Acalasia o hipertrofia del músculo Cricofaríngeo: opciones de tratamiento

La disfagia alta es un síntoma frecuente de consulta al otorrinolaringólogo o gastroenteròlogo. Los diagnósticos diferenciales son trastornos de la deglución por daño neurològico, anillos esofágicos superiores, globus faríngeo, neoplasia, disfagia lusoria y trastornos motores inespecífico y otras más raras aún. Hay escasa literatura actualizada en pacientes adultos. El diagnóstico se basa en el estudio radiológico baritado, endoscopia y complementariamente con manometría. Las opciones de tratamiento son motivo de discusión, dada la poca evidencia disponible. En este artículo se presentan los resultados observados en una cohorte de 10 pacientes con diagnóstico confirmado de acalasia del cricofaríngeo sometidos a dilatación endoscópica (7 pacientes) o miotomía quirúrgica por cervicotomía (3 pacientes). Se evaluó evolución de la disfagia, complicaciones post procedimiento y resultados a largo plazo. No hubo complicaciones mayores, la disfagia mejoro en ambos grupos, en el grupo de dilatación se complementó el tratamiento con dilataciones periódicas en 2 pacientes. No hubo diferencias significativas en los 2 grupos estudiados. Conclusión: ambas opciones terapéuticas presentan buenos resultados en el tratamiento de estos pacientes.

Dysphagia at cervical level is a frequent symptom causing visit to otolaryngologist or gastroenterologist. The differential diagnoses are swallowing disorders due to neurological damage, upper esophageal rings, pharyngeal globus, neoplasia, non-specific motor disorders and other even rarer ones. There is little updated literature in adult patients. The diagnosis is based on the barium radiological study, endoscopy and complementary manometry. Treatment options are a matter of discussion, given the little evidence available. This paper presents the results observed in a cohort of 10 patients with a confirmed diagnosis of cricopharyngeal achalasia who underwent endoscopic dilation (7 patients) or surgical myotomy by cervicotomy (3 patients). The evolution of dysphagia, post-procedure complications and long-term results were evaluated. There were no major complications, dysphagia improved in both groups, in the dilation group the treatment was supplemented with periodic dilations in 2 patients. There were no significant differences in the 2 groups studied. Conclusion: both therapeutic options present good results in the treatment of these patients.

Reflexões da pandemia de COVID-19: a tomada de decisão médica na abordagem terapêutica pós-aborto em dois hospitais públicos do Distrito Federal / Reflections of the COVID-19 pandemic: medical decision-making in the post-abortion therapeutic approach in two public hospitals in the Federal District, Brazil / Reflexiones de la pandemia de COVID-19: toma de decisiones médicas en el abordaje terapéutico postaborto en dos hospitales públicos del Distrito Federal, Brasil

Objetivo: identificar possíveis alterações da tomada de decisão médica para esvaziamento uterino pós-aborto de primeiro trimestre no cenário da COVID-19em dois hospitais públicos do Distrito Federal. Metodologia: abordagem qualitativa, que usou dois procedimentos metodológicos­documental e entrevistas­,cuja coleta de dados ocorreu entre maio e junho de 2022. No hospital A, coletou-se, em 25 registros consecutivos do livro do centro cirúrgico, a técnica de esvaziamento uterino pós-aborto prevalecente em 2020. No hospital B, coletou-se o mesmo dado em 48 prontuários clínicos, 23 de 2019 e 25 de 2020. As entrevistas semiestruturadas foram realizadas com onze profissionais de saúde: três médicos, quatro enfermeiros e quatro técnicos de enfermagem, lotados na obstetrícia/centro cirúrgico de cada hospital. Resultados: ambos os hospitais, no recorte temporal do estudo de 2019 a 2020, dispuseram de insumos para a eleição por quaisquer das técnicas de esvaziamento uterino. No hospital A, em 2020, a tomada de decisão médica foi 100% pela aspiração manual intrauterina. Em2019, no hospital B, a eleição foi 100% pela dilatação e curetagem; em 2020, período da COVID-19, apesar da dilatação e curetagem manter-se prioritária em 78% dos casos, notabilizou redução em relação a 2019. Evidenciou-se, ainda, no hospital B um maior quantitativo de atendimentos e internações de mulheres em processo de pós-aborto, se comparado como período anterior à COVID-19. Conclusão: o fator determinante para a tomada de decisão médica em ambos os hospitais é a aptidão técnica do médico para a abordagem eleita.

Objective: to discern potential shifts in medical decision-making regarding the selection of uterine evacuation techniques post-abortion in the first trimester within the context of the COVID-19 scenario at two public hospitals in the Federal District. Methods: employing a qualitative approach, the study utilized two methodological procedures - documents and interviews. Data collection occurred between May and June of 2022. At Hospital A, prevalent post-abortion uterine evacuation techniques in 2020 were obtained from 25 consecutive records sourced from the surgical center book. At Hospital B, similar data was collected from 48 clinical records, encompassing 23 from 2019 and 25 from 2020. Semi-structured interviews were conducted with eleven health professionals, including three doctors, four nurses, and four nursing technicians, working in the obstetrics/surgical center of each hospital. Results: during the study period (2019 and 2020), both hospitals maintained supplies for adopting various uterine evacuation techniques. In Hospital A in 2020, medical decision-making predominantly favored manual intrauterine aspiration. Conversely, in 2019 at Hospital B, dilation and curettage were the preferred technique in 100% of cases, and despite remaining a priority in 78% of cases in 2020 during the COVID-19 period, there was a noticeable reduction compared to 2019. Hospital B also witnessed a heightened number of consultations and hospitalizations of women in the post-abortion process during the COVID-19 period compared to the pre-pandemic period. Conclusion: the pivotal factor influencing medical decision-making in both hospitals is the technical proficiency required for executing the chosen uterine evacuation technique.

