Plasminogenemia asociada a conjuntivitis leñosa / Plasminogen Deficiency and Ligneous Conjunctivitis

El artículo presenta el caso clínico de un joven de 18 años de edad sin antecedente familiares de enfermedad crónica o hereditaria, nacido a término, sin complicaciones, quien desde los dos días de vida presentó una lesión tipo masa en la conjuntiva tarsal. Inicialmente, recibió tratamiento farmacológico tópico y seguimiento por oftalmología, por conjuntivitis bilateral persistente, masas tarsales recidivantes y cataratas en ambos ojos, por lo que requirió siete intervenciones con pobre respuesta al manejo farmacológico y quirúrgico. A los seis meses de vida se le diagnosticó hidrocefalia, que requirió manejo con derivación del ventrículo peritoneal. Dada la persistencia de la sintomatología y la refractariedad al tratamiento, se ampliaron los estudios y en una junta médica se sugirió el diagnóstico de conjuntivitis leñosa asociada a alteración del plasminógeno. Este diagnóstico fue confirmado por laboratorio clínico, que mostró sus bajas concentraciones de plasminógeno en muestras tomadas con intervalos de dos meses en tres ocasiones: 16,9%, 11,1%, 18,6% (valores de referencia: 70-150%). Se le indicó heparina de bajo peso molecular antes de procedimientos quirúrgicos mayores y triamcinolona tópica según síntomas oculares.

We present a case of an 18-year-old patient without a family history of ocular disease, born full term without complications, within his first 2 days a mass in the tarsal conjunctiva appeared. Initially he received topical treatment and follow-up by the ophthalmology department with a diagnosis of persistent bilateral conjunctivitis, relapsing tarsal masses and cataracts in both eyes requiring a total of 7 surgical interventions with a poor response. At the age of 6 months he was diagnosed with hydrocephalus and required a ventricular-peritoneal shunt. Giren the persistence of the symptoms, further studies were made and a medical board made the diagnosis of ligneous conjunctivitis associated to low levels of plasminogen. The diagnosis was confirmed by decreased levels of plasminogen in serum measured three times with 2 months intervals: 16.9%, 11.1%, 18.6% (reference valúes 70'150%). Low molecular weight heparin was ordered before surgical procedures, and topical triamcinolone applied according to ocular symptoms.

Aspectos epidemiológicos y opciones de tratamiento para las complicaciones oftalmológicas de las enfermedades mucosinequiantes / Epidemiology and treatment options for ophthalmic complications of mucosinequiant diseases

Introducción: Las enfermedades mucosinequiantes son aquellas que afectan piel y mucosas con lesiones vesículo-ampollar, generalmente son bilaterales y se caracterizan por distorsionar la anatomía de la conjuntiva, párpados, vías lagrimales y universalmente conducen a queratoconjuntivitis seca. Objetivo: Actualizar aspectos epidemiológicos y opciones de tratamiento para las complicaciones oftalmológicas de las enfermedades mucosinequiantes. Material y Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica sobre aspectos conceptuales, clasificación, etiopatogenia, epidemiología, cuadro clínico, complicaciones y tratamiento oftalmológico de las enfermedades mucosinequiantes en la literatura impresa y en soporte digital disponible. Utilizamos para la búsqueda electrónica bases de datos como PubMed, BioMed Central y SCIELO, abarcando varios años hasta el presente. Abordamos enfermedades como Tracoma, Penfigoide cicatrizal, Síndrome de Stevens-Johnson y Conjuntivitis leñosa, por ser de las enfermedades mucosinequiantes las que mayor compromiso conjuntival presentan.Resultados: Las enfermedades mucosinequiantes producen cicatrización conjuntival y graves complicaciones oftalmológicas que pueden comprometer la visión hasta llegar a la ceguera. Conclusiones: Las enfermedades mucosinequiantes son causa frecuente de morbilidad ocular por el severo daño que ocasionan a la superficie ocular. El uso de injerto de membrana amniótica, mucosa bucal y trasplante de células madre del limbo córneo conjuntival son opciones utilizadas con buenos resultados en el tratamiento de las complicaciones oftalmológicas de estas enfermedades(AU)

Introduction: mucosinequiant diseases are those that affect skin and mucosa with blister-vesicular wounds, they are usually bilateral and are characterized by distorting the conjunctival anatomy, eyelids, lachrymal way and that universally lead to a dry keratoconjunctivitis. Objective: to update epidemiological issues and treatment options for ophthalmic complications of mucosinequiant diseases. Material and Methods: a literature review on conceptual issues, classification, etiopathology, epidemiology, clinical manifestation, complications and treatment of mucosinequiant ophthalmological diseases available in hard copies and digital support was made. To search, we used electronic databases such as PubMed, Central BioMed and SCIELO, extending over several years to the present. We deal with diseases such as trachoma, cicatricial pemphigoid, Stevens-Johnson syndrome and woody conjunctivitis, because mucosinequiant diseases are those which present greater conjunctival compromise. Results: mucosinequiant cause conjunctival cicatrization and serious ophthalmologic complications that could compromise vision up to blindness. Conclusions: mucosinequiant diseases are a frequent cause of ocular morbidity causing severe damage to the ocular surface. The use of amniotic membrane graft, oral mucosa and corneal conjunctival limbus stem cell transplant are used options with good results in the treatment of ophthalmic complications of these diseases(AU)