Parkes Weber syndrome / Sindrome de parkes weber

RESUMEN El Síndrome de Parkes Weber se caracteriza por sobrecrecimiento de una extremidad asociado a malformación capilar, venosa, linfática y arteriovenosa. Se presenta el caso de una paciente de 23 años de edad que acudió al Servicio de Dermatología por presentar una úlcera de novodesarrollada sobre malformación capilar congénita.Nos fue posible arribar al diagnóstico utilizando diversos estudios de imágenes, mientras que la medida terapéutica, con el carácter de profilaxis terciaria, consistió en embolizaciones múltiples.

SUMMARY Parkes Weber Syndrome is characterized by overgrowth of a limb with capillary, venous, lymphatic, and arteriovenous malformation. We present the case of a 23-year-old patient who came to the dermatology service for an ulcer on congenital capillary malformation.We were able to arrive at the diagnosis using various imaging studies, while the therapeutic measure, with the character of tertiary prophylaxis, consisted of multiple embolizations.

Evolución cardiológica postnatal y factores asociados a la agenesia de ductus venoso de diagnóstico prenatal / Postnatal cardiac outcomes associated with the prenatal diagnosis of absence of ductus venosus

Resumen Introducción: la agenesia del ductus venoso es una anomalía infrecuente con pronóstico variable. Puede ir de hallazgo aislado a producir muerte fetal. Así mismo, puede asociarse a otras anomalías y síndromes genéticos. Material y métodos: estudio descriptivo de 12 niños con diagnóstico prenatal de agenesia del ductus venoso. Se evaluó lugar de drenaje de vena umbilical, variables perinatales, obstétricas, otras anomalías asociadas y evolución. Resultados: el 75% (9/12) presentaba drenaje extrahepático de vena umbilical; de ellos, el 44,4% (4/9) presentó insuficiencia cardiaca fetal. Al nacimiento, un 50% (6/12) asociaba anomalías cardiacas estructurales y un 41,6% (5/12) precisaron tratamiento médico. El 25% (3/12) asociaba síndromes genéticos. 25% (3/12) de niños fallecieron (100% con cardiopatía), y un tercio de los supervivientes (3/9) presentó anomalías estructurales cardiacas. El 50% (6/12) de madres tenían antecedente de aborto o muerte fetal intraútero previa, 25% (3/12) de embarazos fueron producto de reproducción asistida y 25% (3/12) de gestaciones múltiples. Conclusiones: se halló una incidencia elevada de defectos estructurales cardiacos en niños con agenesia del ductus venoso. Son más usuales si el drenaje es extrahepático y en ellos hay mayor frecuencia de anomalías genéticas y mortalidad. Un porcentaje importante de pacientes precisan tratamiento perinatal; la evolución es satisfactoria en los supervivientes.

Abstract Introduction: The absence of ductus venosus is an uncommon condition with a variable prognosis, which can vary from an isolated finding to causing foetal death. Furthermore, it can also be associated with other genetic anomalies and syndromes. Material and method: A descriptive study was conducted on 12 children with a prenatal diagnosis of absence of ductus venosus. An evaluation was made of the umbilical vein drainage site, perinatal and obstetric variables, other associated anomalies, and the outcomes. Results: Extra-hepatic drainage of the umbilical vein was observed in 75% (9/12) of cases, of which 44.4% (4/9) had foetal heart failure. At birth, 50% (6/12) were associated with cardiac structure anomalies, and 41.6% (5/12) required medical treatment. Genetic syndromes were detected in 25% (3/12) of cases. There were 25% (3/12) deaths (100% with heart disease), and one-third (3/9) of the survivors had cardiac structure anomalies. A history of abortion or previous intrauterine death was recorded in 50% (6/12) of the mothers, and in 25% (3/12) the pregnancies were the result of assisted reproduction, and 25% (3/12) multiple gestations. Conclusions: An elevated incidence of cardiac structure defects is found in children with absence of ductus venosus. They are more common if the drainage is extrahepatic, and within those, there is a higher frequency of genetic anomalies and death. A significant percentage of patients require perinatal treatment: The outcome is satisfactory in the survivors.