Objetivo: identificar posibles cambios en la toma de decisiones médicas al elegir la técnica de evacuación endouterina después de un aborto en el primer trimestre en el escenario COVID-19en dos hospitales públicos del Distrito Federal. Metodología:enfoque cualitativo, que utilizó dos procedimientos metodológicos, documentos y entrevistas, cuya recolección de datos se realizó entre mayo y juniode 2022. En el hospital A se recogió la técnica de evacuación endouterina postaborto prevalente en el año 2020 en 25 registros consecutivos del libro del centro quirúrgico, en el hospital B se recogieron los mismos datos en 48 historias clínicas, 23 del 2019 y, 25 del año 2020. Se realizaron entrevistas semiestructuradas a once profesionales de la salud: tres médicos, cuatro enfermeras y cuatro técnicos de enfermería, trabajando en el centro obstetricia/quirúrgico de cada hospital. Resultados:ambos hospitales en el período de estudio, 2019 y 2020, contaron con insumos disponibles para elegir cualquiera de las técnicas de evacuación endouterina. En el hospital A, en 2020, la toma de decisiones médicas se basó en la aspiración intrauterina manual. En 2019, en el hospital B, la elección fue del 100% para dilatación y legrado; En 2020, durante el período COVID-19, a pesar de que la dilatación y el legrado siguieron siendo una prioridad en el 78% de los casos, hubo una reducción notable en relación a 2019. En el hospital B, también hubo un mayor número de consultas y hospitalizaciones de mujeres en proceso postaborto, en comparación con el período anterior al COVID-19. Conclusión: el factor determinante para la toma de decisiones médicas en ambos hospitales es la capacidad técnica para realizar la técnica elegida.

Dilatación idiopática de la aurícula derecha. Reporte de caso y revisión de la literatura / Idiopathic dilatation of the right atrium. Case report and literature review

Resumen La dilatación idiopática de la aurícula derecha (DIAD) es una malformación poco frecuente caracterizada por un crecimiento desproporcionado de la aurícula derecha en ausencia de una causa estructural o funcional que la justifique. Presentamos el caso de una paciente con DIAD con diagnóstico desde la etapa prenatal.

Abstract Idiopathic dilatation of the right atrium is a rare malformation characterized by disproportionate growth of the right atrium in the absence of a cause that justifies it. We present the case of a patient with idiopathic dilatation of the right atrium diagnosed since fetal life.

Idiopathic dilatation of the right atrium. Case report and literature review.

Idiopathic dilatation of the right atrium is a rare malformation characterized by disproportionate growth of the right atrium in the absence of a cause that justifies it. We present the case of a patient with idiopathic dilatation of the right atrium diagnosed since fetal life.

La dilatación idiopática de la aurícula derecha (DIAD) es una malformación poco frecuente caracterizada por un crecimiento desproporcionado de la aurícula derecha en ausencia de una causa estructural o funcional que la justifique. Presentamos el caso de una paciente con DIAD con diagnóstico desde la etapa prenatal.

Estenosis de estómago postraumática

La estenosis de estómago postraumática es una entidad rara, principalmente en pediatría. Presentamos un caso donde se desarrolla estenosis de estómago secundaria a trauma abdominal cerrado por atropello. En estudios radiológicos se evidencia estómago con aspecto tubular, aperistáltico; comprobado por vía endoscópica. La dilatación gástrica con balón neumático se elige como opción terapéutica. (provisto por Infomedic International)

Post-traumatic stomach stenosis is a rare entity, mainly in pediatrics. We present a case in which a stomach stenosis develops secondary to blunt abdominal trauma by hit-and-run. Radiological studies showed a stomach with a tubular, aperistaltic appearance, verified endoscopically. Gastric dilatation with pneumatic balloon is chosen as a therapeutic option. (provided by Infomedic International)

Major adverse events related to endoscopic or laparoscopic procedures in achalasia. A systematic review and meta-analysis.

INTRODUCTION AND AIMS: Surgical or endoscopic treatments play an essential role in the management of achalasia. The probability of adverse events in the performance of said treatments is a relevant aspect, when establishing the risk-benefit balance. The present study aimed to establish the association between serious adverse events and the performance of those procedures, in adult patients with achalasia. MATERIALS AND METHODS: A systemic search of randomized and nonrandomized clinical trials, retrospective cohorts, and cases series on adult patients with achalasia that underwent laparoscopic Heller myotomy (LHM), peroral endoscopic myotomy (POEM), or endoscopic balloon dilation, that reported serious adverse events, was carried out on the Medline, CENTRAL, and EBSCO databases. Serious adverse events were defined as: death at 30 days, Clavien-Dindo grade III or higher classification, esophageal or gastric perforation, pneumothorax, mucosal tear, leakage, emphysema, pneumonia, and chest pain. The methodology included the PRISMA guidelines for reporting systematic reviews. RESULTS: Thirty-five studies were found that reported information on 1,276 patients that underwent POEM, 5,492 that underwent LHM, and 10,346 that underwent endoscopic balloon dilation. The proportions of adverse events for the three techniques were 3.6, 4.9, and 3.1%, respectively. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: The 3 therapeutic interventions evaluated had similar proportions of adverse events. There were few reports of death at 30 days as an outcome and the lack of standardization in reporting adverse events in the studies analyzed was prominent.

