 of these patients had ventricular fibrillation. Ventricular function was normal in all patients (ejection fraction 62 ± 8,08%). Six patients (86%) received immunosupressors (corticoids y azatioprin), of which 5 (72%) evolved with isolated ventricular extrasystoles. Only one patient continued with sustained ventricular tachycardia, requiring defibrillator implantation and radiofrequency ablation. There were no deaths in a follow up of 6 ± 3 years. Conclusions. Immunosuppressive therapy allowed reducing inflammation and controlling arrhythmias. Patients showed a good short and long term evolution.

Introdução. As arritmias ventriculares ocorrem em alguns pacientes, como o único sinal clínico de miocardite, ainda não incluída como de probabilidade de diagnóstico. A dificuldade da caracterização clínica da doença não permite o tratamento adequado para controlá-lo. Objetivo. Analisar a evolução clínica e tratamento de pacientes com arritmias, como a única manifestação clínica da miocardite. Materiais e métodos. Estúdio descritivo, observacional, transversal, retrospectivo, com dezenove pacientes com diagnóstico de miocardite, atendidos em nossa instituição entre os anos 2000 e 2009. Foram selecionados sete pacientes (35%) com arritmia ventricular como única forma de manifestação clínica. A idade média desses pacientes foi de 18± 7 anos, cinco homens e duas mulheres. Todos foram submetidos à biópsia endomiocárdica, resultando positivo para miocardite. As histórias clínicas foram analisadas a fim de avaliar o tipo de arritmia, função ventricular, a resposta ao tratamento recebido e evolução clínica a longo e curto prazo. A análise estatística foi realizada com o programa estatístico InfoStat/Profesional versão 2009p. Resultados. Todos os pacientes apresentaram extra-sístoles ventriculares freqüentes, 3 (43%) taquicardia ventricular não sustentada; 4 (57%) taquicardia ventricular sustentada, e um destes pacientes também sofreu fibrilação ventricular. A função ventricular era normal em todos os pacientes (fração de ejeção de 62 ± 8,08%). Seis pacientes (86%) receberam imunossupressores (corticóides e azatioprina), dos quais 5 (72%) evoluíram com extra-sístoles ventriculares isoladas. Apenas um paciente continuou com taquicardia ventricular sustentada, necessitando de implante de desfibrilador e ablação por radiofreqüência. Não houve mortes em um seguimento de 6 ± 3 anos. Conclusões. A terapia imunossupressora permitiu reduzir a inflamação e controlar arritmias. Os pacientes apresentaram boa evolução a curto e longo prazo.