La vivencia como unidad de análisis de la conciencia: sentidos y significados en trayectorias de profesionalización de psicólogos y profesores en comunidades de práctica / The emotional experience as unit of analysis of consciousness: senses and meanings through psychologists and teachers trajectories of becoming professionals in communities of practice

El trabajo explora la potencialidad de los escritos de Vygotsky sobre el concepto de pereshivanie ­ vivencia -, entrelazando emoción-cognición y sujeto-situación-historia-contexto, como lo hace el autor en Pensamiento y Lenguaje (1934). Profundiza la significatividad de las unidades de análisis sistémicas, genéticas y dialécticas para abordar el desarrollo, la conciencia y la educación. Retomamos la propuesta de Valsiner de pensar la síntesis dialéctica mediante estas preguntas: ¿Es la emoción, en su tensión entre contrarios, obstáculo para la cognición, como en el "cortocircuito"? ¿O la emoción, en su aporte a la articulación de significado y sentido, experiencia y concepto, puede representar lo nuevo, lo emergente? Entre ambas posibilidades, ¿de qué depende la posición que puede ocupar el afecto en la conciencia? Abrimos un diálogo entre conceptos y problematizaciones, reflexiones y análisis, primeras conjeturas sobre trayectorias formativas de profesionalización en comunidades de práctica, con psicólogos y profesores de psicología en escenarios educativos.

The work explores the potential of Vygotsky writings about the concept of pereshivanie ­ traduced emotional experience -, weaving emotion and cognition and subject-situation-history-context, like the author makes it in Thinking and Speech (1934). It deepens the meaning of the systemic, genetic and dialectic units of analysis to board development, conscience and education. We retake Valsiner proposal of thinking in the dialectic synthesis through these questions: Is emotion, in its tension between contraries, an obstacle for cognition, like in the idea of short circuit? Or emotion, in its role of linking meaning and sense, experience and concept, can represent the new, the emergent? Between both of them, on what depends the position that emotion reach into the conscience? We open a dialogue between concepts and questions, reflections and analysis, early guesses about formative trajectories of psychologists and psychology teachers becoming professionals through communities of practice into educational stages.

Falla cardíaca de alto débito por fístulas arteriovenosas sistémicas en paciente con síndrome de Osler-Weber-Rendu / High output cardiac failure by systemic arteriovenous fistulas in a patient with Osler-Weber-Rendu syndrome

Paciente de 65 años, con historia de epistaxis a repetición, sin otros antecedentes patológicos de importancia, quien presentó síntomas de un año de evolución consistentes en disnea de esfuerzo progresiva hasta el reposo, acompañado de ortopnea y edemas que iniciaron en miembros inferiores y progresaron hasta la anasarca. Al examen clínico llamó la atención ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos. La piel presentó telangiectasias en extremidades y mucosas. Se realizaron estudios que reportaron falla cardiaca con severa dilatación de las cavidades derechas, con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se demostraron fístulas arteriovenosas en hígado y pulmón. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Se propuso cierre de fístulas por vía percutánea y se planteó posible trasplante hepático como tratamiento; sin embargo, el paciente tuvo una evolución tórpida, presentó fibrilación auricular y embolismo al sistema nervioso central y falleció por enfermedad cerebrovascular.

We report the case of a 65 year old patient with history of recurrent epistaxis without other significant medical history, who presented symptoms of progressive dyspnea, from exertional dyspnea to dyspnea at rest, orthopnea and edema that began in lower limbs and progressed to anasarca. Clinical examination showed jugular ingurgitation, hepatomegaly, ascites and peripheral edema. Skin telangiectasiae were found in extremities and mucosae. Studies performed reported heart failure with severe dilatation of the right cavities with left ventricular systolic function preserved. Arteriovenous fistulas were demonstrated in liver and lung. A diagnosis of Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT)was established. Percutaneous closure of fistulas was proposed and a possible liver transplantation was considered as a treatment, but the patient had a torpid evolution, presented atrial fibrillation and embolism to the central nervous system and died from cerebrovascular disease.