Síndrome de plaquetas grises y embarazo: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Grey platelet syndrome and pregnancy: case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: Las repercusiones del embarazo en el síndrome de plaquetas grises no están definidas, la bibliografía reporta pocos casos; por tanto, los desenlaces no son muy conocidos. OBJETIVO: Describir el caso de una paciente con síndrome de plaquetas grises y embarazo para proponer pautas de atención y recomendaciones para el seguimiento antenatal, peri y posparto en este grupo de pacientes. Además, revisar la bibliografía más reciente. CASO CLÍNICO: Paciente primigesta de 29 años, con diagnóstico de trombocitopenia a partir de los 6 años. Durante el embarazo se consideró de origen genético por lo que se solicitó el exoma clínico que reportó una variante en el gen NBEAL2 c 7244G>T p G1y2415Val homocigoto, con diagnóstico de síndrome de plaquetas grises. Permaneció en seguimiento en los servicios de Hematología y Obstetricia, sin complicaciones mayores; cerca del parto requirió transfusión de plaquetas. A las 39 semanas de embarazo ingresó para atención del parto, se dio prueba de trabajo de parto; sin embargo, por indicación obstétrica (detención de la dilatación) se decidió la finalización mediante cesárea. METODOLOGÍA: Se revisaron las bases de datos de PubMed, LILACS, Medline, Clinical trials de los últimos 20 años. Los MeSH de búsqueda fueron "grey platelet" "syndrome" "pregnancy". Se encontraron 11 artículos de los que se descartaron 2 por estar fuera del rango de tiempo, un artículo duplicado y otros excluían embarazadas. En total se revisaron 9 artículos. CONCLUSIÓN: Este caso muestra que las mujeres con síndrome de plaquetas grises, si son debidamente acompañadas por un equipo interdisciplinario con experiencia pueden tener un embarazo y parto seguros.

Abstract BACKGROUND: The repercussions of pregnancy in grey platelet syndrome are undefined, with few cases reported in the literature; therefore, outcomes are not well known. OBJECTIVE: To describe the case of a patient with grey platelet syndrome and pregnancy in order to propose care guidelines and recommendations for antenatal, peri- and postpartum follow-up in this group of patients. In addition, to review the most recent literature. CLINICAL CASE: A 29-year-old primigravida patient diagnosed with thrombocytopenia since the age of 6. During pregnancy it was considered to be of genetic origin, so the clinical exome was requested, which reported a variant in the NBEAL2 c 7244G>T p G1y2415Val homozygous gene, with a diagnosis of grey platelet syndrome. She remained under follow-up in the haematology and obstetrics departments, without major complications; close to delivery she required platelet transfusion. At 39 weeks of pregnancy, she was admitted for delivery care, proof of labour was given; however, due to obstetric indications (arrest of dilatation) it was decided to terminate the pregnancy by caesarean section. METHODOLOGY: The databases of PubMed, LILACS, Medline, Clinical trials of the last 20 years were reviewed. The MeSH search terms were "grey platelet" "syndrome" "pregnancy". Eleven articles were found of which two were discarded for being out of time range, one article duplicated and others excluded pregnant women. In total 9 articles were reviewed. CONCLUSION: This case shows that women with grey platelet syndrome, if properly supported by an experienced interdisciplinary team, can have a safe pregnancy and delivery.

Seguimiento de dilatación del tracto urinario neonatal diagnosticada en la evaluación de infección del tracto urinario / Follow-up of Neonatal Urinary Tract Dilatation Diagnosed in the Evaluation of Urinary Tract Infection

Objetivo: Mostrar las características y seguimiento de la dilatación del tracto urinario en recién nacidos con infección del tracto urinario. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, realizado desde 1992 hasta 2019, en neonatos ingresados con infección del tracto urinario. A todos se les realizó ultrasonido renal y uretrocistografía miccional. Se analizaron las características clínicas y de radioimagen de presentación en el seguimiento de la dilatación del tracto urinario. Resultados: Se estudiaron 403 pacientes. La mediana de seguimiento fue de 13 meses. El ultrasonido renal resultó positivo para dilatación del tracto urinario en 148 (36,7 por ciento). Predominaron los grados de dilatación ligera (5-10 mm.) sobre grados moderados y severos. En 38 casos (9,4 por ciento) la dilatación del tracto urinario se asoció a reflujo vésico-ureteral. La condición más común fue la dilatación transitoria con una mediana de desaparición de la dilatación 5 meses. Hubo asociación estadística significativa de la desaparición de la dilatación del tracto urinario con el grado de esta y entre aquellos casos calificados de transitoria con los otros portadores de alguna anomalía del tracto urinario que también tuvieron desaparición de la dilatación en algún momento de su evolución. Conclusiones: Cerca de una tercera parte de los neonatos con infección del tracto urinario tuvieron dilatación del tracto urinario en ultrasonido renal, con predominio de grado ligero, como probable expresión de una anomalía del tracto urinario subyacente. Con frecuencia ocurre resolución de la dilatación del tracto urinario en aquellos casos no asociados con anomalía del tracto urinario, habitualmente dentro del primer año de vida(AU)

