El síndrome de Eaton Lambert: una presentación clínica inusual que suele preceder al diagnóstico oncológico / Eaton lambert syndrome: a rare clinical presentation that usually precedes oncological diagnosis

El síndrome de Eaton Lambert es un trastorno de tipo autoinmune que afecta a la unión neuromuscular. Cursa con debilidad muscular proximal y simétrica y en el 60% de los casos se asocia a una neoplasia subyacente. Dado que esta debilidad es de inicio insidioso, los pacientes suelen consultar inicialmente a su especialista de Medicina Familiar y Comunitaria. Reconocer esta entidad es fundamental para el diagnóstico precoz de la enfermedad oncológica ya que habitualmente precede en meses a los síntomas locales derivados de la enfermedad tumoral. El médico o médica de Atención Primaria tiene un papel fundamental en el adelanto diagnóstico y debe realizar una derivación precoz al medio hospitalario para completar el estudio. Presentamos un caso clínico de síndrome de Eaton Lambert paraneoplásico en el contexto de un carcinoma de pulmón de células pequeñas que trata de ilustrar esta cronología y abordar el proceso diagnóstico y terapéutico.(AU)

Eaton Lambert syndrome is an autoimmune disorder that involves the neuromuscular junction. Clinical course includes proximal muscular weakness and symmetry. In 60% of cases this is associated with underlying neoplasia. Given that this weakness is of insidious onset, patients usually initially consult their family doctor. Recognizing this condition is essential for early diagnosis of oncological disease as it usually occurs a few months prior to local symptoms arising from tumour disease. The family doctor plays a crucial role in early diagnosis and should refer early to hospital to complete the study. We report a case study of paraneoplastic Eaton Lambert syndrome in the context of a small cell lung carcinoma that tries to depict this chronology, in addition to tackling the diagnostic and therapeutic process.(AU)

Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton / Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Introducción: El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas. Una puntuación Dutch-English LEMS Tumor Association Prediction (DELTA-P) mayor de 3 denota un riesgo elevado de dicha asociación. El diagnóstico precoz fundado en los hallazgos clínicos, estudios neurofisiológicos y dosificación de títulos de anticuerpos en el suero permite iniciar tempranamente el tratamiento sintomático y la búsqueda oncológica. Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas. Pacientes y métodos: Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. Resultados: Cuatro pacientes presentaron diagnóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina. Conclusiones: Los hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas...(AU)

Introduction: Early diagnosis based on clinical findings, neurophysiological studies and serum antibody titres allows early initiation of symptomatic treatment and oncological screening. Reports of patients with LEMS in Latin America are scarce. Aim: This article aims to describe the characteristics of patients with LEMS from a private centre in Buenos Aires, Argentina, and to compare them with those of other series that have been published. Patients and methods: The medical records of 13 patients with LEMS with clinical findings, compatible electromyogram and/or positive antibodies were reviewed. Follow-up was performed until associated neoplasia was ruled out or confirmed according to the recommended algorithms. Results: Four patients were diagnosed with T-LEMS, two of them with small-cell lung carcinoma. Of the nine patients with NT-LEMS, five had a DELTA-P score of 3 and 4. Nine patients presented with the classic clinical triad from the onset of the disease. All patients had electromyogram findings compatible with presynaptic neuromuscular plaque defect. Of the total, 70% improved symptomatically with pyridostigmine. Conclusions: The clinical findings, together with compatible neurophysiological studies, are sufficient for the diagnosis of LEMS. The relationship between the DELTA-P score and the risk of small-cell lung carcinoma could not be replicated. Symptomatic treatment with pyridostigmine represents an effective therapeutic alternative.(AU)