Evaluación inicial de las cardiopatías congénitas con cortocircuito en el embarazo / Initial evaluation of congenital heart with short-circuit in pregnancy

Existe en la actualidad un gran número de mujeres con cardiopatía congénita, las cuales alcanzan la edad reproductiva gracias a las correcciones quirúrgicas que se realizan en edades pediátricas. Las mujeres que llegan al embarazo luego de haber recibido tratamiento quirúrgico correctivo o paliativo generalmente tienen un buen resultado perinatal y con pocos riesgos maternos. En otras pacientes, el diagnóstico primario de cardiopatías congénitas se realiza en una consulta de rutina durante el embarazo y la gran mayoría de éstas requieren un manejo especializado; de igual forma existe un tercer grupo con diagnóstico previo, pero que nunca ha recibido tratamiento quirúrgico. La gran mayoría de estas pacientes requieren de un manejo especializado durante el embarazo, el trabajo de parto y el puerperio por un equipo médico interdisciplinario que debe incluir cardiólogos, internistas e intensivistas que comprendan los cambios fisiológicos asociados al embarazo, obstetras con conocimiento de la fisiopatología de la malformación cardiaca y anestesiólogos con un enfoque de la paciente obstétrica en el marco de su enfermedad cardiovascular. El objetivo de esta revisión es mostrar las características clínicas y hemodinámicas de pacientes embarazadas con las cardiopatías congénitas con cortocircuito intracardiaco; se mencionan los mecanismos de diagnóstico y los parámetros a evaluar para determinar el pronóstico durante el embarazo.

There is now a large number of women with congenital heart disease, which reach reproductive age due to surgical corrections done during childhood. Women who become pregnant after receiving corrective or palliative surgery generally have a good perinatal outcome and few maternal risks. In other patients the primary diagnosis of congenital heart disease is performed, in a routinely query during pregnancy, there is a third group with previous diagnosis but who have never undergone surgery, and the vast majority of these require specialized handling during pregnancy, labor and the postpartum period by a multidisciplinary medical team, which should include cardiologists, internists, and intensivists who understand the physiological changes associated with pregnancy, and obstetricians with knowledge of the pathophysiology of cardiac malformations. Finally a group anesthesiologists with training on the obstetric patients in the context of cardiovascular disease.The aim of this review is to show the clinical and hemodynamic characteristics of pregnant patients with congenital heart disease with intracardiac short-circuit,the diagnostic mechanisms and parameters to be evaluated to determine the prognosis for pregnancy.

Anomalía del retorno venoso sistémico. Drenaje anómalo de la vena cava superior derecha a la aurícula izquierda: revisión de la literatura y reporte de caso / Anomalous systemic venous return. Anomalous drainage of the right superior vena cava into the left atrium: review of literature and case report

La anomalía total del retorno venoso sistémico tiene gran variedad de presentaciones; sin embargo, la patología de más baja frecuencia es el drenaje de vena cava superior derecha a la aurícula izquierda, hecho de peso para que en el mundo se reporten pocos casos. En la Fundación Clínica Abood Shaio se trató el caso de una paciente de seis años de edad con drenaje venoso total de cava superior derecha a la aurícula izquierda, mediante la técnica de movilización de cava superior y anastomosis cavo-atrial, y se obtuvieron buenos resultados. El caso es mención corresponde al número 21 en la literatura mundial.

Total anomalous systemic venous return has a variety of presentations, being the drainage of right superior vena cava into the left atrium a low frequency condition. There are few reported cases in the world. In Shaio Clinic Foundation we have handled a case of total venous drainage of the right superior vena cava into the left atrium in a 6-year old girl, using the superior vena cava mobilization technique and cavo-atrial anastomosis, with good results. This case is reported as case number 21 in the world.