OBjective: To show the characteristics and follow-up of urinary tract dilatation in neonates with urinary tract infection. Methods: Observational, descriptive study performed from 1992 to 2019, in neonates admitted with urinary tract infection. All underwent renal ultrasound and voiding urethrocystography. The clinical and radioimaging features of presentation were analyzed in the follow-up of urinary tract dilatation, Results: 403 patients were studied. The median follow-up was 13 months. Renal ultrasound was positive for urinary tract dilatation in 148 (36.7 percent). Mild degrees of dilatation (5-10 mm) predominated over moderate and severe degrees. In 38 cases (9.4 percent) urinary tract dilatation was associated with vesico-ureteral reflux. The most common condition was transient dilatation with a median disappearance of dilatation 5 months. There was significant statistical association of the disappearance of urinary tract dilatation with the degree of dilatation and between those cases qualified as transient with the other carriers of some urinary tract anomaly who also had disappearance of dilatation at some point in their evolution. Conclusions: About one third of neonates with urinary tract infection had dilatation of the urinary tract on renal ultrasound, predominantly of mild degree, probably expression of an underlying anomaly. Resolution of dilatation frequently occurs in those cases not associated with urinary tract anomaly, usually within the first year of life(AU)

Resección laparoscópica de dilatación quística congénita del conducto cístico en un paciente pediátrico / Laparoscopic Resection of Congenital Cystic Dilatation of the Cystic Duct in a Pediatric Patient

Introducción: La dilatación quística congénita del conducto cístico o dilatación tipo VI de la clasificación de Todani, es una variante rara de dilatación congénita de la vía biliar. Objetivo: Explicar la metodología diagnóstica y terapéutica empleada en un caso pediátrico con esta entidad, y destacar la ventaja de su tratamiento oportuno por vía mínimamente invasiva. Presentación del caso: Paciente masculino de 6 años con sintomatología sugestiva de enfermedad vesicular, referido desde la atención secundaria por sospecha de quiste de colédoco. En el ultrasonido se detectaba una lesión ecolúcida adyacente a la vesícula biliar, sin dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Se realizó colangiografía laparoscópica y se confirmó una dilatación quística aislada del conducto cístico, la cual se resecó por vía laparoscópica, igualmente. Conclusiones: La incidencia de la dilatación quística del conducto cístico es muy baja y se puede presentar en niños con sintomatología variable. El diagnóstico generalmente es tardío, puede sospecharse mediante la ecografía abdominal y confirmarse con la colangiografía laparoscópica, aun en ausencia de otros medios diagnósticos más modernos. Su reconocimiento y correcta clasificación permiten realizar el tratamiento quirúrgico definitivo exitosamente, de preferencia por vía laparoscópica(AU)

Introduction: Congenital cystic duct dilatation, or Todani classification type VI dilatation, is a rare variant of congenital bile duct dilatation. Objective: To explain the diagnostic and therapeutic methodology used in a pediatric case with this entity, and to highlight the advantage of its timely minimally invasive treatment. Case presentation: Six-year-old male patient with symptoms suggestive of gallbladder disease, referred from secondary care for suspicion of a common bile duct cyst. Ultrasound showed an echolucent lesion adjacent to the gallbladder, without dilatation of the intrahepatic bile ducts. Laparoscopic cholangiography was performed and confirmed an isolated cystic dilatation of the cystic duct, which was resected laparoscopically, likewise. Conclusions: The incidence of cystic dilatation of the cystic duct is very low and may present in children with variable symptomatology. Diagnosis is usually late, can be suspected by abdominal ultrasound and confirmed by laparoscopic cholangiography, even in the absence of other more modern diagnostic tools. Its recognition and correct classification permit a successful definitive surgical treatment, preferably laparoscopically(AU)

Factores asociados con el éxito de una prueba de trabajo de parto después de cesárea (TOLAC) sin antecedente de parto / Factors associated with the success of a trial of labor after cesarean section (TOLAC) without a history of vaginal delivery

Resumen OBJETIVO: Determinar los factores asociados con una prueba de trabajo de parto después de una cesárea exitosa en mujeres sin antecedente de parto previo. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio observacional de casos y controles, longitudinal, retrospectivo y analítico efectuado en pacientes atendidas entre el 2017 y 2020 en el Hospital Ángeles Lomas, con embarazo único de más de 37 semanas, con una prueba de trabajo de parto, con una cesárea previa y sin parto previo. Se compararon las variables independientes entre el grupo que logró una prueba exitosa de trabajo de parto después de cesárea con las del grupo con prueba fallida. Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS de IBM, versión 21. Todas las variables categóricas se expresan en frecuencias y porcentajes. RESULTADOS: Se incluyeron 135 pacientes con prueba de trabajo de parto después de cesárea de las que 65 (48.1%) tuvieron parto (prueba exitosa) y 70 (51.8%) cesárea (prueba fallida). Hubo una mayor proporción de trabajo de parto espontáneo en el grupo con prueba exitosa en comparación con el grupo con prueba fallida (66.2% en comparación con 37.1%). No hubo diferencias significativas en cuanto a la conducción del trabajo de parto, integridad de membranas amnióticas al ingreso, horas de trabajo de parto y peso al nacer. CONCLUSIONES: Un índice de masa corporal menor, un trabajo de parto espontáneo y una mayor dilatación al ingreso se asociaron, significativamente, con una prueba exitosa de trabajo de parto después de cesárea. La integridad de las membranas, la duración de la prueba y el peso al nacer no tuvieron diferencias significativas entre los grupos.

