Signet ring cell carcinoma of the prostate. Report of 5 cases and literature review. / Carcinoma de próstata en celulas en anillo de sello. Serie de 5 casos y revisión de la literatura.

OBJECTIVE: Signet ring cell carcinoma (SRCC) of the prostate is very a rare tumor. It is comprised of cells that are similar to signet ring cell tumors of the gastrointestinal tract. Diagnosis requires histopathology and also elimination of the adenocarcinomas of other organs. To our knowledge 157 cases have been reported in the literature. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively searched in tumor registries from Hospital Aleman de Buenos Aires to identify all prostate cancer since 1990. We analyzed the following variables: age at diagnosis, median prostate-specific antigen (PSA) level, stage, global survival, among others. A review of the literature was done and compared with this series of cases. RESULTS: We identified 5 cases. In our series we found: Mean age 77.8 years (SD 3.2), Median PSA level 18 ng/ml (Range 10.6-331 ng/ml), 3/5 (60%) localized disease and 2/5 (40%) with distant disease at diagnosis. Median survival of 23 months. Comparing with other series we found patients of older age and lower median survival. CONCLUSION: Primary Signet ring cell carcinoma of the prostate is a rare and aggressive histological variant of adenocarcinomas of the prostate. Treatment is the same as classical adenocarcinoma with an emphasis on aggressive multimodal treatment.

OBJETIVO: El carcinoma de células en anillo de sello (CPAS) de la próstata es un tumor muy raro y agresivo. Está compuesto por células que son similares a los tumores de células del anillo de sello del tracto gastrointestinal. El diagnóstico requiere histopatología y también la eliminación de los adenocarcinomas de otros órganos. Hasta donde sabemos se han publicado 157 casos en la literatura.MATERIAL Y MÉTODOS: Realizamos una búsqueda retrospectiva en los registros de tumores del Hospital Alemán de Buenos Aires para identificar todos los tumores de próstata desde 1990. Analizamos las siguientes variables: edad de presentación, mediana de antígeno prostático específico (PSA), estadio oncológico al diagnóstico y supervivencia global entre otras. También se revisó los tratamientos instaurados y se comparó esta serie de casos con la literatura existente. RESULTADOS: Identificamos 5 casos con CPAS. En nuestra serie encontramos: edad promedio de 77,8 años (DE 3,2), mediana de PSA 18 ng/ml (rango 10,6-331 ng/ml), 3/5 (60%) enfermedad localizada y 2/5 (40%) con enfermedad a distancia en el momento del diagnóstico. Mediana de supervivencia de 23 meses. Comparando con otras series encontramos pacientes de mayor edad y menor mediana de supervivencia. CONCLUSIONES: El carcinoma primario de células en anillos de la próstata es una variante histológica rara y agresiva de los adenocarcinomas de próstata. El tratamiento del adenocarcinoma primario de células en anillos de sellos de la próstata es el mismo que el adenocarcinoma clásico con énfasis en el tratamiento multimodal agresivo.

An elderly man with gastric cancer, Saint's triad and Heyde's syndrome / Un anciano con cáncer gástrico, tríada de Saint y síndrome de Heyde

This case study describes a 71-year-old man with signet-ring cell gastric adenocarcinoma and malignant sigmoidal polyp; and typical features of Saint's triad and Heyde syndrome. He had digestive bleeding, two types of hernia, diverticulosis, arterial hypertension, malignant polyp, and antecedent of smoking, lung tuberculosis, and surgical correction of aortic valve stenosis. There is a hypothetical inverse relationship between herniosis and development of malignancy; however, the patient herein described presented gastric and sigmoidal cancers. Gastrointestinal malignancies are sometimes associated with paraneoplastic entities, isolated or manifested as syndromes, but neither Saint's triad or Heyde syndrome have been included. This patient persisted clinically stable during the preoperative period, but suddenly died; Trousseau's syndrome would be the most probable mechanism of sudden death in this setting. Case reports can stimulate further studies to get additional knowledge about unusual entities.

Este estudio de caso describe un hombre de 71 años de edad, con adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello y un pólipo maligno sigmoideo; y características típicas de la tríada de Saint y del síndrome de Heyde. Tuvo una hemorragia digestiva, dos tipos de hernias, divertículos, hipertensión arterial, y pólipo maligno; con antecedente de tabaquismo, tuberculosis pulmonar, y corrección quirúrgica de estenosis de la válvula aórtica. Hay una hipotética relación inversa entre hernioses y el desarrollo de malignidades; sin embargo, el paciente que se describe en el presente documento presentó cánceres gástrico y sigmoideo. Neoplasias gastrointestinales se asocian a veces con entidades para neoplásicas aisladas o manifiestan síndromes, pero ni la tríada de Saint ni el síndrome de Heyde se ha incluido. Este paciente persistió clínicamente estable durante el período preoperatorio, pero de repente murió; síndrome de Trousseau sería el mecanismo más probable de muerte súbita en esta situación. Los informes de casos pueden estimular más estudios para obtener un conocimiento adicional sobre esas entidades inusuales.