O corpo na toxicomania: uma primazia da sensação? / The body in drug addiction: a sensation primacy? / El cuerpo en la adicción a las drogas: una primacía de las sensaciones? / Le corps dans la toxicomanie: un primat de la sensation?

O presente artigo trata de um recorte da pesquisa de mestrado em Psicologia Clínica, desenvolvida no programa de Pós-Graduação da Universidade Católica de Pernambuco, intitulada O Corpo na Toxicomania: uma Primazia da Sensação? O estudo realizado teve por objetivo investigar as questões presentes na experiência corporal do toxicômano articulando-a com conceitos caros à psicanálise como o de pulsão e pré-prazer. Como problema de pesquisa foram levantados os seguintes questionamentos: É possível dizer que o funcionamento psíquico do toxicômano seria regido por uma primazia das sensações em detrimento da atividade do pensamento? Seria correto afirmar que na toxicomania o sujeito faz um retorno a uma fase primeira da obtenção de satisfação, o que Freud denominou fase autoerótica? O que justifica a importância desta articulação teórico-clínica no campo da toxicomania é a urgência por métodos de tratamento e intervenção que assegurem um bom cuidado e manejo apropriado para aqueles que procuram meios de se livrarem do abuso de sustâncias. Faz-se necessário repensar o posicionamento e o manejo clínico da psicanálise diante das novas formas de subjetivação que se apresentam na atualidade, em especial as relacionadas à toxicomania. Metodologicamente falando, trata-se de uma pesquisa psicanalítica uma vez que parte de questões emergentes da clínica. Contamos com a participação de 24 internos de duas instituições responsáveis pelo tratamento de toxicômanos. A entrevista adotada foi semiestruturada, a fim de permitir a fala livre dos participantes a respeito de suas experiências e de sua relação com a droga. Os dados receberam minuciosa apreciação tendo como método a análise de discurso, uma vez que a pesquisa se propunha a uma análise qualitativa. A apreciação dos discursos possibilitou que afirmássemos haver uma relação direta entre a estrutura psíquica do toxicômano e a busca por experiências prazerosas mais ligadas ao pré-prazer.(AU)

The present article is a part of a Master's Degree research in Clinical Psychology developed at the Catholic University of Pernambuco named The Body in Drug Addiction: A Sensation Primacy? The study aimed to investigate the issues present in the bodily experience of a drug addict, linking it to psychoanalysis' important concepts as instinct and pre-pleasure. The following questions were raised in relation to the main research problem: Is it possible to say that the psychic functioning of a drug addict would be governed by a sensations' primacy in detriment of thoughts' activity? Would it be correct to say that in substance abuse the subject makes a return to the first phase of obtaining satisfaction, what Freud termed autoerotic phase? What justifies the importance of this theoretical and clinical articulation in the field of drug addiction is the urgent need for treatment and intervention methods that ensure good care and appropriate management suitable for those who seek ways to get rid of drug addiction. It is necessary to rethink the positioning and clinical management of psychoanalysis on today's new forms of subjectivity, especially those related to drug abuse. Methodologically, this is a psychoanalytic research once it starts from emerging clinical issues. 24 participants from two institutions responsible for the treatment of addicts were interviewed. The interviews were semi-structured to allow the free speech of the participants about their experiences and their relationship with the drug. The data had been analyzed by the discourse analysis method, since the proposed research is of a qualitative nature. The discourse analyses enabled us to sustain a direct relationship between the psychic structure of the drug addict and the search for pleasurable experiences most related to pre-pleasure.(AU)