Abstract OBJECTIVE: To determine the factors associated with a trial of labor after a successful cesarean section in women with no history of previous delivery. MATERIALS AND METHODS: Observational case-control, longitudinal, retrospective, analytical, retrospective study performed in patient attended between 2017 and 2020 at Hospital Ángeles Lomas, with a singleton pregnancy of more than 37 weeks, with a trial of labor, with a previous cesarean section and no history of previous delivery. The independent variables were compared between the group that achieved a successful trial of labor after cesarean section with those of the group with failed trial. For statistical analysis, the IBM SPSS program, version 21, was used. All categorical variables are expressed in frequencies and percentages. RESULTS: We included 135 patients with trial of labor after cesarean section of whom 65 (48.1%) had labor (successful trial) and 70 (51.8%) had cesarean section (failed trial). There was a higher proportion of spontaneous labor in the successful trial group compared to the failed trial group (66.2% compared to 37.1%). There were no significant differences in labor conduction, amniotic membrane integrity on admission, hours of labor, and birth weight. CONCLUSIONS: Lower body mass index, spontaneous labor, and greater dilation on admission were significantly associated with a successful trial of labor after cesarean section. Membrane integrity, length of trial, and birth weight had no significant differences between groups.

Tratamiento quirúrgico inmediato en niños con perforación espontánea de la vía biliar. Experiencias de 16 años

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente. Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional. Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital "William Soler", y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje. Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Introduction: Spontaneous bile duct perforation is a rare condition characterized by non-traumatic disruption of the bile duct in apparently healthy patients. It is a serious potentially lethal situation, but correctly diagnosed and treated its prognosis is excellent. Objetive: To characterize the main clinical-surgical elements expressed in a series of 5 patients operated in a national referral service. Case presentation: The experience with a series of cases during a period of 16 years in a single institution is presented. The condition was observed mainly in newborn girls and infants with an average age of 4 months, and presented clinically as cholestasis accompanied by abdominal distension, biliary ascites, acholia, and signs of peritoneal irritation. 80% of the cases were operated primarily in the "William Soler" hospital, and in one case the procedure was performed after a laparotomy for a possible acute appendicitis, in another hospital. The diagnosis was based on the clinical picture described, abdominal ultrasound, paracentesis with measurement of the ascitic liquid bilirubin/serum bilirubin index, and intraoperative cholangiography. Definitive surgery was performed immediately and consisted of: peritoneal lavage, diagnostic cholangiography, Roux-en-Y liver and jejunostomy repair and drainage placement. Conclusions: The treatment performed was effective and safe in all cases, with an excellent evolution, no major complications and total postoperative survival. Intraoperative cholangiography made it possible to identify the site of perforation and to diagnose associated malformations such as congenital biliary dilatations and anomalies of the biliary-pancreatic junction.

Avaliação da dilatação cervical em simuladores de dilatação / Evaluación de la dilatación cervical en simuladores de dilatación / Cervical dilation assessment in dilation simulators

Resumo Objetivo Comparar o número de acertos dos estudantes na avaliação da dilatação cervical em simuladores de dilatação com e sem o uso de uma validação visual direta. Métodos Estudo transversal com 40 alunos de graduação em Obstetrícia de uma Universidade Pública de São Paulo, que avaliaram as dilatações cervicais em simuladores de dilatação às cegas, em três etapas: na primeira, estimaram as dilatações nos simuladores, na segunda, compararam sequencialmente os achados nos simuladores com uma ferramenta de validação visual direta usando a mão dominante e depois a mão não dominante, e na terceira etapa, compararam simultaneamente as estimativas encontradas nos simuladores com a validação visual direta com a mão dominante e não dominante. O desfecho foi o acerto da dilatação cervical nos simuladores de dilatação ou não acerto, com valor de p ≤ 0,05 considerado estatisticamente significativo. Resultados Foram analisadas 240 avaliações e computados os acertos dos estudantes relacionados a avaliação da dilatação cervical dos simuladores. Houve aumento da taxa de acerto de 47,1% com o uso da validação visual direta (OR= 4,689; IC95%: 2,601-8,452; p<0,001). Conclusão O uso de uma validação visual direta aumenta a probabilidade de acertos dos alunos na avaliação da dilatação cervical em simuladores de dilatação.

Resumen Objetivo Comparar el número de aciertos de los estudiantes en la evaluación de la dilatación cervical en simuladores de dilatación con y sin uso de una validación visual directa. Métodos Estudio transversal con 40 alumnos de la carrera de Obstetricia de una universidad pública de São Paulo, quienes evaluaron las dilataciones cervicales en simuladores de dilatación a ciegas, en tres etapas: en la primera, estimaron las dilataciones en los simuladores; en la segunda, compararon secuencialmente los resultados en los simuladores con una herramienta de validación visual directa usando la mano dominante y después la mano no dominante; y en la tercera etapa, compararon simultáneamente las estimativas encontradas en los simuladores con la validación visual directa con la mano dominante y no dominante. El criterio de valoración fue el acierto de la dilatación cervical en los simuladores de dilatación o el no acierto, con un valor de p ≤ 0,05 considerado estadísticamente significativo. Resultados Se analizaron 240 evaluaciones y se computaron los aciertos de los estudiantes relacionados con la evaluación de la dilatación cervical de los simuladores. Hubo un aumento del índice de acierto del 47,1 % con el uso de la validación visual directa (OR= 4,689; IC 95 %: 2,601-8,452; p<0,001). Conclusión El uso de una validación visual directa aumenta la probabilidad de aciertos de los alumnos en la evaluación de la dilatación cervical en simuladores de dilatación.