Cáncer gástrico hereditario difuso / Hereditary diffuse gastric cancer

El cáncer gástrico hereditario difuso (CGHD) es un síndrome autosómico dominante asociado a la mutación del gen CDH1, que afecta al menos al 30% de los miembros de las familias CDH1+, con una penetrancia de alrededor del 80% hacia los 80 años, y cuya estirpe celular suele estar determinada por la presencia de focos múltiples de células en anillo de sello. El tratamiento indicado es la realización de una gastrectomía total de forma profiláctica con reconstrucción en Y de Roux, de no ser admitida la realización de la misma el seguimiento endoscópico es necesario y ante el mínimo indicio de malignidad la gastrectomía es más que imperativa.

Hereditary diffuse gastric cancer is an autosomal dominant syndrome associated to CDH1 gene mutation that affects at least 30% of CDH1+ families, with a penetrance of 80% at 80 years, and multifocal signed ring cell in most of the cases. The suggested treatment is a prophylactic total gastrectomy with Roux-en-Y esophagojejunostomy, but if this is rejected, it is necessary endoscopic surveillance and if there is a minimum malignancy sing must be imperative a gastrectomy.

Metastatic tumour of spermatic cords, epididymis and seminiferous duct from gastric carcinoma / Tumor metastásico de los cordones espermáticos, el epidídimo y el conducto seminífero a partir de un carcinoma gástrico

Metastatic tumour of spermatic cords, epididymis and seminiferous duct from gastric carcinoma has been recently reported but rarely seen. A case of metastatic tumour from gastric carcinoma in a 50-year old man is herein reported. The initial diagnosis was thickening of both spermatic cords. Needle biopsy of the spermatic cord, testicle and epididymis was performed. Pathological findings showed a gastric signet ring cell carcinoma. Thus, double radical orchiectomy was performed and metastatic signet ring cell carcinoma of the spermatic cord and testis was diagnosed through histological examination and immunohistochemistry. Physicians should be aware that gastric carcinoma is one of the possibilities for metastasis to the seminal duct.

El tumor metastásico de los cordones espermáticos, el epidídimo y el conducto seminífero a partir de un carcinoma gástrico ha sido reportado recientemente, pero pocas veces visto. En este trabajo se reporta el caso de un tumor metastásico a partir de un carcinoma gástrico en un hombre de 50 año de edad. El diagnóstico inicial fue el engrosamiento de los dos cordones espermáticos. Se realizó una biopsia con aguja del cordón espermático, testículos y epidídimo. Los resultados patológicos mostraron un carcinoma de células en anillo de sello. Por consiguiente, se realizó una orquiectomía radical doble, y el carcinoma metastásico en anillo de sello del cordón espermático y el testículo, fue diagnosticado mediante examen histológico e inmunohistoquímico. Los médicos deben tener presente que el carcinoma gástrico es una de las posibilidades de metástasis en los conductos seminales.

Carcinoma de células en anillo de sello gástrico: descripción clínico-morfológica y valor pronóstico / Prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach

Background: Signet ring cell carcinoma of the stomach corresponds to 3 to 39 percent of all gastric malignant tumors, and its prognostic significance is not well known. Aim: To compare the prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach with other types of gastric cancer. Material and Methods: Review of 451 patients operated for gastric carcinoma. Signet ring cell carcinomas were compared with the rest of tumors. Results: One hundred twenty tumors (27 percent) were signet ring cell carcinoma, they were more commonly located in the lower third of the stomach, were less differentiated, bigger and had more lymph nodes involved. Patients with this variety of tumor were younger, more often women and their survival was lower, even when separating incipient and advanced tumors. Conclusions: Signet ring cell carcinoma of the stomach had a worst prognosis that other type of gastric tumors.

Introducción: La incidencia de carcinoma gástrico (CG) de células en anillo de sello (CAS) varía de 3 por ciento a 39 por ciento. Trabajos de supervivencia en pacientes con tumores gástricos reportan resultados contradictorios en cuanto a la importancia pronostica del tipo histológico CAS respecto a los otros tipos histológicos. El objetivo del estudio es describir y evaluar la importancia pronostica del tipo histológico CAS comparado con los carcinomas no anillo de sello (CNAS). Material y Método: Estudio de cohorte retrospectiva. Se estudiaron variables clínicas y morfológicas de 451 pacientes operados por CG en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco entre Enero/1986-Diciembre/2001 agrupándose para el análisis según el diagnóstico histopatológico en CAS y CNAS. Se realizó un análisis exploratorio de los datos y posteriormente se aplicó estadística descriptiva con cálculo de medidas de tendencia central y extrema; y estadísticas analíticas, aplicando Chi cuadrado de Pearson y test exacto de Fisher para variables categóricas, T-Student para variables continuas, Kaplan-Meier y Log-rank test para análisis de supervivencia. Resultados: Un 27 por ciento (120) correspondió a CAS observándose diferencias estadísticamente significativas entre los grupos CAS y CNAS para las siguientes variables: género, edad, localización y tamaño tumoral, grado de diferenciación histológico y compromiso ganglionar linfático. El análisis de supervivencia demostró un peor pronóstico para el grupo de CAS (p = 0,02). En el análisis por separado de tumores incipientes y avanzados respecto del tipo histológico, no observamos diferencias significativas para lesiones incipientes (p = 0,07) mientras que para lesiones avanzadas el CAS se asocia a un pronóstico desfavorable (p < 0,0001). Conclusiones: Observamos en nuestra serie un peor pronóstico asociado al tipo histológico CAS respecto a los otros tipos histológicos (CNAS), información crucial que, aportada al clínico, deberá ser...