El presente artículo es parte de una investigación de Master en Psicología Clínica, desarrollada en el programa de postgrado de la Universidad Católica de Pernambuco, bajo el título "El cuerpo en la toxicomanía: una primacía de la sensación?" El estudio tuvo como objetivo investigar los problemas presentes en la experiencia corporal del toxicómano y relacionarla a conceptos estimados del psicoanálisis como el de pulsión y pre-placer. Como problema de investigación se planteó las siguientes preguntas: ¿Podemos decir que el funcionamiento psíquico del toxicómano se regiría por una primacía de los sensaciones sobre la actividad del pensamiento? ¿Es correcto afirmar que en la toxicomanía el sujeto retorna a una etapa primera de obtención de la satisfacción, lo que Freud llamó de fase autoerótica? Lo que justifica la importancia de esa articulación teórica-clínica en el campo de la toxicomanía es la necesidad urgente de métodos de tratamiento e intervención que aseguren un buen cuidado y manejo de aquellos que buscan deshacerse del abuso de sustancias. Es necesario repensar el posicionamiento y el manejo clínico del psicoanálisis frente a las nuevas formas de subjetividad que están presentes hoy en día, especialmente las relacionadas con el abuso de drogas. Metodológicamente hablando, se trata de una investigación psicoanalítica, una vez que parte de cuestiones emergentes de la clínica. Contamos con la participación de 24 internos de dos instituciones responsables por el tratamiento de toxicómanos. La entrevista utilizada fue semi-estructurada con el fin de permitir la libre expresión de los participantes sobre sus experiencias y su relación con la droga. Los datos recibieran un examen minucioso tomando como método el análisis del discurso, ya que la investigación se proponía a hacer un análisis cualitativo. La evaluación de los discursos permitió que afirmásemos haber una relación directa entre la estructura psíquica del toxicómano y la búsqueda de experiencias placenteras mas relacionadas con el pre-placer.(AU)

La psychanalyse a occupé durant un certain temps une position périférique en ce qui concerne les recherches sur la toxicomanie, et cela, en fonction des impasses que ces patients présentent pour soutenir le traitement au sein du setting analytique. La recherche ici réalisée a eu pour objectif l'étude de questions qui sont présentes dans l'expérience du toxicomane ainsi que le fait de repenser le positionnement ainsi que la spécificité clinique de la psychanalyse devant les nouvelles formes de subjectivation qui se présentent dans l'actualité, et spécialement avec la toxicomanie. Il s'agit d'une recherche psychanalytique, à partir de questions qui émergèrent da pratique clinique. Les données recueillies le furent auprès de 24 sujets, tous internés dans deux institutions spécialisées dans le traitement de toxicomanes. Le interview adopté fut semi-dirigé afin de permettre la libre parole des sujets à propos de leurs expériences et de leur relation avec la drogue. Les données reçurent une appréciation minutieuse, à partir de l'utilisation de la méthode d'analyse de discours, du fait que la proposition de la recherche s'intégrait dans le cadre d'une analyse qualitative. A partir du discours des interviewés, il fut possible de faire une articulation entre l'hypothèse initiale, c'est-à-dire, la primauté de la sensation dans l'expérience du toxicomane, et les concepts chers à la psychanalyse, comme celui de pulsion ou de plaisir préliminaire, dans la théorie freudienne.(AU)

O corpo na toxicomania: uma primazia da sensação? / The body in drug addiction: a sensation primacy? / El cuerpo en la adicción a las drogas: una primacía de las sensaciones? / Le corps dans la toxicomanie: un primat de la sensation?

O presente artigo trata de um recorte da pesquisa de mestrado em Psicologia Clínica, desenvolvida no programa de Pós-Graduação da Universidade Católica de Pernambuco, intitulada O Corpo na Toxicomania: uma Primazia da Sensação? O estudo realizado teve por objetivo investigar as questões presentes na experiência corporal do toxicômano articulando-a com conceitos caros à psicanálise como o de pulsão e pré-prazer. Como problema de pesquisa foram levantados os seguintes questionamentos: É possível dizer que o funcionamento psíquico do toxicômano seria regido por uma primazia das sensações em detrimento da atividade do pensamento? Seria correto afirmar que na toxicomania o sujeito faz um retorno a uma fase primeira da obtenção de satisfação, o que Freud denominou fase autoerótica? O que justifica a importância desta articulação teórico-clínica no campo da toxicomania é a urgência por métodos de tratamento e intervenção que assegurem um bom cuidado e manejo apropriado para aqueles que procuram meios de se livrarem do abuso de sustâncias. Faz-se necessário repensar o posicionamento e o manejo clínico da psicanálise diante das novas formas de subjetivação que se apresentam na atualidade, em especial as relacionadas à toxicomania. Metodologicamente falando, trata-se de uma pesquisa psicanalítica uma vez que parte de questões emergentes da clínica. Contamos com a participação de 24 internos de duas instituições responsáveis pelo tratamento de toxicômanos...