Abstract Objective To compare the number of hits of students in cervical dilation assessment in dilation simulators with and without the use of direct visual validation. Methods This is a cross-sectional study with 40 undergraduate obstetrics students from a public university in São Paulo, who assessed cervical dilatations in blind dilatation simulators, in three stages: in the first, they estimated dilations in the simulators; in the second, they sequentially compared the findings in simulators with a direct visual validation tool using the dominant hand and then the non-dominant hand; and in the third step, they simultaneously compared the estimates found in simulators with direct visual validation with the dominant and non-dominant hands. The outcome was the success of cervical dilation in dilation simulators or not, with a p-value ≤ 0.05 considered statistically significant. Results We analyzed 240 assessments and computed the hits of students related to cervical dilatation assessment of simulators. There was an increase in the hit rate of 47.1% with the use of direct visual validation (OR= 4.689; 95%CI: 2.601-8.452; p<0.001). Conclusion The use of direct visual validation increases the probability of hits by students in cervical dilation assessment in dilation simulators.

Síndrome de Marfan, una enfermedad genética con complicaciones cardiovasculares / Marfan syndrome, a genetic disease with cardiovascular complications

RESUMEN El síndrome de Marfan es un trastorno de herencia autosómica dominante causado por una alteración genética en el cromosoma 15; afecta a múltiples órganos y sistemas del tejido conjuntivo, fundamentalmente cardiovascular. Tiene la misma probabilidad de aparecer en ambos sexos, y puede ser hereditario o resultado de una mutación genética espontánea. Las complicaciones más peligrosas son las que afectan al corazón y a los vasos sanguíneos. El diagnóstico es clínico y depende de la combinación de varios criterios, lo que permite evaluar la progresión de las lesiones cardiovasculares, a la vez que determina el momento oportuno para una opción quirúrgica. El síndrome requiere de una atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbimortalidad. Se presenta el caso clínico de un paciente del sexo masculino que cumplió con los criterios diagnósticos de la enfermedad. El mismo tuvo alteraciones sistémicas y complicaciones que rápidamente evolucionaron de forma desfavorable, falleciendo a pesar de los cuidados médicos.

ABSTRACT Marfan syndrome is an autosomal dominant inheritance disorder caused by a genetic alteration on chromosome 15; it affects multiple organs and systems of connective tissue, mainly cardiovascular. It is equally likely to appear in both sexes and it can be hereditary or the result of a spontaneous genetic mutation. The most dangerous complications are those that affect the heart and blood vessels. The diagnosis is clinical and depends on the combination of several criteria, which allows to evaluate the progression of cardiovascular lesions, while determining the opportune moment for a surgical option. The syndrome requires multidisciplinary care to achieve a reduction in morbidity and mortality. The clinical case of a male patient who meet the diagnostic criteria for the disease is presented. He had systemic alterations and complications that rapidly evolved unfavorably and, despite medical care, he died.

Esophageal Intramural Pseudodiverticulosis / Pseudodiverticulosis intramural del esófago

Abstract A report of two cases of esophageal intramural pseudodiverticulosis, a very unusual disease, with other 240 cases reported in the entire world literature since 1960. Its etiology and pathogenesis are still not fully understood. However, it is believed that hypertrophy of the submucosal glands, with chronic inflammation, fibrosis, and consequent esophageal stenosis, causes dysphagia, which is the primary manifestation of esophageal intramural pseudodiverticulosis. The main diagnostic methods include the radiological examination of the esophagus with barium contrast (esophagogram) and esophagogastroduodenoscopy (EGD). Both reported cases were treated with endoscopic dilation, exemplifying the safety and efficacy of this therapeutic option for treating dysphagia in these individuals.

Resumen Reporte de dos casos de pseudodiverticulosis esofágica intramural, una enfermedad muy inusual, con otros 240 casos reportados en toda la literatura mundial desde 1960. Su etiología y patogenia aún no se conocen completamente; sin embargo, se cree que existe una hipertrofia de las glándulas submucosas, con inflamación crónica, fibrosis y consecuente estenosis esofágica, lo que provoca disfagia, que es la principal manifestación de la pseudodiverticulosis esofágica intramural. El examen radiológico del esófago con contraste de bario (esofagograma) y la endoscopia digestiva alta (EDA) son los principales métodos de diagnóstico. Ambos casos reportados se trataron con dilatación endoscópica, lo que ejemplifica la seguridad y eficacia de dicha opción terapéutica para el tratamiento de la disfagia en estos individuos.

Psaudoaneurisma de la arteria hipogástrica izquierda, una causa extremadamente rara de sangrado puerperal tardío / Pseudoaneurysm of the left hypogastric artery, an extremely rare cause of late puerperal late puerperal bleeding

Resumen ANTECEDENTES: La hemorragia puerperal tardía implica una importante morbilidad y mortalidad que requiere una actuación urgente. Su causa es muy variada y requiere una cuidadosa valoración que permita detenerla, sin complicaciones. CASO CLÍNICO: Paciente de 42 años que a las cinco semanas posteriores a una cesárea acudió a Urgencias debido a un sangrado puerperal abundante. Enseguida de un legrado y exhaustiva revisión en el quirófano en la ecografía se identificó un área parauterina anecogénica sugerente de dilatación aneurismática comunicada con la cavidad uterina. El diagnóstico se estableció con base en la angiografía y se confirmó luego de la embolización mediante radiología intervencionista, sin contratiempos, y resolución del cuadro. La paciente se dio de alta del hospital en los siguientes dos días, con posteriores revisiones que se reportaron normales. CONCLUSIONES: La patología vascular debe formar parte del diagnóstico diferencial del sangrado puerperal tardío y, si se diagnostica adecuadamente, puede facilitar el procedimiento terapéutico mediante radiología intervencionista y evitar, así, otros tratamientos más invasivos.

Abstract BACKGROUND: Late puerperal hemorrhage is a major morbidity and mortality that requires urgent action. Its cause is very varied and requires careful assessment to stop it without complications. CLINICAL CASE: A 42-year-old woman came to the emergency department five weeks after cesarean section for heavy puerperal bleeding. After curettage and thorough examination in the operating room, ultrasound identified an anechogenic parauterine area suggestive of aneurysmal dilatation in communication with the uterine cavity. The diagnosis was established based on angiography and confirmed after embolization by interventional radiology, without mishap, and resolution of the picture. The patient was discharged in two days, with subsequent revisions reported as normal. CONCLUSIONS: Vascular pathology should be part of the differential diagnosis of late puerperal hemorrhage and, if properly diagnosed, may facilitate the therapeutic procedure by interventional radiology and thus avoid other more invasive treatments.

Quiste de colédoco Todani IVa. Reporte de caso y revision de la literatura / Choledochal Cyst Todani Iva. Case Report and Literature Review

Resumen: Las dilataciones biliares son malformaciones congénitas raras que pueden involucrar la totalidad de la vía biliar, más comunes durante la primera década de la vida. La mayoría de los casos se presentan con dolor abdominal crónico localizado en cuadrante superior derecho e ictericia. La alta sospecha clínica acompañada de estudios de imagen son indispensables para el diagnóstico. El tratamiento ha evolucionado hasta que en la actualidad la resección completa de los quistes se ha convertido en el manejo de elección, ya que presenta buena respuesta, aunque sin quedar exentos de complicaciones a largo plazo. Presentamos el caso de un paciente del sexo masculino, de 27 años de edad, con historia de dolor abdominal epigástrico de 3 meses de evolución, diagnosticado como quiste de colédoco Todani IVa por resonancia magnética. Se realizó manejo quirúrgico abierto con resección total del quiste y derivación biliodigestiva en Y de Roux sin complicaciones. Fue egresado a los 7 días postoperatorios sin eventualidades. Se realizó revisión de la literatura enfocada en el abordaje y manejo quirúrgico de casos similares.

Abstract: Biliary tree dilations are unusual congenital malformations that may involve the entire bile circulation and they are common during the first life decade. Most cases initiate with jaundice and chronic abdominal pain which localizes in right upper quadrant. High clinical suspicion accompanied by imaging studies are essential for diagnosis. Treatment has evolved until today complete cyst resection has become the treatment of choice, since it presents a good response, although without being free from long-term complications. We present the case of a 27-year-old male patient with a history of 3 months onset epigastric abdominal pain diagnosed as Todani IVa common bile duct choledochal cyst by magnetic resonance imaging. Open surgical management was performed with total resection of the cyst and biliodigestive Roux-en-Y diversion without any complications. He was discharged 7 days post-op. A review of the literature focused on the surgical approach and management of similar cases was carried out.

Diagnóstico precoz del aneurisma de la aorta abdominal asintomático en Pinar del Río / Early diagnosis of asymptomatic aortic abdominal aneurysm in Pinar del Rio

RESUMEN Introducción: el aneurisma de la aorta abdominal constituye una enfermedad con elevada mortalidad en la actualidad. Objetivo: caracterizar los pacientes con el diagnóstico de aneurisma de la aorta abdominal en la provincia de Pinar del Río. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, prospectivo de corte longitudinal, a los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal tratados en la consulta de angiología, durante el período 2013 al 2017. El universo estuvo formado por 70 pacientes que acudieron a realizarse ultrasonido abdominal, a los cuales se les diagnosticó un aneurisma de la aorta abdominal; se estudió la totalidad. Resultados: el 58,56 % de los pacientes fueron identificados por el departamento de imagenología. Predominó el sexo masculino (95,7 %), y como factores de riesgo los pacientes fumadores (90 %) e hipertensos (85,7 %). Se observó el crecimiento del saco aneurismático en relación con la hipertensión arterial; no existió aumento del diámetro en el 44,3 % de los pacientes. El 7,15 % fueron intervenidos quirúrgicamente, donde el 100 % fueron pacientes con un diámetro inicial mayor de 5 cm. Conclusiones: los aneurismas aórticos abdominales fueron comunes en pacientes masculinos pasadas la cuarta década de la vida, se presentó principalmente en pacientes fumadores e hipertensos. El departamento de radiología constituyó la principal fuente de remisión. La identificación precoz y tratamiento oportuno son elementos determinantes para un desenlace positivo de dicha enfermedad.