The present article is a part of a Master's Degree research in Clinical Psychology developed at the Catholic University of Pernambuco named The Body in Drug Addiction: A Sensation Primacy? The study aimed to investigate the issues present in the bodily experience of a drug addict, linking it to psychoanalysis' important concepts as instinct and pre-pleasure. The following questions were raised in relation to the main research problem: Is it possible to say that the psychic functioning of a drug addict would be governed by a sensations' primacy in detriment of thoughts' activity? Would it be correct to say that in substance abuse the subject makes a return to the first phase of obtaining satisfaction, what Freud termed autoerotic phase? What justifies the importance of this theoretical and clinical articulation in the field of drug addiction is the urgent need for treatment and intervention methods that ensure good care and appropriate management suitable for those who seek ways to get rid of drug addiction. It is necessary to rethink the positioning and clinical management of psychoanalysis on today's new forms of subjectivity, especially those related to drug abuse. Methodologically, this is a psychoanalytic research once it starts from emerging clinical issues. 24 participants from two institutions responsible for the treatment of addicts were interviewed...

El presente artículo es parte de una investigación de Master en Psicología Clínica, desarrollada en el programa de postgrado de la Universidad Católica de Pernambuco, bajo el título "El cuerpo en la toxicomanía: una primacía de la sensación?" El estudio tuvo como objetivo investigar los problemas presentes en la experiencia corporal del toxicómano y relacionarla a conceptos estimados del psicoanálisis como el de pulsión y pre-placer. Como problema de investigación se planteó las siguientes preguntas: ¿Podemos decir que el funcionamiento psíquico del toxicómano se regiría por una primacía de los sensaciones sobre la actividad del pensamiento? ¿Es correcto afirmar que en la toxicomanía el sujeto retorna a una etapa primera de obtención de la satisfacción, lo que Freud llamó de fase autoerótica? Lo que justifica la importancia de esa articulación teórica-clínica en el campo de la toxicomanía es la necesidad urgente de métodos de tratamiento e intervención que aseguren un buen cuidado y manejo de aquellos que buscan deshacerse del abuso de sustancias. Es necesario repensar el posicionamiento y el manejo clínico del psicoanálisis frente a las nuevas formas de subjetividad que están presentes hoy en día, especialmente las relacionadas con el abuso de drogas. Metodológicamente hablando, se trata de una investigación psicoanalítica, una vez que parte de cuestiones emergentes de la clínica. Contamos con la participación de 24 internos de dos instituciones responsables por el tratamiento de toxicómanos...

La psychanalyse a occupé durant un certain temps une position périférique en ce qui concerne les recherches sur la toxicomanie, et cela, en fonction des impasses que ces patients présentent pour soutenir le traitement au sein du setting analytique. La recherche ici réalisée a eu pour objectif l'étude de questions qui sont présentes dans l'expérience du toxicomane ainsi que le fait de repenser le positionnement ainsi que la spécificité clinique de la psychanalyse devant les nouvelles formes de subjectivation qui se présentent dans l'actualité, et spécialement avec la toxicomanie. Il s'agit d'une recherche psychanalytique, à partir de questions qui émergèrent da pratique clinique. Les données recueillies le furent auprès de 24 sujets, tous internés dans deux institutions spécialisées dans le traitement de toxicomanes...