ABSTRACT Introduction: aortic abdominal aneurysm constitutes an entity with a high mortality rate in current times. Objective: to characterize the patients with the diagnosis of aortic abdominal aneurysm in Pinar del Rio province. Methods: a descriptive, prospective-longitudinal study was conducted with patients having aortic abdominal aneurysms treated in Angiology Service during the period 2013-2017. The target group comprised 70 patients who came for an abdominal ultrasound, they were diagnosed as aortic abdominal aneurysm carriers, and all of them were studied. Results: patients identified by Imaging Department reached the 58,56 %; male sex predominated (95,7 %), as risk factors prevailed smokers (90 %) and hypertensive patients (85,7 %). Aneurysmal sac growth was observed in relation to hypertension; and there was no increase in diameter in 44,3 % of patients; 7,15 % of the patients underwent surgery, 100 % were patients with an initial diameter greater than 5 cm. Conclusions: aortic abdominal aneurysms were common in male patients past the fourth decade of life, occurring mainly in smokers and hypertensive patients. Radiology department was the main source of referral. Early identification and timely treatment are determinant elements for a positive outcome of this disease.

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura / Characterization of patients with Caroli's disease: Systematic review

Resumen Introducción: La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: Caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: Se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: La enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que pueden afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

Abstract Caroli's disease (CD) is a rare congenital disease, which presents with multifocal segmental intrahepatic bile duct dilatation. It was first described by Jacques Caroli in 1958 as a saccular or fusiform dilatation of the intrahepatic bile ducts. Objective: To characterize the population that has been diagnosed with Caroli's disease. Materials and methods: Systematic review. Results: 66 articles were analyzed. The age group most affected was children under 10 years old, where a higher prevalence was evidenced in males. This condition was associated with other comorbidities such as polycystic kidney in 20%. The most frequent manifestation was hepatomegaly (44.7%), followed by fever (42.4%), and abdominal pain in the right upper quadrant (41.2%). The most used diagnostic method was magnetic resonance imaging in 73.8% of the sample. The findings showed predominance of intra-hepatic dilatation in 76.5%. The most widely used treatment was antibiotic therapy to treat recurrences due to cholangitis. Conclusion: Caroli's disease has an extremely low incidence and occurs more frequently in the American continent, affecting mainly patients in the first decade of life, with a predilection for the male sex. It is characterized by a dilatation of the intrahepatic ducts that can affect other organs such as the kidneys, causing renal cysts.

Tratamiento endoscópico de la obstrucción del tracto de salida gástrico de origen péptico-cicatricial en un niño de 4 años / Endoscopic treatment of cicatricial pyloric stenosis of peptic origin in a 4-year-old boy

La obstrucción de la salida gástrica es una afección infrecuente en la edad pediátrica. Tradicionalmente, la cirugía ha sido el modo de tratamiento estándar, pero está asociada a mayor morbimortalidad. El tratamiento endoscópico ha surgido como una alternativa al tratamiento convencional. Presentamos el caso de un paciente de 4 años con estenosis prepilórica secundaria a enfermedad ulceropéptica. El cuadro clínico empezó con vómitos y dolor abdominal de 2 meses de evolución. Frente a la falta de respuesta al tratamiento médico y a la dilatación endoscópica con balón, se realizaron incisiones radiadas con electrocauterio e inyecciones de esteroides. La terapéutica endoscópica con balón debería ser el primer gesto terapéutico en este tipo de estenosis refractarias al tratamiento médico

Gastric outlet obstruction is an uncommon condition in children. Traditionally, surgery has been the standard mode of treatment, but it is associated with higher morbidity and mortality. Endoscopic treatment has emerged as an alternative to conventional treatment. We present the case of a 4-year-old patient with refractory prepyloric stenosis secondary to peptic ulcer disease. The picture begins with vomiting and abdominal pain of 2 months of evolution. Pre-pyloric stenosis was confirmed. Faced with the lack of response to medical treatment and balloon dilation, radiated incisions were made with electrocautery and steroid injections. When medical treatment is not sufficient, endoscopic balloon therapy should be the first therapeutic gesture in this type of stenosis; given its refractoriness, we believe it is important to highlight the usefulness of endoscopic treatment, which could prevent surgery and associated morbidity and mortality.

Dilatación segmentaria intestinal. A propósito de un caso de presentación neonatal típica / Segmental dilatation of the intestine. Case report of a typical presentation in a newborn

La dilatación segmentaria intestinal es una entidad congénita extremadamente rara, caracterizada por la dilatación local del intestino que no se debe a la obstrucción distal ni a la ausencia de células ganglionares. Se presenta el caso clínico de una paciente en el período neonatal con la presentación típicamente descrita en esta enfermedad en ausencia de comorbilidades, forma clínica poco descrita en la bibliografía. Se desarrolla también la resolución quirúrgica con resección segmentaria y los hallazgos anatomopatológicos.

Segmental dilatation of the intestine is an extremely rare congenital entity characterized by a local dilation of the intestine without distal obstruction or the absence of ganglion cells. We present the case of a patient in the neonatal period with typical clinical features in absence of other comorbidities, shortly published in the bibliography. We also describe the surgical resolution and the pathological results.